Как да се идентифицираме и спасим от автоимунен хепатит

Една от най-слабо проучените чернодробни патологии е автоимунната. Симптомите на автоимунните чернодробни заболявания са леки и малко се различават от други патологии на органи. Те се развиват на фона на реакцията на имунната система към собствените тъкани на клетъчно ниво. Симптомите зависят от вида на заболяването, което усложнява диагностиката на автоимунните процеси. Днес лечението на такива заболявания е насочено към коригиране на функционирането на имунната система, а не към облекчаване на симптомите, както преди..


Автоимунното заболяване е една от най-неизследваните патологии на тялото, характеризираща се с агресивна реакция на имуноглобулин върху тъканите на човешкото тяло.

Причини за развитие

Смята се, че жените по-често страдат от автоимунен хепатит; пиковата честота настъпва на възраст от 15 до 25 години или менопауза.

Патогенезата на автоимунния хепатит се основава на производството на автоантитела, които са насочени към чернодробни клетки - хепатоцити. Причините за развитието са неизвестни; теориите, обясняващи началото на заболяването, се основават на предположението за влиянието на генетичното предразположение и задействащите фактори:

  • инфекция с вируси на хепатит, херпес;
  • промяна (увреждане) на чернодробната тъкан от бактериални токсини;
  • приемане на лекарства, които предизвикват имунен отговор или промяна.

Началото на заболяването може да се дължи както на един фактор, така и на тяхната комбинация, но комбинацията от тригери затруднява курса, допринася за бързото прогресиране на процеса.

Форми на заболяването

Има 3 вида автоимунен хепатит:

  1. Среща се в около 80% от случаите, по-често при жените. Характеризира се с класическа клинична картина (лупоиден хепатит), наличие на ANA и SMA антитела, съпътстваща имунна патология в други органи (автоимунен тиреоидит, улцерозен колит, захарен диабет и др.), Бавен ход без насилствени клинични прояви.
  2. Клиничните прояви са подобни на тези при хепатит тип I, основната отличителна черта е откриването на SLA / LP антитела към разтворим чернодробен антиген.
  3. Той има злокачествен ход, неблагоприятна прогноза (към момента на поставяне на диагнозата цироза на черния дроб вече се открива при 40-70% от пациентите), той също се развива по-често при жените. Характерно е наличието в кръвта на LKM-1 антитела към цитохром P450, LC-1 антитела. Екстрахепаталните имунни прояви са по-изразени, отколкото при тип I.

Понастоящем се поставя под съмнение съществуването на автоимунен хепатит тип III; предлага се да се разглежда не като независима форма, а като специален случай на заболяване тип I.

Разделянето на автоимунния хепатит на видове няма значително клинично значение, тъй като представлява по-голям научен интерес, тъй като не води до промени по отношение на диагностичните мерки и тактиката на лечение.

Билиарна цироза от първичен тип

В резултат на нарушение на процесите на имунна регулация има постепенно унищожаване на интрахепаталните жлъчни пътища, които се превръщат в чужди антигени за имунната система. Болестта в ранен стадий се нарича хроничен холангит (деструктивен), тъй като цирозата все още не се е появила.

Болестта се характеризира с бавен напредък, започвайки с блокиране на правилното изтичане на жлъчката в червата (холестаза) поради възпаление в малките жлъчни пътища. Въпреки че симптомите на автоимунно чернодробно заболяване са леки, те се увеличават на етапи..

  1. Намаляване на броя на нормално функциониращите чернодробни клетки (хепатоцити) поради прогресивно възпаление.
  2. Смърт на чернодробните тъкани (некроза) с тяхното заместване с фиброзни, когато близките чернодробни клетки са повредени.
  3. Интоксикацията с натрупани в органа жлъчни киселини, заедно с фиброза и белези, отключват чернодробна цироза.

Основните симптоми на автоимунно заболяване се считат за повишен сърбеж с леки психологически промени. В ранен стадий на цироза може да липсва иктеричен синдром. До последния етап в процеса участват други органи, които могат да предизвикат тъжни последици.

Симптоми на автоимунен хепатит

Проявите са неспецифични: няма нито един признак, който да позволи недвусмислено класифицирането му като точен симптом на автоимунен хепатит. Болестта започва, като правило, постепенно, със следните общи симптоми (внезапно начало се наблюдава в 25-30% от случаите):

  • главоболие;
  • леко повишаване на телесната температура;
  • пожълтяване на кожата;
  • подуване на корема;
  • бърза умора;
  • обща слабост;
  • липса на апетит;
  • виене на свят;
  • тежест в стомаха;
  • болка в дясно и ляво хипохондриум;
  • уголемяване на черния дроб и далака.

С прогресирането на заболяването на по-късните етапи се наблюдават:

  • бледност на кожата;
  • понижаване на кръвното налягане;
  • болка в областта на сърцето;
  • зачервяване на дланите;
  • появата на телеангиектазии (паякообразни вени) по кожата;
  • повишен пулс;
  • чернодробна енцефалопатия (деменция);
  • чернодробна кома.

Клиничната картина се допълва от симптоматиката на съпътстващи патологии; най-често това е мигрираща болка в мускулите, ставите, внезапно повишаване на телесната температура, макулопапулозен обрив по кожата. Жените могат да имат оплаквания от менструални нарушения. [adsense2]

Първичен склерозиращ холангит

Признаците на автоимунно заболяване най-често засягат мъжете след 25 години. Началото на процеса на склерозиране се дава от не-гнойно възпаление отвън и вътре в пътищата за отделяне на жлъчката. Основната форма на склерозиращ холангит се проявява със следните симптоми:

  • дискомфорт в корема;
  • повишена умора;
  • загуба на тегло, както и сърбеж и пожълтяване на кожата.

Резултатът от патологията е фиброза на тъканите на канала, трансформираща се в цироза от жлъчния тип (вторичен) черен дроб. Автоимунно заболяване може да бъде причинено от бактериална или вирусна инфекция. Симптомите на улцерозен колит, както и други заболявания, се добавят към броя на характерните прояви на чернодробни заболявания..

Ако автоимунно заболяване е придружено от повишена телесна температура, това е опасност от усложнения, заплаха от холангиокарцином (рак на жлъчните пътища). Пациентът се нуждае от биохимичен кръвен тест за откриване на промени.

Диагностика

Серологичните, биохимичните и хистологичните маркери служат като диагностични критерии за автоимунен хепатит. Според международните критерии за автоимунен хепатит може да се говори, ако:

  • нивото на γ-глобулини и IgG надвишава нормалните стойности с 1,5 или повече пъти;
  • активността на AST, ALT е значително повишена;
  • няма анамнеза за кръвопреливане, прием на хепатотоксични лекарства, злоупотреба с алкохол;
  • маркери на активна вирусна инфекция (хепатит А, В, С и др.) не се откриват в кръвта;
  • титри на антитела (SMA, ANA и LKM-1) за възрастни над 1:80; за деца над 1:20.

Чернодробна биопсия с морфологично изследване на тъканна проба разкрива картина на хроничен хепатит с признаци на изразена активност. Хистологичните признаци на автоимунен хепатит са мостова или стъпаловидна некроза на паренхима, лимфоидна инфилтрация с изобилие от плазмени клетки.

Класификация

Автоимунният хепатит или AIH е възпалително заболяване. Въпреки че може да се прояви с остри прояви, той се характеризира с хроничен ход..

Тип патологияКои антитела преобладаватХарактеристика:
1 (I)ANA, SMAКласически, повече от 90% от случаите
2 (II)LKM 1Основно при деца от 2 до 14 години, курсът често е тежък
3 (III)SLAМного специалисти не се разглеждат като отделен вариант на патология

Понякога хепатитът се обозначава като криптогенен. Те говорят за това, ако има всички признаци на автоимунен процес и дори реакцията към терапията е положителна, но специфични антитела не се откриват. Просто казано, лекарят поставя такава диагноза в случаите, когато не може точно да определи естеството на патологията..

Лечение на автоимунен хепатит

Терапията се основава на използването на глюкокортикостероиди - имуносупресивни лекарства (потискащи имунитета). Това помага да се намали активността на автоимунните реакции, които унищожават чернодробните клетки.

В момента има два режима на лечение на автоимунен хепатит: комбиниран (преднизолон + азатиоприн) и монотерапия (високи дози преднизолон). Ефективността им е приблизително еднаква, и двете схеми ви позволяват да постигнете ремисия и да увеличите степента на оцеляване. Въпреки това, комбинираната терапия се характеризира с по-ниска честота на странични ефекти, която е 10%, докато при лечение само с преднизолон тази цифра достига 45%. Следователно, ако азатиопринът се понася добре, първият вариант е за предпочитане. Особено комбинираната терапия е показана за възрастни жени и пациенти с диабет, остеопороза, затлъстяване, повишена нервна възбудимост.

Монотерапията се предписва на бременни жени, пациенти с различни новообразувания, страдащи от тежки форми на цитопения (дефицит на някои видове кръвни клетки). При курс на лечение, който не надвишава 18 месеца, не се наблюдават изразени странични ефекти. По време на лечението дозата на преднизон постепенно се намалява. Продължителността на лечението на автоимунен хепатит е от 6 месеца до 2 години, в някои случаи терапията се провежда през целия живот.

Автоимунно чернодробно заболяване при деца

Антителата могат да провокират автоимунни процеси не само при възрастни, но и при деца. Това се случва рядко. Симптомите се развиват бързо. Терапията се свежда до лекарства, които потискат имунната система. Големият проблем обаче е, че терапията изисква прилагането на стероиди, които могат да повлияят на растежа на детето. Ако бременна жена има този тип патология, антителата могат да се предават през плацентата, което определя диагнозата на патологията на възраст 4-6 месеца. Това не винаги се случва, но такава жена и бебе изискват засилен контрол. За това по време на бременност се извършва повече от един скрининг на плода..

Хирургия

Това заболяване може да бъде излекувано само чрез операция, която се състои в чернодробна трансплантация (трансплантация). Операцията е доста сериозна и трудно се понася от пациентите. Има и редица доста опасни усложнения и неудобства, причинени от трансплантация на органи:

  • черният дроб може да не се вкорени и да бъде отхвърлен от организма, дори въпреки постоянния прием на лекарства, които потискат имунитета;
  • постоянният прием на имуносупресори трудно се понася от организма, тъй като през този период можете да се разболеете от всяка инфекция, дори и от най-баналната ARVI, която може да доведе в условия на потиснат имунитет до развитие на менингит (възпаление на менингите), пневмония или сепсис;
  • трансплантираният черен дроб може да не изпълнява своята функция и тогава се развива остра чернодробна недостатъчност и настъпва смърт.

Друг проблем е намирането на подходящ донор, дори може да отнеме няколко години и струва много пари (от около 100 000 долара). [adsense3]

Инвалидност с автоимунен хепатит

Ако развитието на болестта е довело до цироза на черния дроб, пациентът има право да се обърне към бюрото на ITU (организация, която провежда медицински и социален преглед), за да потвърди наличието на промени в този орган и да получи помощ от държавата.

Ако пациентът поради здравословното си състояние е принуден да смени работното си място, но може да заеме друга длъжност с по-ниско заплащане, той има право на третата група инвалидност.

  1. Когато заболяването придобие периодично повтарящ се ход, пациентът изпитва: умерена и тежка чернодробна дисфункция, ограничаване на способността за самообслужване, работата е възможна само при специално създадени условия на труд, като се използват спомагателни технически средства, тогава лицето има право на втората група увреждане.
  2. Първата група може да бъде получена, ако ходът на заболяването прогресира бързо и пациентът има тежка чернодробна недостатъчност. Работоспособността и способността на пациента за самообслужване са намалени толкова много, че лекарите пишат в медицинските документи на пациента за пълна неработоспособност..

Възможно е да се работи, живее и лекува това заболяване, но все пак то се счита за много опасно, тъй като причините за появата му все още не са напълно изяснени..

Предпазни мерки

При автоимунен хепатит е възможна само вторична профилактика, която се състои в извършване на дейности като:

  • редовни посещения при гастроентеролог или хепатолог;
  • постоянен мониторинг на нивото на активност на чернодробните ензими, имуноглобулини и антитела;
  • спазване на специална диета и щадящ режим;
  • ограничаване на емоционални и физически натоварвания, прием на различни лекарства.

Навременната диагностика, правилно предписаните лекарства, билковите лекарства с народни средства, спазването на превантивни мерки и лекарските предписания ще предоставят възможност на пациент с диагноза автоимунен хепатит да се справи ефективно с това животозастрашаващо заболяване.

История

Автоимунният хепатит за първи път е описан през 1951 г. като хроничен хепатит при млади жени, придружен от хипергамаглобулинемия, която се подобрява с адренокортикотропна терапия. През 1956 г. е разкрита връзка между AIH и наличието на антинуклеарни антитела (ANA) в кръвта, във връзка с което заболяването е наречено "Лупус хепатит".

Между 1960 и 1980г. в редица клинични проучвания е доказана ефективността на монотерапията с AIH със стероидни лекарства, както и в комбинация с цитостатичния азатиоприн. AIH стана първото чернодробно заболяване, чиято лекарствена терапия доказано увеличава продължителността на живота на пациентите.

Прогноза

Ако не се лекува, болестта прогресира стабилно; не настъпват спонтанни ремисии. Резултатът от автоимунен хепатит е чернодробна цироза и чернодробна недостатъчност; Степента на 5-годишна преживяемост не надвишава 50%.

С помощта на навременна и добре администрирана терапия при повечето пациенти може да се постигне ремисия; преживяемостта за 20 години е повече от 80%. Трансплантацията на черен дроб дава резултати, сравними с постигнатата от лекарството ремисия: 5-годишната прогноза е благоприятна при 90% от пациентите.

Видове автоимунни патологии

Важна характеристика на този вид заболяване е очертана от чернодробни антитела, които реагират с различни компоненти на клетките и тъканите. По естеството на разрушаването на органа и въздействието върху тялото се различават следните патологии:

  • първична билиарна цироза;
  • автоимунен хепатит;
  • първичен склерозиращ и автоимунен холангит.

Първичен склерозиращ холангит


Болест със синдром на изчезващ жлъчен канал.
Това е хронично холестатично заболяване с неизвестен произход, което засяга и унищожава жлъчните пътища. Най-често води до билиарна цироза, портална хипертония и чернодробна недостатъчност. Трансплантацията на черен дроб се счита за единственият ефективен метод за лечение и холангитът се развива отново при 15-20% от пациентите. В напреднал стадий са засегнати и каналите на панкреаса и жлъчния мехур. Повечето от пациентите (2/3) са мъже на възраст 30-60 години.

Автоимунен хепатит

Доста рядко чернодробно заболяване, което бързо води до цироза, чернодробна недостатъчност и смърт. Диагностиката се усложнява от факта, че първо трябва да изключите всички други видове заболявания: лекарствени, токсични, вирусни и хронични хепатити, както и други автоимунни патологии. Характеризира се с голям брой различни антитела в кръвта и хипергамаглобулинемия.

Първична билиарна цироза

Това е бавно прогресиращо чернодробно заболяване, което се среща по-често при жени на средна възраст. Характеризира се с бавно разрушаване на интрахепаталните жлъчни пътища. Основната причина за първична билиарна цироза е нарушение на имунната система, в резултат на което Т-лимфоцитите разрушават стените на органа. Няма пълно медицинско излекуване, можете само да премахнете симптомите. Единственият изход е трансплантацията на черен дроб.

Автоимунен холангит

Сложно заболяване с слабо разбрана етиология.
Това увреждане на черния дроб е много подобно на цирозата, но има разлика в произвежданите антитела: вместо антимитохондриални антитела, те са антинуклеарни. Холангитът придружава автоимунен хепатит и цироза, поради което се нарича още „външен синдром“. Развитието на патологията е свързано с генетичен фактор. Доказано е също така, че мъжете на възраст 25-45 години са по-склонни да се разболеят..

Автоимунно увреждане на черния дроб: симптоми на заболяването

Автоимунните чернодробни заболявания са сред най-слабо изследваните патологии в съвременната медицина. Установено е, че автоимунното увреждане на черния дроб се развива на фона на реакцията на имунната система към собствените клетки на организма.

Симптоматологията на такива заболявания е лека и не се различава много от другите патологични нарушения в работата на органа..

Симптомите на автоимунно чернодробно заболяване зависят от неговия тип, което усложнява диагностиката на патологичните процеси.

Лечението на този тип патология е насочено преди всичко към корекция на функционирането на имунната система, а не към спиране на симптомите на самото заболяване..

Преглед на автоимунните чернодробни патологии

Имунната система на организма го предпазва от въздействието на патогени, които могат да бъдат паразити, инфекции, вируси и т.н..

В нормално състояние защитната система на човека не реагира на собствените клетки на тялото, но в случай на смущения в нейното функциониране се появяват антигени, които унищожават нативните клетки. На фона на появата на такива патологии се развиват автоимунни заболявания..

Най-често подобни атаки са насочени към един орган, но има и случаи на развитие на системни нарушения, когато имунната система атакува няколко органа едновременно..

Не е възможно да се определи причината, поради която такива провали се появяват на съвременния етап от развитието на медицината.

Терапевтичните мерки се извършват от лекари от различни специалности, в зависимост от областта на локализация на развитието на възможни лезии в тялото.

Автоимунните чернодробни заболявания се лекуват от гастроентеролог и в някои случаи терапевт. Провеждането на терапевтични мерки е насочено към коригиране на функционирането на имунната система на пациента.

Най-често жените страдат от този вид заболяване, 4/5 от всички идентифицирани случаи на патология. Лекарите, изучаващи този въпрос, предполагат, че съществува генетична склонност към този вид заболяване и се излага теория, че подобни патологични нарушения могат да се наследят, но към момента тези теории не са потвърдени.

Списъкът на автоимунните чернодробни патологии включва:

  • първична билиарна цироза;
  • автоимунен хепатит при деца;
  • първичен склерозиращ холангит;
  • автоимунен холангит.

Всяко от тези заболявания има свои характерни признаци и симптоми, които могат да се използват за определяне на присъствието му при пациент..

Характеристики на автоимунен хепатит

Към днешна дата автоимунният хепатит се открива средно при 10-20% от възрастното население, докато по-голямата част от пациентите са жени..

Най-често идентифицирането на патологично състояние се случва на 30-годишна възраст или по време на настъпването на менопаузата. Разстройството може да прогресира бързо, неговото развитие е придружено от развитие на цироза, чернодробна недостатъчност, портална хипертония, което представлява сериозна заплаха за живота на пациента.

Автоимунният хепатит е прогресивно, хронично възпаление, което се развива на фона на автоимунна реакция.

В процеса на прогресиране на заболяването се наблюдава появата на хистологични промени в органа, например се наблюдават некротични процеси.

Лекарите разграничават три вида патологични състояния:

  1. Първият тип е производството на автоантитела, които унищожават повърхностните антигени на хепатоцитите, което провокира появата на цироза.
  2. Вторият тип - много органи са засегнати, патологията е придружена от признаци на дисфункция на червата, щитовидната жлеза и панкреаса. Най-често такова нарушение се открива при деца от кавказката раса..

Третият и последен вид разстройство е системна патология, която практически не се поддава на лечение..

Първична билиарна цироза и склерозиращ холангит

Антителата могат да произвеждат антигени, които реагират на чернодробните клетки. Първичната билиарна цироза е бавно прогресираща патология, характеризираща се с увреждане на чернодробните жлъчни пътища.

Прогресията на патологичния процес провокира развитието на чернодробна цироза. В този случай се наблюдава смъртта на чернодробния паренхим и заместването му с фиброзна тъкан.

В черния дроб възниква образуването на възли, състоящи се от белези, което води до промяна в структурата на органа. Най-често това разстройство се регистрира във възрастовата група от 40 до 60 години. На съвременния етап от развитието на медицината това заболяване е започнало да се открива много по-често, което е свързано с усъвършенстването на диагностичните методи и медицинските технологии. Ходът на заболяването не е придружен от появата на изразени симптоми и симптомите, които се появяват практически не се различават от другите видове цироза.

В развитието на болестта лекарите разграничават 4 етапа:

  • липса на фиброза;
  • появата на перипортална фиброза;
  • развитие на мостова фиброза;
  • последният етап е развитието на чернодробна цироза.

Диагнозата на първичен склерозиращ холангит най-често се среща при мъжката популация на възраст над 25 години. Нарушението се развива в резултат на началото на възпалителен процес, протичащ по извън- и интрахепаталните пътища. Общоприето е, че появата и развитието на заболяването се случва на фона на появата на бактериална и вирусна инфекция, която е провокатор на автоимунен отговор. Прогресията на заболяването е придружена от развитие на улцерозен колит и някои други патологични нарушения.

Характерните симптоми са леки, но когато се извършва биохимичен кръвен тест, се разкриват промени. Развитието на симптомите показва пренебрегвано състояние на заболяването.

Характеристики на автоимунен холангит и автоимунни чернодробни патологии при деца

Атака на чернодробни клетки с антитела може да възникне, когато тялото развие автоимунен холангит, който е холестатично заболяване, което има имуносупресивен характер.

Хистологията на черния дроб при това заболяване не се различава много от показателите, открити при билиарна цироза.

В началния етап на прогресията се наблюдава развитието на патологични промени в чернодробните канали, което води до тяхното унищожаване. Тази форма на заболяването се открива при 10% от пациентите с първична билиарна цироза. Причините за заболяването са неизвестни, а диагностиката е трудна..

Антителата са способни да провокират появата на автоимунни процеси не само в тялото на възрастен, но и при дете. Такива нарушения са много редки. Симптомите им се развиват много бързо..

Провеждането на терапевтични мерки се свежда до употребата на лекарства, които потискат имунната система на детето. В същото време възниква проблем, който се състои в необходимостта от използване на стероиди, които могат да повлияят отрицателно на развитието на тялото на детето..

Ако се открие автоимунна патология при бременна жена, тогава предаването на антитела може да се извърши през плацентата, което причинява откриване на нарушения на възраст 4-6 месеца. Диагнозата не винаги дава положителен резултат, така че майката и детето трябва да бъдат под строг надзор за дълго време.

За да се извърши мониторинг по време на бременност, се извършва повече от един скрининг на състоянието на развиващия се плод.

Симптоми и признаци на автоимунно чернодробно заболяване

Атаката на антитела върху чернодробните клетки може да провокира появата на цял спектър от различни симптоми, което показва развитието на патологии в работата на тялото на пациента.

Такива симптоми могат да бъдат жълтеница, която се проявява в промяна в цвета на кожата, лигавиците и склерата на очите..

Освен това пациентът регистрира наличие на силна болка в десния хипохондриум, открива се увеличаване на размера на черния дроб и далака, пациентът усеща силна умора, наблюдава се увеличение на лимфните възли, цветът на кожата на лицето се променя, придобива червен оттенък, разкрива се възпаление на кожата.

Освен това е възможна появата на подуване на ставните стави, което значително усложнява изпълнението на движенията.

Диагностични методи

За поставяне на диагноза, когато има съмнение за наличие на автоимунни нарушения, които засягат функционирането на черния дроб, се използват инструментални и лабораторни методи за диагностика.

При поставяне на диагноза лекарят обръща внимание не само на наличието на характерна клинична картина, придружена от комплекс от чернодробни симптоми, но и на резултатите от изследването.

Лабораторни диагностични методи

Като лабораторни методи за диагностика на патологичното състояние на тялото се използват общ клиничен анализ на кръвта и урината, биохимично изследване на състава на кръвта и кръвен тест за наличие на антитела.

Провеждането на общ клиничен кръвен тест разкрива наличието на възпалителен процес в тялото на пациента, анемия и нарушена чернодробна функция.

Провеждането на биохимия дава възможност да се определи естеството на съществуващите патологии в черния дроб, като се използва биохимично изследване, количеството протеин и други компоненти в кръвната плазма се разкрива и благодарение на анализа се определя активността на чернодробните ензими.

Имунологичният кръвен тест дава възможност да се идентифицира наличието и количеството на различни автоантитела към определени антигени в структурата на чернодробната тъкан.

Провеждането на общ анализ на урината дава възможност да се идентифицира нивото на билирубин, увеличаването на което показва участието на отделителната система във възпалителния процес.

Използване на инструментална диагностика

Инструменталната диагностика започва с ултразвуково изследване, това се дължи на факта, че всички автоимунни патологии, по време на тяхното прогресиране, провокират дифузно увеличаване на обема на черния дроб, това се открива перфектно по време на ултразвук.

Ултразвуковото изследване на коремните органи също ви позволява да оцените състоянието на други вътрешни органи, разположени в него..

Използването на компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс е вторичен диагностичен метод. Препоръчва се да се използват за потвърждаване на наличието на възпалителен процес и промени в морфологичната структура на черния дроб и чернодробните съдове, които придружават прогресираща патология..

Назначаването на биопсия се извършва в екстремни случаи, когато хроничното разстройство с автоимунен характер е особено изразено. В същото време се извършва хистологията на биопсията. Процедурата за вземане на биоматериал за анализ е болезнена. Изследването се възлага в случай на подозрение за кръстосан синдром или развитие на онкологична патология.

Методи за лечение на автоимунни патологии и прогноза за развитието на заболяването

След потвърждение лекарят продължава да провежда лекарствена терапия за заболяването. Лечението на автоимунен хепатит е насочено към премахване на клиничните прояви на заболяването и поддържане на състоянието на дългосрочна ремисия.

Провеждането на лекарствена терапия се основава на употребата на глюкокортикостероидни лекарства. Най-често Преднизолон се използва в комбинация с Азатиоприн, Преднизон.

Лечението със стероидни лекарства включва използването им в две схеми - първоначална и поддържаща.

Тези схеми се различават в дозировката на използваните лекарства..

Начална терапия използва:

  1. Преднизолон в комбинация с азатиоприн, в дози съответно 30 и 50 mg.
  2. Будесонид в комбинация с азатиопринин.
  3. Преднизолон 60 mg.

При провеждане на поддържаща терапия се използват:

  • Преднизолон в комбинация с азатиоприн в дози по-малко от 10 mg и 50-100 mg, съответно;
  • Азатиоприн или Преднизолон в ниски дози.

Продължителността на терапията в случай на рецидив или първото откриване на патология е от 6 до 9 месеца. След това започва прилагането на процедурите за поддържащо лечение..

Използването на стероидни лекарства трябва да се извършва под наблюдението на лекар, тъй като те могат да провокират появата на сериозни усложнения в тялото.

След курса на терапия се провежда рехабилитационен курс, чиито дейности са насочени към възстановяване на функционалността на засегнатия орган.

В процеса на рехабилитация можете да използвате традиционна медицина, направена на основата на следните лечебни растения:

  • вратига;
  • полски хвощ;
  • градински чай;
  • бял равнец;
  • репей;
  • Жълт кантарион цветя;
  • лайка;
  • корени от елекампан;
  • шипки;
  • жълтурчета;
  • глухарче.

Използването на отвари от лечебни билки трябва да се съгласува с лекуващия лекар.

Прогнозите за оцеляване при пациенти със съвременна терапия са се подобрили значително. Възможно е да се предвиди развитието на патологията въз основа на нейния тип. С навременното адекватно лечение пациентите могат да живеят от 5 до 20 години. В случай на усложнения, продължителността на живота е от 2 до 5 години.

Симптоми и лечение на автоимунен хепатит

Повечето пациенти нямат симптоми на автоимунен хепатит (AIH), докато болестта не прогресира бързо и не възникнат усложнения.

  1. Симптоми и признаци на AIH
  2. Имуносерологични маркери и основни видове
  3. Диагностични методи
  4. Как протича лечението

Отличителна черта на този тип хепатит е, че агресивните антитела, произведени от имунната система, стават причина за разрушаването на чернодробните клетки. Болестта бързо води до цироза, остра чернодробна недостатъчност и дори смърт..

С навременна диагноза и правилно организирана терапевтична терапия хепатитът може да бъде напълно излекуван.

Симптоми и признаци на AIH

Жените са най-податливи на това заболяване. Освен това може да се развие на всяка възраст, започвайки от първата година от живота. Медицинската статистика показва, че пиковата честота настъпва на средна възраст от 30 до 40 години..

Най-често AIH протича безсимптомно, докато настъпи рецидив на едно от съпътстващите заболявания. Само случай ще помогне да се идентифицира и диагностицира болестта на ранен етап.

В някои ситуации този тип хепатит се развива толкова бързо, че лекарите бъркат всичките му прояви с вирусен или токсичен хепатит. Също така беше забелязано, че почти половината от жертвите имат други хронични заболявания с имунен характер (захарен диабет, витилиго, улцерозен колит, автоимунен тиреоидит, синовит, възпаление на паренхима и други).

Етиологията на това заболяване не е напълно изяснена и причините за появата му са напълно неизвестни. Въпреки че са идентифицирани определени серологични маркери, които характеризират този конкретен вид хепатит.

Едва когато болестта стане хронична, симптомите, характерни за това заболяване, започват да се проявяват:

  • Иктеричен оттенък на кожата, склерите на очите, урината, слюнката и др.;
  • Постоянно повишена телесна температура;
  • Уголемяване на черния дроб в обем;
  • Болка и подуване на крайниците;
  • Колики в дясната страна на корема;
  • Прекомерно наддаване на тегло и разстройство на храносмилането едновременно.

AIH може да се развива в две посоки. Ходът на втория вариант често е причина за погрешна диагноза. В първия случай всички признаци на автоимунен хепатит се проявяват по същия начин, както при острата вирусна форма на заболяването.

Но след няколко месеца към него се добавят и други признаци и маркери, които характеризират имунния тип на заболяването..

Друг вариант предполага наличието на ярки симптоми, които нямат нищо общо с чернодробната недостатъчност (ревматизъм, лупус еритематозус, васкулит, сепсис и др.).

Също така е придружено от висока температура. По-късно към тях се присъединяват характерни признаци за развитие на чернодробна цироза, които се развиват асимптоматично дълго време..

Имуносерологични маркери и основни видове

Тъй като е много трудно да се диагностицира автоимунен хепатит, основните показатели за развитието на това заболяване са специални имуносерологични маркери:

  • SMA, неядрени автоантитела;
  • ANA, антигладки мускулни автоантитела;
  • Anti-SLA - разтворими чернодробни антигени;
  • Анти-LP - хепато-панкреатични антигени.

При повече от половината от пациентите първите два вида антитела се откриват едновременно. Приблизително 22% имат само SMA, а 14% имат ANA. Забелязва се, че нивото на антителата може да варира значително.

Ако лечението с кортикостероидни хормонални лекарства е проведено преди времето на клиничния кръвен тест, тогава и двата вида антитела могат да изчезнат напълно..

Серумните титри> 1:40 се считат за нормални. Увеличението на този показател до нивото 1:80 дава възможност за установяване на положителна диагноза.

Има още един важен симптом, без който е невъзможно окончателно да се диагностицира AIH - това е хипергамаглобулинемия или повишено ниво на имуноглобулиновите клетки в кръвта..

В зависимост от това кои антитела присъстват в серума на пациента, се определя съответният тип AIH:

  • 1 - присъстват антитела, които унищожават гладкомускулните влакна (SMA) и неядрените антитела (ANA);
  • 2 - откриват се антитела към бъбречни и чернодробни клетки (anti-LP);
  • 3 - определят се разтворими чернодробни антитела (anti-SLA).

Хепатит 1 е един от най-често срещаните видове чернодробни заболявания в Европа и САЩ. Забелязано е, че автоимунният хепатит при деца (на възраст 2-14 години) е само от втория тип. В този случай се наблюдават съпътстващи заболявания с имунен характер и специфични за органи антитела.

Всеки тип автоимунен хепатит има свои характерни прояви и изисква специфична тактика на лечение.

Диагностични методи

Преди да се диагностицира един вид автоимунен хепатит, трябва напълно да се изключат други чернодробни заболявания с подобни симптоми. Предимството при диагностицирането в този случай е, че няма нужда да се чака шест месеца за диагноза..

Цялостната диагностика на автоимунен хепатит се състои от следните стъпки:

  • Лекуващият лекар събира анамнеза, която включва оплакванията и начина на живот на пациента, наличието на други хронични заболявания, лоши навици и др..
  • Извършва се физикален преглед с палпация на черния дроб;
  • Назначава се клиничен и биохимичен кръвен тест с определяне на съответните маркери, както и за наличие на вирусни щамове;
  • Определя се нивото на коагулация на кръвта (коагулограма);
  • Задължителен е имунологичен кръвен тест с подробна интерпретация на всички показатели. Нивото на имуноглобулин е особено важно.

Освен това се предписва ултразвуково изследване на черния дроб и други органи на малкия таз и коремната кухина. Гастроентеролог внимателно изследва повърхността на стомаха, хранопровода и червата, като използва ендоскоп отвътре. Процедурата помага да се идентифицират патологично променените тъкани на стомашно-чревния тракт.

Черният дроб се изследва внимателно с помощта на компютърна томография. КТ помага да се идентифицират характерни възли и тумори в нейните тъкани, както и други лезии, които е трудно да се открият с други диагностични методи.

Извършва се биопсия с помощта на пункция. Получените проби се изследват с помощта на микроскоп, който позволява да се установи окончателната диагноза на AIH и да се изключи възможността за онкологичен процес.

Накрая, като се използва еластографската процедура, черният дроб се изследва, за да се определи нивото на растеж на фиброзната тъкан. Често тази процедура замества чернодробната биопсия.

Има диагностични критерии при оценката на автоимунния хепатит, които се определят от броя на точките. Тези критерии се уреждат от международното медицинско споразумение. Споразумението се актуализира всяка година според констатациите, благодарение на текущите клинични изследвания.

Как протича лечението

Лечението на автоимунен хепатит винаги е сложно и включва специална диета и консервативно лечение с лекарства. В някои случаи е необходима хирургическа интервенция..

Диетата включва диета според вида на таблица номер 5 - това е балансирана диета, по време на която пациентът получава всички необходими хранителни вещества, витамини и минерали. Храната трябва да се сервира на малки порции поне 5 пъти на ден. Пържени храни, консерви, мазни и пушени храни са напълно изключени. Забранено е употребата на силно кафе и какао.

Консервативното лечение се състои в приемане на лекарства, които пациентът трябва да приема в хода за определен период от време. На пациентите с AIH се предписват следните лекарства:

  • Хормонални лекарства глюкокортикоиди. Те са предназначени да потискат прекомерното образуване на антитела в кръвния серум, по-специално тези, които унищожават чернодробните клетки.
  • Имуносупресорите се използват за изкуствено потискане на защитните сили на организма и също така инхибират производството на антитела.
  • Лекарството UDCA (урсодезоксихолова киселина) е предназначено да предпазва чернодробните клетки от смърт. Той е направен от човешка жлъчка.

Ефективността на лечението се определя чрез подобряване на клиничната и хистологична картина на заболяването, изчезването на много симптоми и промяна в биохимичните параметри на кръвния тест.

Ако консервативното лечение не даде положителни резултати и състоянието на пациента продължава да се влошава, тогава лекуващият лекар взема решение за трансплантация на черен дроб. Често близък роднина на пациента действа като донор на част от черния дроб.

Проблемът с автоимунния хепатит е напълно разрешим, особено ако подходът към диагностиката и лечението се извършва професионално и своевременно. В Москва има редица клиники, оборудвани с модерно оборудване и квалифицирани лекари ще помогнат на всеки пациент, независимо от вида на заболяването и неговата тежест..

Подробна серология на автоимунни чернодробни заболявания

Цялостно проучване на маркери за автоимунно увреждане на черния дроб, предназначено за диференциална диагноза на автоимунен хепатит, първична билиарна цироза и първичен склерозиращ холангит, както и други автоимунни чернодробни заболявания.

Пълно лабораторно изследване за автоимунни чернодробни заболявания, маркери за автоимунни чернодробни заболявания.

Лабораторен панел за автоимунни чернодробни заболявания, автоимунни чернодробни заболявания, серология.

Непряк имунофлуоресцентен отговор.

Какъв биоматериал може да се използва за изследвания?

Как правилно да се подготвите за проучването?

  • Не пушете в рамките на 30 минути преди изследването.

Обща информация за изследването

Автоимунните чернодробни заболявания са разнородна група заболявания, при които имунните клетки и антителата на организма са насочени срещу собствените тъканни компоненти на черния дроб. Основните заболявания в тази група са автоимунен хепатит (AH), първична билиарна цироза (PBC) и първичен склерозиращ холангит (PSC). Диагнозата на тези заболявания е сложна и по правило включва обширен серологичен преглед. В момента са идентифицирани няколко автоантитела, които могат да се използват като маркери на автоимунни чернодробни заболявания..

АвтоантителаАнтигенКоментари
Антинуклеарен фактор (антинуклеарни антитела), ANAМного ядрени компоненти: ядрени мембрани, ДНК, центромери, рибонуклеопротеини и циклин АНаблюдава се при висок титър (1: 160 и повече) с тип I AH. Може да се види самостоятелно (13%) или в комбинация с ASMA (54%)
Антитела срещу гладката мускулатура, ASMAАктин, виментин, тубулин, десминНаблюдава се при висок титър (1: 160 и повече) с тип I AH. Може да се наблюдава самостоятелно (33%) или в комбинация с ANA (54%)
Антитела към чернодробно-бъбречни микрозоми тип 1 (Anti-LKM-1)CYPIID6Типично за тип II AG. Почти винаги показват рецидив на заболяването след отнемане на кортикостероиди. Фулминантен хепатит е по-често при пациенти с анти-LKM-1 (25%)
Антитела към разтворим антиген на черния дроб / панкреаса (anti-SLA / LP)Една от аминоацилните тРНК синтетазиРазкрит в AH-I и II видове. Може да се наблюдава отделно (10-30%), без никакви "традиционни" автоантитела. Често се свързва с по-тежко увреждане на чернодробната тъкан, необходимост от по-дълъг курс на лечение, по-висок риск от рецидив след отнемане на кортикостероиди и като цяло по-лоша прогноза на заболяването. Свързан с алела DRB1 * 0301
Антитела срещу чернодробния цитозолен антиген (анти-LC-1)Формиминотрансфераза циклодеаминазаТипично за тип II AG. Може да се наблюдава при липса на анти-LKM-1
Митохондриални антитела (AMA)Е2 компонент на пируват дехидрогеназа (PDC-E2)Силно чувствителен и специфичен маркер на PBC

Серология за автоимунен хепатит

При 70-80% от пациентите с хипертония се откриват ANA или ASMA или и двата вида антитела. Тъй като ANA взаимодейства предимно с хистони или ДНК, по-често се наблюдава хомогенен тип флуоресценция, както при SLE, обаче са описани и други видове флуоресценция..

При 3-4% от пациентите с хипертония (обикновено деца) анти-LKM-1 се открива при липса на ANA или ASMA. Беше отбелязано, че този серологичен маркер се наблюдава по-често при пациенти от страни от Южна Европа.

Анти-SLA / LP се среща в 10-30% от случаите. Освен това могат да бъдат открити и други автоантитела (AMA с нисък титър, pANCA).

Въз основа на серологичните резултати хипертонията може да бъде класифицирана в 3 вида. Твърди се, че артериалната хипертония тип I има ANA и / или ASMA. Този вариант на хипертония има два възрастови пика на заболеваемост: на 10-20 години и на 47-70 години. За тип II хипертония се говори в присъствието на анти-LKM-1. Повечето пациенти с хипертония тип II са млади жени с тежко увреждане на черния дроб. Казва се, че тип III хипертония е анти-SLA / LP. Класификацията на хипертонията обаче има ограничено клинично значение.

Около 10-20% от пациентите с хипертония нямат автоантитела (серонегативни) по време на диагностицирането.

Серология при първична билиарна цироза

Най-честият симптом на PBC е наличието на антимитохондриални антитела AMA в кръвта. Тези антитела присъстват при 90-95% от пациентите с PBC. Освен това могат да бъдат открити и други автоантитела (ASMA, ANA, Anti-SLA / LP, ревматоиден фактор).

Около 5% от пациентите с РВС са серонегативни към момента на поставяне на диагнозата.

Серология при първичен склерозиращ холангит

Антинеутрофилни антитела ANCA се откриват при 80% от пациентите с PSC. Тъй като тези автоантитела могат да се появят и при хипертония, тестът е с ограничена диагностична стойност. В допълнение, други автоантитела (ANA, ASMA, Anti-SLA / LP, AMA с нисък титър) могат да бъдат открити.

Серологичното изследване играе важна роля в диференциалната диагноза на автоимунни чернодробни заболявания. Резултатите от него обаче трябва да се интерпретират заедно с данните от клинично, хистологично и инструментално изследване. Освен това трябва да се помни за наличието на така наречените припокриващи се синдроми, при които пациентът има едновременно признаци на две нозологични форми, което е особено характерно за хипертонията и PBC..

Серологичните тестове за хипертония, PBC и PSC, както и някои други полезни критерии за диференциална диагностика за тези заболявания са представени в таблицата:

Автоимунен хепатитПървична билиарна цирозаПървичен склерозиращ холангит
ВъзрастВсякаквиНад 45 годиниВсякакви
ЕтажЖени> Мъже (Тип I-4: 1, Тип II-9: 1)Жени> Мъже (9: 1)Мъже> Жени (7: 3)
АвтоантителаANA, ASMA, Anti-LKM-1, Anti-SLA / LP, AMA, pANCAAMA, ANA, ASMA, Anti-SLA / LP, ревматоиден факторANCA, ANA, ASMA, Anti-SLA / LP, AMA в нисък титър
ИмуноглобулиниПовишен IgG. Дефицит на IgA при хипертония тип IIПовишен IgMПовишени IgG и IgM
Други лабораторни маркериУвеличаване на ALT и ASTПовишена алкална фосфатаза, гама-НТПовишена алкална фосфатаза, гама-НТ

Важно е да се отбележи, че наличието на тези автоантитела не винаги показва автоимунно увреждане на черния дроб. По този начин ANA може да се появи при безалкохолна мастна чернодробна болест (до 21% от случаите), при безсимптомни кръводарители (до 26%), по време на бременност (до 10%), злокачествени новообразувания (до 30%) и при някои инфекциозни заболявания (до 50 %). ASMA може да се открие и при здрави индивиди (до 43%).

Диагностиката на автоимунни чернодробни заболявания включва и много други лабораторни тестове за изключване на по-често срещани заболявания, включително вирусен хепатит, алкохолна стеатохепатоза и други редки чернодробни заболявания (болест на Уилсън-Коновалов, дефицит на алфа-1-антитрипсин).

Автоимунните чернодробни заболявания често са свързани с други автоимунни състояния, предимно възпалителни заболявания на червата (болест на Crohn и улцерозен колит). Следователно, когато се потвърждава някое от автоимунните чернодробни заболявания, препоръчително е да се извърши задълбочен лабораторен преглед, за да се изключи съпътстващата патология.

За какво се използва изследването?

  • За диагностика на автоимунни чернодробни заболявания;
  • диференциална диагноза на автоимунен хепатит, първична билиарна цироза и първичен склерозиращ холангит.

Когато е планирано проучването?

  • Ако подозирате автоимунно чернодробно заболяване при наличие на слабост, артралгия, сърбеж по кожата, жълтеница;
  • в случай на случайно откриване на повишаване на нивото на AST, ALT, алкална фосфатаза или гама-НТ;
  • когато се диагностицира с възпалително заболяване на червата (болест на Crohn или улцерозен колит).

Какво означават резултатите?

За всеки определен индикатор:

Заглавие: Какво може да повлияе на резултата?

  • Наличието на инфекциозно или злокачествено заболяване.
  • Наличието на тези автоантитела не винаги показва автоимунно увреждане на черния дроб;
  • резултатът от анализа се оценява, като се вземат предвид всички значими клинични, лабораторни и инструментални изследвания.

Кой възлага изследването?

Терапевт, общопрактикуващ лекар, гастроентеролог, хепатолог, ревматолог.

Диагностика на автоимунни чернодробни заболявания

Статии за медицински експерти

Автоимунните механизми играят важна роля в патогенезата на редица чернодробни заболявания: хроничен активен хепатит, хроничен автоимунен хепатит, първична билиарна цироза, първичен склерозиращ холангит и автоимунен холангит. Важен признак на нарушен имунитет при хронични активни чернодробни заболявания е появата на автоантитела в кръвта, които реагират с различни антигенни компоненти на клетките и тъканите..

Автоимунният хроничен хепатит (вариант на хроничен активен хепатит) е хетерогенна група прогресиращи възпалителни чернодробни заболявания. Синдромът на автоимунен хроничен хепатит се характеризира с клинични симптоми на чернодробно възпаление, продължаващо повече от 6 месеца, и хистологични промени (некроза и инфилтрати на порталните полета). Хроничният автоимунен хепатит се характеризира със следните характеристики.

  • Болестта се наблюдава главно при млади жени (85% от всички случаи).
  • Промените в резултатите от традиционните лабораторни параметри се проявяват под формата на ускорена СУЕ, умерена левкопения и тромбоцитопения, анемия от смесен произход - хемолитична (положителен директен тест на Кумбс) и преразпределение;
  • Промени в резултатите от чернодробни функционални тестове, характерни за хепатит (билирубинът се увеличава с 2-10 пъти, активността на трансаминазите е 5-10 пъти или повече, коефициентът на де Ритис е по-малък от 1, активността на алкалната фосфатаза е леко или умерено повишена, увеличение на концентрацията на AFP, корелиращо с биохимичната активност на заболяването ).
  • Хипергамаглобулинемия, надвишаваща нормата с 2 пъти или повече (обикновено поликлонална с преобладаващо увеличение на IgG).
  • Отрицателни резултати от теста за серологични маркери на вирусен хепатит.
  • Отрицателен или нисък титър на антителата към митохондриите.

Първичната билиарна цироза, която се проявява под формата на асимптоматичен хроничен деструктивен несупуративен холангит, който завършва с образуване на цироза, също принадлежи към автоимунни чернодробни заболявания. Ако по-рано първичната билиарна цироза се е считала за рядко заболяване, сега разпространението й е станало много значително. Повишаването на диагнозата първична билиарна цироза се обяснява с въвеждането в клиничната практика на съвременни лабораторни методи за изследване. Най-характерното за първичната билиарна цироза е повишаване на активността на алкалната фосфатаза, обикновено над 3 пъти (при някои пациенти тя може да бъде в нормални граници или леко повишена) и GGTP. Алкалната фосфатазна активност няма прогностична стойност, но намаляването й отразява положителен отговор на лечението. Активността на AST и ALT е умерено повишена (активността на трансаминазите, 5-6 пъти по-висока от нормата, не е типична за първична билиарна цироза).

Първичният склерозиращ холангит е хронично холестатично чернодробно заболяване с неизвестна етиология, характеризиращо се с не-гнойно деструктивно възпаление, заличаваща склероза и сегментно разширяване на интра- и екстрахепаталните жлъчни пътища, което води до развитие на билиарна цироза на черния дроб, портална хипертония и чернодробна недостатъчност. Първичният склерозиращ холангит се характеризира със синдром на стабилна холестаза (обикновено най-малко двукратно увеличение на нивото на алкална фосфатаза), нивото на трансаминазите в кръвта се увеличава при 90% от пациентите (не повече от 5 пъти). Концепцията за първичен склерозиращ холангит като автоимунно заболяване с генетично предразположение се основава на идентифициране на фамилни случаи, комбинация с други автоимунни заболявания (най-често с улцерозен колит), нарушения в клетъчния и хуморален имунитет и идентифициране на автоантитела (антинуклеарни клетки, цитоплазма, гладка ).

Автоимунният холангит е хронично холестатично чернодробно заболяване, причинено от имуносупресия. Хистологичната картина на чернодробната тъкан при това заболяване е практически подобна на първичната билиарна цироза и спектърът на антителата включва увеличени титри на антинуклеарни и антимитохондриални антитела. Изглежда, че автоимунният холангит не е вариант на първичен склерозиращ холангит.

Наличието на антинуклеарни антитела при пациенти с хроничен автоимунен хепатит е един от основните показатели, които отличават това заболяване от продължителния вирусен хепатит. Тези антитела се откриват в 50-70% от случаите на активен хроничен (автоимунен) хепатит и в 40-45% от случаите на първична билиарна цироза. В същото време при ниски титри антинуклеарни антитела могат да бъдат открити при практически здрави хора и техният титър се увеличава с възрастта. Те могат да се появят след прием на определени лекарства, като прокаинамид, метилдопа, някои противотуберкулозни и психотропни лекарства. Много често титърът на антинуклеарните антитела се увеличава при здрави жени по време на бременност.

За потвърждаване на автоимунния характер на увреждането на черния дроб и за извършване на диференциална диагностика на различни форми на автоимунен хепатит и първична билиарна цироза са разработени диагностични тестове за определяне на антимитохондриални антитела (AMA), антитела към гладките мускули, антитела към чернодробно специфичен липопротеин и антиген на чернодробната мембрана, антиген към микрозома черен дроб и бъбреци, антитела срещу неутрофили и др..