Агенезия, аплазия и хипоплазия на жлъчния мехур (Q44.0)

Версия: Наръчник за болести по MedElement

Главна информация

Кратко описание

Агенезията на жлъчния мехур е рядка вродена аномалия, представяща липсата на жлъчния мехур. В този случай кистозният канал обикновено отсъства и може да има разширение на общия жлъчен канал..

Агенезисът на жлъчния мехур с нормален жлъчен канал е изключително рядък. Според някои доклади в този случай на мястото на жлъчния мехур се откриват само мастна тъкан и артерии на жлъчния мехур..

Аплазия, хипоплазия на жлъчния мехур е недоразвитие на жлъчния мехур, когато е правилно позициониран.

- Професионални медицински справочници. Стандарти за лечение

- Комуникация с пациенти: въпроси, ревюта, уговаряне на час

Изтеглете приложение за ANDROID / iOS

- Професионални медицински ръководства

- Комуникация с пациенти: въпроси, ревюта, уговаряне на час

Изтеглете приложение за ANDROID / iOS

Класификация

Има два вида тази аномалия:

Етиология и патогенеза

Епидемиология

Фактори и рискови групи

Основни рискови фактори:

1. Наследствени нарушения на съединителната тъкан - недиференцирана дисплазия на съединителната тъкан.

2. Синдром на дублиране на хромозома 1q (тризомия 1q) - агенезис и аплазия се появяват в комбинация с други аномалии.

3. Синдромът на Varkany (Warkany, Josef-американски генетик на човека, 1902-1992) е синдром на множество малформации, свързани с пълна или частична тризомия на хромозома 8q (наличие на допълнителна хромозома 8 или част от късата й ръка). Има съобщения за около 100 случая на наблюдение на агенезия на жлъчния мехур при този синдром, т.е. то се появява периодично, докато се комбинира с други аномалии на синдрома 8q.

4. Тризомия 11 хромозома (удвояване 11q) в комбинация с други прояви.

5. Наличието на други малформации на храносмилателния тракт.

Клинична картина

Симптоми, разбира се

Диагностика

Диагностика на хипоплазия

Холецисто- и холеграфията показват, че сянката на жлъчния мехур отсъства или рязко намалява със запазената функция на жлъчния мехур.
Ултразвукът и радиохолецистографията с динамична сцинтиграфия могат да открият намаляване на кухината на жлъчния мехур, а понякога и липсата му.

Откриването на агенезия или аплазия на жлъчния мехур в повечето случаи се случва случайно по време на лапароскопски интервенции, преди което се извършва само ултразвук. Практиката показва, че при неясна визуализация на жлъчния мехур при ултразвук, пациентите трябва да се подложат на КТ и ЯМР.

Лабораторна диагностика

Диференциална диагноза


Дискинезия на жлъчните пътища. Остър и хроничен холецистит.

АГЕНЕЗИЯ, АПЛАЗИЯ И ХИПОПЛАЗИЯ НА ЖЛЪЧНИЯ МЕХУР И ЖЛЪЧНИ МЕХУРИ симптоми и лечение

Както всяко друго отклонение от нормалната структура, аномалия на жлъчния мехур води до неприятни симптоми, които се развиват в хода на живота на човек..

Нарушаването на обичайния цикъл, причинено от невъзможността да функционират в взаимодействието, осигурено от природата, постепенно обезсилва други органи, които са в естествен контакт на системата.

Наличието на общ жлъчен канал има пряк отрицателен ефект върху черния дроб, което кара храносмилателната система да страда, а след това и цялото тяло.

Формата и размерът на жлъчния мехур може да варират в зависимост от пълненето и възрастовата група, но общите принципи остават непроменени и осигуряват храносмилането.

Ако аномалията в развитието е толкова значителна, че пречи на нормалния цикъл, се предписва холецистектомия.

Това означава, че останалата част от живота ви е в режим на строги ограничения и болки, възникващи при най-малкото нарушение..

Видове аномалии, тяхното диференциране

Аномалия - в превод от гръцки означава отклонение от нормата. Това не винаги е опасно явление, така че разликите, които не представляват значителен риск, те просто се различават от съществуващия тип орган.

Аномалиите на жлъчния мехур се разделят на вродени (получени в хода на вътрематочното развитие) и придобити в резултат на излагане на външен или вътрешен отрицателен фактор..

В определен дял от случаите отклоненията от нормалното развитие на жлъчния мехур не представляват сериозна опасност..

Но всяко отклонение в анатомичната структура рано или късно се превръща в причина за появата на сериозни функционални нарушения..

Има няколко вида аномалии, почти всички те са известни и описани в съвременната медицина. Те обикновено се разделят на няколко вида:

  • количествено (пълно вродено отсъствие - агенезия, частично отсъствие - аплазия, има жлъчни пътища, но няма самия кух орган, удвояване - две вместо един, трипликация - три жлъчни мехура в един човек);
  • отклонения от нормалното положение (дясно, ляво, директно върху чернодробните тъкани и в свободно (подвижно) положение);
  • форми (сферични, под формата на бумеранг, с завои и свивания и др.);
  • размер (гигант, джудже и недоразвит);
  • придружаващи (структурни нередности или функционални нарушения на общия жлъчен канал, възникващи по време на вътрематочно развитие или в резултат на заболявания на торбичковия орган).

Жлъчните пътища (т.е. жлъчния мехур, неговите канали и сфинктери) са доста добре проучени, благодарение на развитието на съвременна хардуерна диагностика.

Появата на ехография, компютърна и магнитно-резонансна томография, ендоскопия и хепатобилисцинтиграфия направи възможно диагностицирането на такива нарушения не само по настоящите признаци, но и с достатъчна степен на надеждност..

Честите, променливи аномалии на жлъчните пътища направиха възможно приписването му на храносмилателните органи, най-податливи на модификация..

Това е свързано не само с външни причини, но и със специфични функции и структурни особености на кухия орган..

Повишеният интерес към проблема се обяснява с честотата на разпространение (17-20% при здрави деца и значително количество при възрастни, възникващи на фона на заболявания на храносмилателната система, вече налични в организма).

Диагностика и лечение

Когато се подозира необичаен случай в развитието на жлъчния мехур, диагнозата понякога е доста трудна. Неразвитите жлъчни или подвижни мехури затрудняват определянето на тяхното местоположение и състояние.

Диагностика

Обичайният диагностичен процес е както следва:

  • Използването на ултразвук. Този тип изследвания ви позволяват да получите пълна картина на състоянието на органа. Той анализира нивото на изтощение и други структурни промени, както и способността да функционира пълноценно. Има 2 възможности за това проучване: общо и натоварване. Последното се извършва, след като пациентите са яли жлъчегонна храна..
  • CT сканиране. Следващата стъпка след ултразвуковото сканиране, използвано, ако жлъчният мехур не се вижда зад други органи или е недоразвит.
  • Магнитен резонанс. Функционалността на това проучване е подобна на функционалността на компютърната томография, но нейната точност е много по-висока и ви позволява напълно да определите местоположението на органа и неговото състояние.

Някои от видовете аномалии изискват специални видове диагностика:

  • Агенезисът и аплазията се определят с помощта на холеграфски изследвания, радиохолецистография, динамична сцинтиграфия. Това ви позволява да определите доколко органът е в състояние да натрупва жлъчка и да изпълнява преките си функции..
  • Съпътстващите патологии на жлъчния мехур, както и патологиите в съседните на него органи, могат да бъдат анализирани с помощта на лапароскопски изследвания.

По пътя, като правило, се уточнява анамнезата на заболяването, наличието на наследствена тенденция към един или друг вид отклонение..

Модификации в количество и наличност

Наличието на такива отклонения от нормата в повечето случаи се обяснява с хода на анормално развитие на плода през определен период от бременността.

Въздействието на негативните фактори върху тялото на майката по време на формирането на жлъчната система води до нейните разлики от обичайната норма и е фиксирано при детето.

Такива причини включват лоши навици и неблагоприятни влияния на околната среда, масивни лекарства или генетично предразположение..

Сред количествените аномалии се открояват:

  • агенезия на жлъчния мехур - пълното отсъствие на торбест орган, който не се е образувал по някаква причина през периода на бременността (отграничен от липсата на жлъчен мехур в резултат на хирургично отстраняване);
  • аплазия - образуват се жлъчните пътища, но няма самия кух орган, вместо него може да има процес на белези, които не са в състояние да изпълняват функционални задължения (развитието е спряно на някакъв етап от формирането);
  • удвояване на жлъчния мехур - той може да придобие различна форма (има два практически пълноценни органа, или вторият е в ембрионално състояние и е прикрепен към основния, общият жлъчен канал обслужва и двете и присъства в едно копие);
  • трипликация - 3 или повече кухи органа (изключително рядък сорт, при който обикновено се развива един балон, а останалите са в ранна детска възраст).

Въпросът за хирургично отстраняване на дублет или трипликация не се повдига във всички случаи, а само ако има заплаха за нормалното функциониране на жлъчните пътища.

Агенезисът или аплазията изискват специален подход в субклиничната картина, но могат да бъдат решени със същите методи за корекция, както в случай на пълно отстраняване (холецистектомия).

Местоположение на непознато място

Дистопията или местоположението на жлъчката в необичайна коремна област може да варира от дясната или лявата страна до удавяне в чернодробната тъкан или свободно движение.

Интрахепаталното ненормално местоположение е най-често при малки деца. Вероятността от удавяне в паренхима или локализация във фалциформен лигамент при възрастни е изключително ниска.

При деца, много често с такава аномалия, възникват възпалителни процеси, когато паренхимът в контакт с жлъчния мехур се възпали..

Патологията се диагностицира с трудности: налице са всички признаци на хепатит или друг възпалителен процес в голямата външна жлеза.

Ако анормалното положение на жлъчния мехур не е било диагностицирано преди, възникват трудности с дефиницията на заболяването, утежнени от особеностите на метода за извършване на хирургическа интервенция.

Подвижен - аномалията е не по-малко опасна, тъй като жлъчният мехур може да се движи в различни посоки, а естеството на миграцията му зависи от размера на мезентерията.

Има 3 основни типа (обикновено без контакт с чернодробната тъкан):

  • пълна екстрахепатална:
  • интраперитонеално;
  • нефиксиран.

Те могат да доведат до хирургични патологии, давайки картина на остър корем, с който децата се приемат в клиниката.

Са изпълнени с всякакви усложнения: от перфорация на стената на кух орган, който се развива с флегмонозна форма на остър холецистит, до перитонит, който се появява в гангренозен стадий.

Картината може да се влоши от подуването, което практически не се открива от външна диагностика..

Последици от анормалната структура на жлъчния мехур

Основната функция на жлъчния мехур е да съхранява жлъчката и чрез свиване да осигури правилното й изтичане. Това е необходимо за нормалното функциониране на храносмилателната система. Влизайки в дванадесетопръстника, тайната разгражда храната, по-специално мазнините.
Обикновено патологиите се откриват по време на ултразвуково изследване. Ако дефектът е вроден, пациентът може да не го знае, тъй като няма симптоми, анормалната форма на жлъчния мехур не се проявява.

Ако водите неправилен начин на живот, усложнявате ситуацията с хронични заболявания, наранявания, вродена аномалия допринася за стагнацията на жлъчката. Това е първият етап от образуването на камъни в органа, неговото възпаление.

Ако анормалната структура на жлъчния мехур не води до опасни дисфункции, може да се откаже от специфична терапия. Достатъчно е да следите диетата си, да не злоупотребявате с алкохолни напитки и да спортувате умерено.

Модификации на обичайната форма

Аномалията във формата на жлъчния мехур е един от най-често срещаните и разнообразни варианти на модификации.

Тя може да бъде придобита и вродена, опасна и напълно неутрална. Някои от тях са типични за детството и се коригират с увеличаване на възрастта през периода на развитие и растеж на детето:

  • фригийската капачка, наречена по аналогия с прическата за глава, никога не се придобива и изключително рядко причинява усложнения;
  • прегради в пикочния мехур (обикновено множествени, възникващи по различни причини, предотвратяват физиологичното изтичане на жлъчна секреция и причиняват стагнация, жлъчнокаменна болест и други патологични процеси);
  • дивертикулите или изпъкналостта на стените на жлъчния мехур, могат да бъдат вродени или придобити в резултат на появата на сраствания, са трудни за диагностициране, но могат да действат като фактори за развитието на възпаление;
  • извивки (истински и функционални), понякога наричани прегъвания и завои, се появяват в резултат на вродени неизправности или външни фактори като повишена физическа активност, грешки в диетата и теглото (степента на опасност може да бъде различна и зависи от причината и естеството на огъването);
  • цилиндрични, сферични, бумерангови и s-образни - характеристики на отделен набор от причини, понякога предизвикващи противоречия в патологичната етиология, поради вариабилността на формите, присъщи на GB.

Аномалията на жлъчния мехур е често срещан тип деформация на жлъчния мехур, причинена от различни причини.

Той придобива характера на модификации от най-опасните до почти никакъв риск..

Във всеки случай той се разглежда отделно, като се отчита възможното развитие на патологичен сценарий.

Често състоянието на органа просто се наблюдава и се вземат медицински мерки, когато се появят опасни признаци.

В детството много от тях изчезват, докато детето расте или могат да бъдат коригирани чрез диета и упражнения..

Нормална форма на жлъчния мехур и чести аномалии

Жлъчният мехур, с правилната структура и развитие, е разположен в долната дясна страна на черния дроб, до панкреаса и дванадесетопръстника. Обикновено формата на жлъчния мехур е с крушовидна форма, без завои, прегради и изпъкналости.

ZhP има проста структура:

  • заоблено дъно (трябва да излиза извън ръба на черния дроб);
  • тяло (куха торбичка);
  • фуния (горна част на тялото);
  • шия (стеснен сегмент над фунията, зад която започва жлъчния канал).

Жлъчният мехур при възрастни и деца се различава само по размер. В зависимост от възрастта, размерът на орган при 2-16-годишно дете е 50–67 mm дълъг и 17–24 mm широк. При възрастните размерът на жлъчния мехур е по-голям: до 100 mm дълъг и 30-50 mm широк. Всичко, което се различава от описаната норма, е аномалия на жлъчния мехур..

Хората са по-склонни да имат вродена неправилна форма на жлъчния мехур. Рядко жлъчният мехур може да се промени външно поради заболявания (диабет, затлъстяване, муковисцидоза, хемоглобинопатия, други патологии), след операция, например, ваготомия или по време на бременност.

Сред отклоненията от крушовидната форма по-често се идентифицират следните:

  • завой на ЖП "фригийска шапка" (Ф. К);
  • дивертикули;
  • преграда вътре в пикочния мехур.

Ако има такива аномалии, свиваемостта на жлъчния мехур се влошава, в него настъпва застой на жлъчката, могат да се образуват камъни (камъни). Поради това балонът не само променя формата си, но често се движи от мястото си. За да избегнете подобни последици, трябва да се подложите на нехирургично лечение или да направите холецистектомия (операция за отстраняване на орган).

Фригийска шапка

Отклонението се отнася до извивките на жлъчния мехур и е получило името си поради сходството на аномалната форма на органа с високата капачка на древните фригийци (траки). Тази глава е капачка с наклонен напред заоблен връх.

За видовете огъване:

  • серозен (тялото на жлъчния мехур е огънато отгоре пред фунията);
  • retroserous (дъното с тялото е разделено на гънка);
  • "Пясъчен часовник" (лекарите вероятно отнасят тази форма към серозната форма на "тракийската шапка").

Такава структура не пречи на изтичането на жлъчка, следователно човек няма субективни признаци на аномалия. Грешната форма на жлъчния мехур ще бъде видима по време на хардуерна диагностика: холецистография, ултразвук, ЯМР.

Дивертикули на жлъчния мехур

Думата „дивертикул“ на латински означава „път встрани“. В медицината това е наименованието за вродено или придобито изпъкване навън от стената на тръбен или кух орган. На външен вид изглежда като чанта от всякакъв размер, крушовидна, продълговата, кръгла или друга форма.

Дивертикулите на жлъчния мехур се образуват по-често в областта на дъното и шията, но могат да се появят и в други части на органа. Вродената протрузия не се проявява клинично по никакъв начин и рядко се превръща в причина за развитието на патологии.

Може да се образуват и тягови (тягови) дивертикули. Това е придобито разтягане на външната стена на жлъчния мехур, често с форма на фуния, което често се формира поради сраствания или патологии на дванадесетопръстника..

Истинските дивертикули трябва да се разграничават от псевдо дивертикулите. В последния случай стената на жлъчния мехур изпъква под тежестта на камъка / камъните, или издутината се образува поради перфорация (уплътняване, растеж на тъканите) на мембраната.

Прегради в жлъчния мехур

На изображенията е трудно визуално да се разграничи такава аномалия от нормалната структура, тъй като размерът и формата на жлъчния мехур не се променят. Наличието на прегради вътре в кух орган се доказва не от равномерна, а от грудка линия на външната обвивка на жлъчния мехур. Те разделят ZhP на няколко камери, комуникиращи помежду си.

Поради наличието на прегради, жлъчката изтича слабо от пикочния мехур, стагнация на секрет и суспензия на протеинови, мастни и солени кристали, от които се образуват камъни. Може да се появи синдром на билиарна утайка. С прости думи, това е началният стадий на жлъчнокаменната болест..

Аномалии в размера

Хипоплазия - недоразвитие, може да засегне целия торбест орган или някои от неговите сегменти.

При внимателно наблюдение и правилна диета това не представлява особени проблеми, понякога се среща вече в зряла възраст.

Гигантски пикочен мехур се открива при всякакъв вид съвременна хардуерна диагностика, характеризира се с равномерно увеличение на пикочния мехур, но нормалните размери на жлъчните пътища.

Джудже - просто намалено по размер, запазващо функционалност и проходимост, може да доведе до развитие на дискинезия, поради недостатъчния обем на резервоара за съхранение на специфична тайна.

Свързани отклонения от нормата

Най-честото съпътстващо отклонение е структурата на жлъчните пътища, което не съответства на обичайното анатомично представяне.

Развива се в различни варианти, които могат да засегнат общия жлъчен канал, свързващ кухия орган с черния дроб, жлъчните пътища, насочени към червата и черния дроб.

Появата на допълнителни сегменти също не е необичайна:

  • атрезия - когато има вродена обструкция на жлъчните пътища и се наблюдава невъзможност за изпълнение на функции, тя се елиминира чрез операция;
  • фалшиви канали (2-3, не повече), не дават симптоми и често не изпълняват никаква цел, те просто са на разположение;
  • стеноза (частична обструкция на каналите), изисква шунтиране или изкуствено разширяване, но обикновено се развива със съществуващи патологии на черния дроб и жлъчния мехур.

Има и жлъчна утайка, но е трудно да се отдаде на аномалии, въпреки че някои училища поддържат този възглед за това явление..

По-скоро е следствие от дивертикул или свиване. Може да се диагностицира, когато появата на утайка на дъното на пикочния мехур постоянно води до изчерпване на стените на торбестия орган, предназначен за концентрация на жлъчка, възпаление и поява на камък в жлъчката.

Аномалията на жлъчния мехур, противно на общоприетото схващане, не винаги води до необходимост от хирургическа намеса.

Често назначението се прави, за да се премахнат последствията, които водят до неправилна диета, лоши навици и липса на контрол, провокиращи развитието на всякакви усложнения.

Ако изпълнявате медицински предписания и се храните по предписания начин (малко по малко и частично), избягвайте мазното и сладкото, откажете се от лошите навици - можете да избегнете много неприятности.

Каква форма е нормална за жлъчния мехур?

Когато изследват с ултразвуково оборудване, много пациенти, след като са видели снимките, си задават въпроса - жлъчен мехур с форма на круша, какво означава това? Не трябва да се притеснявате, защото обикновено този орган има крушовидна форма. Той е кух вътре и се намира близо до десния лоб на черния дроб. В неговата структура са маркирани горната и долната повърхност, съседни на черния дроб..

При възрастни жлъчният мехур е с дължина от 7 до 10 см и ширина 2,5 см. В него се поставя до 35 ml жлъчка, но ако възникне запушване и настъпи застой, максималният обем е 300 ml.

Органна структура

В структурата на органа има 4 отдела, всеки от които отговаря за определени процеси в жлъчната система.

  • дъното на органа представлява дисталния участък и може леко да излиза извън контура на черния дроб отдолу;
  • тялото на органа - средният участък, съседен на дванадесетопръстника и черния дроб;
  • фунията е сегмент с разширени опции. Той свързва шийката на органа с тялото му;
  • шията се намира близо до прехода на жлъчния мехур към общия жлъчен канал.

Какво представлява деформация на жлъчния мехур и какви са причините за аномалията при дете?

Аномалиите на жлъчния мехур са появата на незначителни отклонения от нормата, които не създават значителни проблеми за пациента и лесно се коригират. Въпреки това те са от голямо значение като предпоставки за развитието на по-сериозни патологии..

Някои аномалии могат да се влошат с течение на времето, превръщайки се в деформации. Средно честотата на такива характеристики е от 0,4 до 4%, в зависимост от всеки отделен случай..


Аномалии на жлъчния мехур

Каква форма има жлъчният мехур?

В нормално състояние формата на жлъчния мехур трябва да е с крушовидна форма (както е показано на снимката). Органът представлява малка овална торбичка с кухина. Трябва да е вдясно от черния дроб и да се свърже с горната повърхност.

Нормалната дължина за възрастен е 7-10 см, ширината е 2,5 мм. Средно пикочният мехур съдържа 30-50 ml жлъчка, но понякога се увеличава до 300 ml. Дебелината на стените на органа е нормална - не повече от 4 мм. Той има дъно, тяло, фуния и шийка, която се свързва с общия жлъчен канал..

Причини за проява

Сред факторите, провокиращи развитието на деформация, на първо място, има тежък ход на бременността. Проблемите често започват да се появяват през първия триместър. Именно този период е белязан от формирането на храносмилателната система, която включва жлъчния мехур..

Причините, влияещи върху развитието на вродена деформация, са:

Нашите читатели препоръчват

Нашият редовен читател препоръча ефективен метод! Ново откритие! Учени от Новосибирск определиха най-доброто средство за възстановяване на жлъчния мехур. 5 години изследвания. Самолечение у дома! След като го прегледахме внимателно, решихме да го предложим на вашето внимание..

  • прием на лекарства, забранени по време на бременност;
  • бъдещата майка има хронични заболявания, които не могат да бъдат коригирани чрез лечение;
  • инфекции в организма;
  • тютюнопушене или пасивна консумация на никотин по време на бременност.

Придобитите анормални форми на жлъчния мехур са възможни при следните обстоятелства:

  • Прекомерна физическа активност на детето.
  • Неправилно хранене.
  • Вдигане на тежести над вашата възраст.
  • Въздействието на тежкия стрес върху емоционалния фон.
  • Затлъстяване.

Вроденият тип заболяване обикновено се проявява на тригодишна възраст, когато детето вече активно консумира редовна храна. Проявата на придобитата форма е възможна на всяка възраст..

Видове деформация на жлъчния мехур

Аномалиите са аномалии. Те се делят на вродени и придобити. Понякога аномалиите сами по себе си не представляват голяма опасност за хората. Въпреки това, всяко отклонение във времето причинява значителни функционални нарушения. Аномалиите обикновено се разделят на няколко категории:

  1. Количествено, когато кухата торба може да липсва частично или напълно. Понякога се открива удвояване на органи, трипликация.
  2. Неправилно местоположение.
  3. Нарушаване на формата (сферична, със стеснения, прегъвания и др.).
  4. Размер (недоразвит орган, джудже или гигант).
  5. Свързани (неправилна структура, нарушаване на жлъчните пътища).

Отклоненията са изброени по-подробно в таблицата.

АномалииОписание
КоличественоАгенезия на жлъчния мехурТя напълно липсва, по някаква причина не се е образувала по време на носене на дете.
АплазияИма жлъчни пътища, но не и най-кухият орган. Понякога вместо него се появява белег, който не може да свърши нормална работа.
УдвояванеМоже да бъде с различни форми. Например, когато и двата органа са пълни или единият от тях е в зародиш. В този случай мехурчетата имат общ канал, който обслужва и двете кухи торби..
ТрипликацияНалични са три или повече органа. Това е рядка аномалия. Обикновено една от трите торби е пълна, а останалите са в зародиш.
Дистопия (грешно местоположение)ИнтрахепаталнаСреща се главно при деца. С такова отклонение се появява възпаление на паренхима. Симптомите на хепатит или други патологии присъстват едновременно.
ПодвиженПикочният мехур се движи вътре в коремната кухина, ако е разположен извън черния дроб. При пълна екстрахепатална локализация, жлъчният орган е прикрепен от дълга мезентерия. И в двата случая торбичката е покрита с перитонеална тъкан. Също така органът може изобщо да няма фиксация. Това увеличава риска от прегъвания..
Видове жлъчен мехур с неправилна формаФригийска капачка (ретророзна или серозна) на жлъчния мехурНай-честата аномалия. Органът прилича на шапка - капачка, наклонена напред (горната част е долната част на балончето). Отклонението е вродено, но не представлява заплаха за здравето.
ПреградиПредимно множествено число. Те нарушават изтичането на жлъчката и провокират нейната стагнация и други патологии..
Прегъвания, завоиФункционално или вярно. Характерните извивки причиняват свиване на органа и разкъсване на торбичката. Засегнатият балон изглежда като бумеранг или пясъчен часовник.
Изпъкналост или дивертикулиПоявяват се на фона на сраствания. Те се виждат на органа като издатини. Може да бъде придобита или вродена, да провокира възпаление.
Прегъвки в областта на шията, изкривявания на пикочния мехурТе възникват на фона на активен холецистит, когато възпалението обхваща стените на органа. В точката на огъване постепенно се образуват сраствания.
Усукване на пикочния мехур често се наблюдава при по-възрастни жени с по-тънки телосложения, но може да се появи и в детска възраст.
Цилиндрична, с оформен жлъчен мехур, под формата на бумеранг или топкаТя може да бъде вродена или придобита. S-образният жлъчен мехур е опасен, ако засяга тялото или дъното на органа.
Лабилен завойОтклонението е често срещано, но не предизвиква безпокойство сред лекарите. Опасност от нестабилността на пречупването, което на моменти променя местоположението.
РазмериХипоплазия на жлъчния мехурТова е недоразвитие, което засяга целия орган или отделните му части. Понякога се открива вече при възрастни.
ГигантЯсно се вижда при ултразвук. Органът се увеличава равномерно, докато жлъчните пътища са с нормални размери.
ДжуджеПикочният мехур е много малък, но запазва ефективността и проходимостта на каналите. Въпреки това, той може да причини дискинезия поради малкия обем за съхранение на жлъчката..

Също така, необичайното развитие на жлъчните пътища е свързано със съпътстващите отклонения. Основни отклонения:

  1. Стенозата (стесняване на каналите) се възстановява в норма с шунтиране.
  2. Атрезия се нарича недоразвитие на каналите. Образува се дори в плода. В резултат на това каналите могат да отсъстват напълно, а слаборазвитите не функционират нормално. Дефектът може да бъде отстранен само чрез операция.
  3. Кистата е уплътнение, изпълнено с течност. Тази аномалия на жлъчния мехур е безсимптомна.
  4. Допълнителни канали (обикновено два или три). Те не пречат на работата на храносмилателната система, а отклонението е асимптоматично.

Билиарната утайка изтънява стените на жлъчния мехур и провокира възпаление. Мненията на лекарите обаче бяха разделени и някои не приписват това отклонение на аномалии..

Свързани аномалии

Сред придружаващите аномалии, в по-голямата си част, нарушения на състоянието на жлъчния канал:

  • Атрезия на жлъчния мехур (това е и недоразвитие на жлъчните пътища).
  • Стеноза (стесняване на канала).
  • Появата на допълнителни канали.
  • Появата на киста на общия жлъчен канал.
  • Образуване на жлъчни утайки.

Много от тях са пряка последица от аномалии в самия жлъчен мехур. Те имат следните характеристики:

Тип отклонениеОписание
АтрезияВродена малформация, при която няма жлъчни пътища, или те са слабо развити и неподходящи за изпълнение на техните функции. Изисква хирургическа намеса.
СтенозаСтесняването на жлъчните пътища може да бъде причинено както от тяхното недоразвитие или патологии на пикочния мехур, така и да се развие в резултат на удебеляване на стените на кръвоносните съдове и тяхното заместване с фиброзна тъкан. Обикновено се решава чрез шунтиране, изкуствено разширяване на канала.
Допълнителни каналиТе представляват допълнителни „клони“, които свързват жлъчния мехур с тялото. По правило броят им не надвишава 2-3. Те обикновено протичат безсимптомно и не засягат функционирането на организма. Понякога има фалшиви канали, които не са в състояние да провеждат жлъчния поток..
КистаРазширяване на канала, който има сакуларна форма. Често изобщо не се проявява.
Жлъчни утайкиНито една от патологиите, засягащи жлъчните пътища. Характеризира се с появата на жлъчна суспензия в дъното на пикочния мехур. По правило това се случва в резултат на дивертикулярност или свиване. Причинява възпаление, образуване на камъни и изчерпване на стените на органите.

Тези аномалии трябва да се наблюдават и да се имат предвид както при възрастни пациенти, така и при деца: по време на операцията те могат да причинят усложнения или да провокират развитието на нова патология..

Причини за аномалии в развитието на жлъчния мехур и жлъчните пътища

Може да се появи по време на вътрематочното развитие на плода. Жлъчният мехур е недоразвит или изобщо липсва. Други аномалии зависят от други критерии - местоположение на органа, форма и т.н. Причините за необичайно развитие на жлъчния мехур могат да бъдат вродени и често зависят от майката:

  • емоционална нестабилност;
  • лоши навици;
  • прекомерна физическа активност;
  • хронични гинекологични заболявания;
  • генетично предразположение;
  • раждане с усложнения.

Причините за аномалиите в развитието на жлъчния мехур и каналите, придобити след раждането:

  • неправилно хранене;
  • образуването на калкули;
  • слаба диафрагма;
  • затлъстяване;
  • цироза на черния дроб;
  • дискинезия (jvp) на каналите;
  • сърповидна хемоглобинопатия;
  • диабет;
  • сраствания;
  • неправилно разположение на пикочния мехур и каналите;
  • запушване на белите дробове;
  • хроничен перихолецистит;
  • муковисцидоза;
  • възпалителни процеси на жлъчните пътища;
  • патология на стомашно-чревния тракт;
  • различни неоплазми и тумори от всякакво естество.

Също така, причините могат да бъдат постоянно мускулно натоварване на корема, гладна стачка, травма. Прегъването на пикочния мехур (като вагуса) може да бъде свързано с дълга мезентерия.

Етиология

Има много етиологични фактори, които могат да причинят образуването на такава аномалия. Доста често патологията се диагностицира при новородено дете, което означава, че в утробата се е образувало заболяване.

Вродената деформация се проявява поради неправилно вътрематочно развитие. Провокиращи фактори могат да бъдат:

  • наследственост;
  • неправилен начин на живот на жената по време на бременност - употребата на никотин, алкохол, прекомерна активност.

Болестта може да бъде и придобита болест, което означава, че процесът на развитие на деформиран орган започва не при раждането, а в процеса на живот. Причините могат да бъдат следните фактори:

  • възпаление на жлъчните пътища;
  • появата на камъни в органа или неговите канали;
  • прекомерен прием на храна;
  • чест стрес върху коремните мускули;
  • образуване на адхезия;
  • слаба диафрагма;
  • стомашно-чревни заболявания;
  • дискинезия на жлъчните пътища;
  • тумори със злокачествен или доброкачествен произход.

Нормална форма на жлъчния мехур

Така че жлъчният мехур. Формата му в нормалното си състояние е с крушовидна форма. Тази овална куха торбичка се намира в специален прорез под дясната страна на черния дроб. Горната му повърхност е здраво прикрепена към черния дроб..

Нормалната дължина на този орган при възрастен се счита от седем до десет сантиметра. и около две и половина широки. Средният капацитет на този резервоар е от 30 до 50 милилитра, но в някои случаи (например, ако има запушване на жлъчните пътища), той може да се увеличи до 300 милилитра. Нормалната дебелина на стените му се счита за четири милиметра (не повече).

Това тяло се състои от четири части:

  • дъното, което е дисталната част на закръгления пикочен мехур, излизащо извън предния долен чернодробен ръб;
  • тялото, което е средната част на пикочния мехур и е в контакт с черния дроб и дванадесетопръстника;
  • фуния, която е продължение между шията и тялото на органа;
  • шията, при която настъпва преходът към общия жлъчен канал.

Типични симптоми на патология

С течение на времето, поради увеличаване на количеството застояла жлъчка, се появяват такива тревожни симптоми:

  • след събуждане с гадене;
  • подуване на корема;
  • многократно повръщане;
  • лош дъх (препоръчваме да прочетете: причини за лош дъх при 4-годишно дете);
  • горчив вкус в устата;
  • болки при зашиване под дясното ребро.

Клиничната картина е различна. Хипертонично-кинетичният тип на заболяването (поради неправилно подбрано хранене) се характеризира с наличие на пароксизмална силна болка в корема. Хипотонично-хипокинетичната се характеризира с продължителни болки под дясното ребро, горчив вкус в устата, няма апетит през деня, оригването не спира, има чувство на гадене.

Интоксикацията възниква поради съпътстваща инфекция, тя създава усещане за болки в ставите, повишаване на температурата над нормата, поява на повръщане с жлъчка. Симптомите на прегъване са различни:

  • Болезнени усещания под лопатката вдясно са налице, когато огъването е разположено между тялото и дъното на органа.
  • При наличие на огъване между врата и тялото на жлъчния мехур - болка с режещ характер в хипохондриума и междулопаточната зона, гадене и жълтеникав оттенък на кожата.
  • При надлъжни завои на няколко места се добавя тахикардия, изтръпване на ръцете или краката.
  • С s-образна деформация - слабост, световъртеж.

Патология (промяна) на жлъчния мехур - отклонения от нормата

Веднага трябва да се каже, че такива отклонения се диагностицират при около два процента от всички хора и могат да се отнасят както до неговия нормален размер, така и до формата, местоположението и количеството. Промененият жлъчен мехур може да бъде с различни форми и местоположение. Помислете за съществуващите аномалии на този орган по-подробно.

Блуждаещ жлъчен мехур

Ако дължината на изпръскването на този резервоар значително надвишава нормата, той е в състояние да се скита около перитонеалната област. В същото време са регистрирани случаи на спускането му в тазовата област и дори изместване от дясната страна на коремната кухина вляво..

Изкривен балон

Подобна аномалия също е свързана с дълго изпръскване, както и наличието на голям камък вътре в кухината на жлъчния мехур (в областта на дъното). Най-често такъв завой се получава в областта на шийката на органа (въпреки че е възможно и огъване на тялото на органа) и се диагностицира главно при пациенти от женски пол.

Аплазия на жлъчния мехур

Версия: Наръчник за болести по MedElement

24-25 октомври, Казахстан, Нур-Султан

Ново място! Територията на Астана-ЕКСПО, павилион С3.5

Вземете безплатен билет

Международно изложение за здравеопазване

24-25 октомври, Казахстан, Нур-Султан

Ново място! Територията на Астана-ЕКСПО, павилион С3.5

Вземете безплатен билет

Главна информация

Кратко описание

Агенезисът на жлъчния мехур е рядка вродена аномалия, представяща липсата на жлъчния мехур. В този случай кистозният канал обикновено отсъства и може да има разширение на общия жлъчен канал..

Агенезисът на жлъчния мехур с нормален жлъчен канал е изключително рядък. Според някои доклади в този случай на мястото на жлъчния мехур се откриват само мастна тъкан и артерии на жлъчния мехур..

Аплазия, хипоплазия на жлъчния мехур е недоразвитие на жлъчния мехур, когато е правилно позициониран.

17-19 октомври, Алмати, "Атакент"

200 участващи компании, семинари и майсторски класове, отстъпки, теглене на награди

Вземете карта с покана

17-19 октомври, Алмати, "Атакент"

200 участващи компании, семинари и майсторски класове, отстъпки, теглене на награди

Вземете карта с покана

Класификация

Има два вида тази аномалия:

Етиология и патогенеза

Епидемиология

Фактори и рискови групи

Основни рискови фактори:

1. Наследствени нарушения на съединителната тъкан - недиференцирана дисплазия на съединителната тъкан.

2. Синдром на дублиране на хромозома 1q (тризомия 1q) - агенезис и аплазия се появяват в комбинация с други аномалии.

3. Синдромът на Varkany (Warkany, Josef-американски генетик на човека, 1902-1992) е синдром на множество малформации, свързани с пълна или частична тризомия на хромозома 8q (наличие на допълнителна хромозома 8 или част от късата й ръка). Има съобщения за около 100 случая на наблюдение на агенезия на жлъчния мехур при този синдром, т.е. то се появява периодично, докато се комбинира с други аномалии на синдрома 8q.

4. Тризомия 11 хромозома (удвояване 11q) в комбинация с други прояви.

5. Наличието на други малформации на храносмилателния тракт.

Клинична картина

Симптоми, разбира се

Диагностика

Диагностика на хипоплазия

Холецисто- и холеграфията показват, че сянката на жлъчния мехур отсъства или рязко намалява със запазената функция на жлъчния мехур.
Ултразвукът и радиохолецистографията с динамична сцинтиграфия могат да открият намаляване на кухината на жлъчния мехур, а понякога и липсата му.

Откриването на агенезия или аплазия на жлъчния мехур в повечето случаи се случва случайно по време на лапароскопски интервенции, преди което се извършва само ултразвук. Практиката показва, че при неясна визуализация на жлъчния мехур при ултразвук, пациентите трябва да се подложат на КТ и ЯМР.

Лабораторна диагностика

Диференциална диагноза

Дискинезия на жлъчните пътища. Остър и хроничен холецистит.

При заболявания на жлъчните пътища 28 процента имат аномалия на жлъчния мехур. Нарушаването на нормалното функциониране на даден орган нарушава естественото взаимодействие с другите. В резултат на това функционирането им също е нарушено. Това води до появата на редица сериозни заболявания..

Ако аномалията е много сериозна, тогава е показана холецистектомия, след което човек е принуден да живее в строги хранителни ограничения през целия си живот. Вродени аномалии съгласно ICD-10 - Q44.0-Q44.5. Други аномалии и заболявания се класифицират като K82 и K80-K87.

Аномалии на жлъчния мехур

Промените в анатомията на кухия жлъчен орган се характеризират с индивидуалните характеристики на организма, които не нарушават функционалността на органа или причиняват само леки нарушения. В някои случаи се развиват специфични патологични процеси (с изключение на деформации, нарушаване на функционирането на даден орган или грубата му структура).

Каква форма има жлъчният мехур?

В нормално състояние формата на жлъчния мехур трябва да е с крушовидна форма (както е показано на снимката). Органът представлява малка овална торбичка с кухина. Трябва да е вдясно от черния дроб и да се свърже с горната повърхност.

Нормалната дължина за възрастен е 7-10 см, ширината е 2,5 мм. Средно пикочният мехур съдържа 30-50 ml жлъчка, но понякога се увеличава до 300 ml. Дебелината на стените на органа е нормална - не повече от 4 мм. Той има дъно, тяло, фуния и шийка, която се свързва с общия жлъчен канал..

Видове деформация на жлъчния мехур

Аномалиите са аномалии. Те се делят на вродени и придобити. Понякога аномалиите сами по себе си не представляват голяма опасност за хората. Въпреки това, всяко отклонение във времето причинява значителни функционални нарушения. Аномалиите обикновено се разделят на няколко категории:

  1. Количествено, когато кухата торба може да липсва частично или напълно. Понякога се открива удвояване на органи, трипликация.
  2. Неправилно местоположение.
  3. Нарушаване на формата (сферична, със стеснения, прегъвания и др.).
  4. Размер (недоразвит орган, джудже или гигант).
  5. Свързани (неправилна структура, нарушаване на жлъчните пътища).

Отклоненията са изброени по-подробно в таблицата.

АномалииОписание
КоличественоАгенезия на жлъчния мехурТя напълно липсва, по някаква причина не се е образувала по време на носене на дете.
АплазияИма жлъчни пътища, но не и най-кухият орган. Понякога вместо него се появява белег, който не може да свърши нормална работа.
УдвояванеМоже да бъде с различни форми. Например, когато и двата органа са пълни или единият от тях е в зародиш. В този случай мехурчетата имат общ канал, който обслужва и двете кухи торби..
ТрипликацияНалични са три или повече органа. Това е рядка аномалия. Обикновено една от трите торби е пълна, а останалите са в зародиш.
Дистопия (грешно местоположение)ИнтрахепаталнаСреща се главно при деца. С такова отклонение се появява възпаление на паренхима. Симптомите на хепатит или други патологии присъстват едновременно.
ПодвиженПикочният мехур се движи вътре в коремната кухина, ако е разположен извън черния дроб. При пълна екстрахепатална локализация, жлъчният орган е прикрепен от дълга мезентерия. И в двата случая торбичката е покрита с перитонеална тъкан. Също така органът може изобщо да няма фиксация. Това увеличава риска от прегъвания..
Видове жлъчен мехур с неправилна формаФригийска капачка (ретророзна или серозна) на жлъчния мехурНай-честата аномалия. Органът прилича на шапка - капачка, наклонена напред (горната част е долната част на балончето). Отклонението е вродено, но не представлява заплаха за здравето.
ПреградиПредимно множествено число. Те нарушават изтичането на жлъчката и провокират нейната стагнация и други патологии..
Прегъвания, завоиФункционално или вярно. Характерните извивки причиняват свиване на органа и разкъсване на торбичката. Засегнатият балон изглежда като бумеранг или пясъчен часовник.
Изпъкналост или дивертикулиПоявяват се на фона на сраствания. Те се виждат на органа като издатини. Може да бъде придобита или вродена, да провокира възпаление.
Прегъвки в областта на шията, изкривявания на пикочния мехурТе възникват на фона на активен холецистит, когато възпалението обхваща стените на органа. В точката на огъване постепенно се образуват сраствания.

Усукване на пикочния мехур често се наблюдава при по-възрастни жени с по-тънки телосложения, но може да се появи и в детска възраст.

Цилиндрична, с оформен жлъчен мехур, под формата на бумеранг или топкаТя може да бъде вродена или придобита. S-образният жлъчен мехур е опасен, ако засяга тялото или дъното на органа.Лабилен завойОтклонението е често срещано, но не предизвиква безпокойство сред лекарите. Опасност от нестабилността на пречупването, което на моменти променя местоположението.РазмериХипоплазия на жлъчния мехурТова е недоразвитие, което засяга целия орган или отделните му части. Понякога се открива вече при възрастни.ГигантЯсно се вижда при ултразвук. Органът се увеличава равномерно, докато жлъчните пътища са с нормални размери.ДжуджеПикочният мехур е много малък, но запазва ефективността и проходимостта на каналите. Въпреки това, той може да причини дискинезия поради малкия обем за съхранение на жлъчката..

Също така, необичайното развитие на жлъчните пътища е свързано със съпътстващите отклонения. Основни отклонения:

  1. Стенозата (стесняване на каналите) се възстановява в норма с шунтиране.
  2. Атрезия се нарича недоразвитие на каналите. Образува се дори в плода. В резултат на това каналите могат да отсъстват напълно, а слаборазвитите не функционират нормално. Дефектът може да бъде отстранен само чрез операция.
  3. Кистата е уплътнение, изпълнено с течност. Тази аномалия на жлъчния мехур е безсимптомна.
  4. Допълнителни канали (обикновено два или три). Те не пречат на работата на храносмилателната система, а отклонението е асимптоматично.

Билиарната утайка изтънява стените на жлъчния мехур и провокира възпаление. Мненията на лекарите обаче бяха разделени и някои не приписват това отклонение на аномалии..

Причини за аномалии в развитието на жлъчния мехур и жлъчните пътища

Може да се появи по време на вътрематочното развитие на плода. Жлъчният мехур е недоразвит или изобщо липсва. Други аномалии зависят от други критерии - местоположение на органа, форма и т.н. Причините за необичайно развитие на жлъчния мехур могат да бъдат вродени и често зависят от майката:

  • емоционална нестабилност;
  • лоши навици;
  • прекомерна физическа активност;
  • хронични гинекологични заболявания;
  • генетично предразположение;
  • раждане с усложнения.

Причините за аномалиите в развитието на жлъчния мехур и каналите, придобити след раждането:

  • неправилно хранене;
  • образуването на калкули;
  • слаба диафрагма;
  • затлъстяване;
  • цироза на черния дроб;
  • дискинезия (jvp) на каналите;
  • сърповидна хемоглобинопатия;
  • диабет;
  • сраствания;
  • неправилно разположение на пикочния мехур и каналите;
  • запушване на белите дробове;
  • хроничен перихолецистит;
  • муковисцидоза;
  • възпалителни процеси на жлъчните пътища;
  • патология на стомашно-чревния тракт;
  • различни неоплазми и тумори от всякакво естество.

Също така, причините могат да бъдат постоянно мускулно натоварване на корема, гладна стачка, травма. Прегъването на пикочния мехур (като вагуса) може да бъде свързано с дълга мезентерия.

Полезно видео

Какви са симптомите за разпознаване на проблеми с жлъчния мехур, можете да научите от това видео.

Ултразвукова диагностика на аномалии на жлъчния мехур

Най-простият и безопасен метод за откриване на аномалии (и дори в утробата) е ултразвуковата диагностика. Други инструментални изследвания се използват само ако ултразвукът не дава точна картина. Какво показва ултразвукът:

  1. Холестероза, придружена от високи нива на холестерол. Изображението показва удебеляване на стената (неравномерно).
  2. Дискинезия - неравномерни контури на органа, прегъвания и стеснения.
  3. Рак - неравномерно удебелени стени на пикочния мехур и уголемяване.
  4. Дропсия - свръхрастеж на орган по размер, изтъняване на стените, слуз се натрупва вътре в торбичката.
  5. Тумори - удебеляване на стените и неравни ръбове на пикочния мехур.
  6. Аденомиоматоза - удебеляване и уголемяване на стените от 8 мм.
  7. Холецистит - малки включвания, намаляване на размера на органа. Контурите са неравни, стените са удебелени и уплътнени.
  8. Холелитиаза - налице е утайка, виждат се малки светлинни образувания. Ехо подпис - тъмни сенки.
  9. Дивертикули - изпъкналост на стените.

При някои аномалии се извършва ултразвуково изследване с функция. Това изисква холеретична закуска. Този метод ви позволява да проверите контрактилната и евакуационната функция на пикочния мехур..

По време на прегледа се оценява:

  • намаляване на времето;
  • ефективността на жлъчната секреция;
  • Тон на клапана на Оди.

Диагностиката отнема около час. Първо пациентът се изследва на гладно. След това изяжда няколко пилешки жълтъка или изпива 250 мл дебела сметана. Вместо това Вашият лекар може да Ви даде разтвор на сорбитол. Сканирането след холеретична закуска се извършва на три етапа - след 5-10, след това 20 и 40-45 минути.

Балонът се разглежда от различни ъгли. Размерите на органа се измерват, което дава възможност за оценка на стените и каналите му. Няма нарушение на контрактилната функция, ако пикочният мехур е намалял с 60-70 процента от първоначалния обем. В този случай се вземат предвид и възрастовите промени в тялото. Функционален ултразвук за по-точна диагноза.

АГЕНЕЗИЯ, АПЛАЗИЯ И ХИПОПЛАЗИЯ НА ЖЛЪЧНИЯ МЕХУР И ЖАЛКОВЕ - това са дефекти на ембрионалното развитие, проявяващи се в пълното отсъствие или недоразвитие на жлъчния мехур и жлъчните пътища.

Етиология и патогенеза

Агенезисът и аплазията на жлъчния мехур е изключително рядка аномалия в развитието (възниква 1 път на 500 000 раждания), представлява несъвместима патология (въпреки че литературата описва случай на образуване на жлъчен мехур при новородено дете в случай на нормално развитие на жлъчните пътища). Хипоплазията на жлъчния мехур с пълно или частично отсъствие на жлъчните пътища - атрезия или тяхната аплазия - е много по-честа. Развитието на този дефект се дължи на особеностите на ембрионалното развитие. Нарушаването на сливането и реканализацията на каналите води до развитие на аплазия и атрезия на жлъчната система. Вътрематочни патологични процеси в черния дроб (вроден хепатит и др.).

Характерни са проявите на хипоплазия на жлъчния мехур и жлъчна атрезия. Бебето се ражда с жълтеница или се развива през първите 2-3 дни след раждането. Характерно е постепенно увеличаване на жълтеница. Столът е обезцветен от раждането. Урината е с тъмно бирен цвят. След 2-3 седмици от раждането първо се наблюдава увеличение на черния дроб, а след това и на далака. Обръща се внимание на увеличаването на размера на корема, разширяването на мрежата от сафенозни вени на коремната стена, по-късно се присъединяват хеморагични прояви и се развива асцит. децата умират от билиарна цироза 6-9 месеца след раждането.

Диагностиката на вродени аномалии на жлъчната система представлява значителни затруднения поради идентичността на клиничните прояви на редица заболявания, придружени от продължителна жълтеница. Диференциална диагноза се извършва с продължителна физиологична жълтеница на новороденото, конфликтна хемолитична жълтеница, генерализирана цитомегалия, токсоплазмоза. сифилис. запушване на жлъчните пътища с лигавични запушалки, вроден гигантски клетъчен хепатит. При продължителна физиологична жълтеница на новородено изпражненията обикновено са прекомерно оцветени, урината е тъмна, жълтеницата има тенденция към намаляване, свободната фракция на билирубин преобладава в кръвта (при атрезия жълтеница се увеличава, свързаната директна фракция на билирубина преобладава).

При конфликтната хемолитична жълтеница, както при физиологичната жълтеница, преобладава свободният билирубин, като правило има Rh конфликт или конфликт в системата ABO.

Диагнозата вроден сифилис, токсоплазмоза и цитомегалия се отхвърля или потвърждава от серологични тестове и специални тестове. Ако подозирате запушване на жлъчните пътища, се предписват спазмолитици, под тяхно влияние жлъчните пътища се разширяват, запушалките излизат, жълтеницата бързо преминава и детето се възстановява.

Диференциална диагноза с вроден гигантски клетъчен хепатит е възможна само чрез използването на специални методи за изследване - лапароскопия и пункция на чернодробна биопсия.

Важна роля за правилната диагноза играят: биохимичен кръвен тест (определя се общ директен, индиректен билирубин) и ултразвук.

Показана е операция, насочена към възстановяване на проходимостта на жлъчните пътища. С пълна атрезия и хипоплазия на жлъчния мехур, за да се отцеди частично жлъчката в червата и да се удължи живота на детето, в хранопровода се трансплантира гръден лимфен канал.

Резултатите от операцията са в пряка зависимост от формата и степента на аномалията в развитието и времето на интервенцията. Най-добри резултати се получават през първите 2 месеца от живота на детето..

Аномалии в развитието на жлъчния мехур

Жлъчният мехур е резервоарът на жлъчката. При новородените има веретенообразна или цилиндрична форма. Дъното му не излиза изпод ръба на черния дроб. При възрастен дължината на пикочния мехур е 8-12 см. Капацитетът е равен при възрастни - 30-65 мл, средно 45 мл. Жлъчният мехур е в непосредствена близост до коремната стена на мястото, където се намира ъгълът, образуван от ребрената дъга и външния ръб на ректусния коремен мускул (точка Кера).

Жлъчката се секретира от черния дроб непрекъснато, но по пътя си към дванадесетопръстника се сблъсква със сфинктер, така че отива в жлъчния мехур, където лигавицата абсорбира вода и жлъчката се концентрира 5 пъти. На ден се отделят от 3 до 4,5 литра временна жлъчка; в жлъчния мехур той се удебелява. Ако в жлъчния мехур се натрупат 40 см 3 жлъчка, нервните му елементи се дразнят, мускулите се възбуждат рефлекторно и спиралната гънка се отпуска, в резултат на което част от жлъчката се отделя в дванадесетопръстника. По същия начин жлъчката се изхвърля рефлекторно, ако храната попадне в дванадесетопръстника..

Десният и левият чернодробен канал в чернодробния хилум са свързани с общия чернодробен канал. Последният също се слива с кистозния канал, образувайки общ жлъчен канал. Съществуват различни варианти на връзката между кистозните и общите жлъчни пътища. Кистозният канал може да пресича общия жлъчен канал или да се намира до него. Понякога и двата канала се вливат отделно в дванадесетопръстника.

Общият жлъчен канал в половината от случаите е свързан с панкреатичния канал, образувайки хепато-панкреасната ампула, която се намира в голямата папила на дванадесетопръстника. Тук се формира специално устройство, което регулира потока на жлъчката и панкреатичния сок в червата - сфинктера на хепато-панкреатичната ампула, който продължава в сфинктера на общия жлъчен канал и сфинктера на панкреатичния канал. Сфинктерът на ампулата се състои от преплитащи се снопове от гладкомускулни клетки, преминаващи в кръгови, надлъжни и наклонени посоки, покриващи ампулата и крайните участъци на общите жлъчни и панкреатични канали. При новородените и в гръдния период сфинктерът на ампулата е слабо развит и е представен главно от кръгови мускули. На възраст от 2-4 години броят на мускулните клетки в него се увеличава и той придобива характерна структура.

1. Агенезия на жлъчния мехур - основата е увреждане на опашната част на чернодробния дивертикул през 4-тата седмица от ембрионалното развитие. Има 2 форми:

А) пълен - отсъствие на жлъчен мехур и извънхепатални канали;

Б) като същевременно поддържа жлъчните пътища.

2. Хипоплазия на жлъчния мехур - проявява се под формата на много малък пикочен мехур.

3. Дистопия на жлъчния мехур - промяна в положението на жлъчния мехур. Има няколко опции за позицията:

Б) интраперитонеално (син. Блуждаене на жлъчния мехур) - недостатъчно фиксиране на жлъчния мехур към черния дроб, когато той лежи напълно извън него, е покрит от всички страни от перитонеума и има мезентерия, която може да причини вълна на жлъчния мехур.

Г) под левия лоб на черния дроб,

Д) ляво едностранно с обратното разположение на органите.

4. Удвояване на жлъчния мехур - има няколко форми:

А) Жлъчният мехур е двулопастен - има обща шийка за 2 отделни камери. Дренажът може да се извърши чрез единичен или двоен кистозен канал.

Б) "дуктуларен" жлъчен мехур - истинско удвояване на жлъчния мехур. В същото време има 2 напълно оформени органа, кистозните канали се отварят независимо в общия жлъчен канал или чернодробните канали.

В) Трипликация на жлъчния мехур - и трите органа са разположени в обща ямка и имат обща серозна обвивка.

studopedia.ru Не е автор на публикуваните материали. Но предоставя възможност за безплатно използване. Има ли нарушение на авторските права? Пишете ни

Лабораторни признаци на холестаза:

• повишаване на концентрацията на конюгиран билирубин в кръвния серум;

• повишена активност на алкална фосфатаза в кръвния серум (особено чернодробен изоензим);

• повишена активност на γ-глутамил транспептидаза (γ-GTP) в кръвен серум;

• повишена активност на левцин аминопептидаза (LAP) в кръвен серум;

• повишена активност на 5 # 8242; -нуклеозидаза в кръвен серум;

• повишена концентрация на холестерол в серума;

• повишаване на концентрацията на жлъчни киселини в кръвния серум;

• повишена концентрация на мед в кръвния серум;

• повишена концентрация на уробилиноген в урината. Тежестта на симптомите може да варира значително при различни заболявания, от минимални до изключително високи. Допълнителен признак на холестаза е наличието на плътна жлъчка (жлъчна утайка) в лумена на жлъчния мехур. Възможно е надеждно да се потвърди наличието на холестаза с помощта на хепатобилиарна сцинтиграфия: те записват забавяне на потока на радиофармацевтик в дванадесетопръстника.

Във всекидневната практика педиатърът най-често се среща с прегъвания и свивания на жлъчния мехур, които може да нямат никакво клинично значение или да причинят смущения в преминаването на жлъчката. От особено значение са комбинациите от извивки, които образуват така наречения S-образен жлъчен мехур и водят до неговата дисфункция. Функции на жлъчния мехур:

• кумулативно - натрупване на жлъчка в между-храносмилателния период;

• концентрация - абсорбция на вода;

• реабсорбция - реабсорбция на аминокиселини, албумин, неорганични вещества;

• съкратително - напредването на жлъчката по жлъчните пътища;

• секреторна - секреция на слуз, ензими, електролити и

• ензимно - ускоряване на действието на панкреатичната липаза;

• хормонални - освобождаване на антихолецистокинин;

• регулаторни - поддържане на достатъчно ниво на жлъчните компоненти по време на храносмилането.

Дисфункционалните нарушения на жлъчния мехур и жлъчните пътища при деца са честа причина за развитието на възпалителни заболявания на жлъчната система.