Глава 5. Автоимунен хепатит

Определение. Автоимунният хепатит (AIH) е хронично чернодробно заболяване с неизвестна етиология, характеризиращо се с перипортално или по-широко възпаление и протичащо със значителна хипергамаглобулинемия и поява на широк спектър от автоантитела в серума.

Както следва от горното определение, причината за заболяването остава неясна, следователно понятието "автоимунно" характеризира не етиологията, а патогенезата. Различни агенти се считат за потенциални кандидати за етиологичния фактор, по-специално вируси (хепатит С, херпес симплекс и др.), Но до момента не са получени убедителни доказателства за тяхната причинно-следствена роля..

Класификация. Според спектъра на откритите автоантитела се изолират AIH от 1-ви и 2-ри тип (някои автори различават и 3-ти тип). Тип 1 е преобладаващ (85% от общия брой пациенти), тип 2 представлява не повече от 10-15% от случаите. В допълнение, при някои пациенти патологичният процес се характеризира с наличието на биохимични и хистологични характеристики както на AIH, така и на първична билиарна цироза (PBC), което поражда включването им в групата на хората със синдром на припокриване.

Морфология. От хистологична гледна точка AIH е възпаление на чернодробната тъкан с неизвестна природа, характеризиращо се с развитие на портален и перипортален хепатит със стъпаловидна или мостова некроза, значителна инфилтрация на лимфомакрофаги в порталната и перипорталната зони, както и в лобулите (фиг. 5.1). Често инфилтратът съдържа значителен брой плазмени клетки. В повечето случаи има нарушение на лобуларната структура на черния дроб с прекомерна фиброгенеза и образуване на чернодробна цироза. Според повечето автори цирозата обикновено има черти на макронодуларна и често се формира на фона на постоянна активност на възпалителния процес. Промените в хепатоцитите са представени от хидропна, по-рядко мастна дегенерация. Перипорталните хепатоцити могат да образуват жлезисти структури - розетки.

Фигура: 5.1. Автоимунна чернодробна биопсия на хепатит, h / e оцветяване, x400. Значителна лимфоидна клетъчна инфилтрация на порталния тракт и перипорталната зона на лобулата

Патогенеза. Според съвременните концепции ключовата роля в патогенезата на AIH принадлежи на нарушената имунорегулация под въздействието на разрешителни фактори, водеща до появата на „забранени“ клонинги на лимфоцити, сенсибилизирани към чернодробните автоантигени и причиняващи увреждане на хепатоцитите.

Основни антигени на комплекса за хистосъвместимост (HLA). AIG се характеризира с тясна връзка с редица HLA антигени, участващи в имунорегулаторните процеси. По този начин, хаплотип A1 B8 DR3 се открива при 62-79% от пациентите в сравнение със 17-23% при контролите. Друг често срещан антиген при AIH е DR4, който е по-разпространен в Япония и Югоизточна Азия. Курсът на AIH, свързан с HLA DR4, се характеризира с късно начало, чести системни прояви и относително редки рецидиви на фона на имуносупресия.

Насочете автоантигени. При тип 1 AIH ролята на основния автоантиген се играе от специфичния за черния дроб протеин, чийто основен компонент, който действа като мишена за автоимунни реакции, е азиалогликопротеиновият рецептор (ASGP-R). Наблюдава се сенсибилизация към ASGP-R както на антителата, така и на Т-лимфоцитите и титърът на антителата намалява на фона на имуносупресивната терапия и нейното повишаване предхожда развитието на рецидив. При хроничен вирусен хепатит, анти-ASGP-R или не се произвеждат, или се произвеждат преходно и с нисък титър.

При тип 2 AIH целта на имунните отговори е антигенът на чернодробно-бъбречните микрозоми (LKM1), който се основава на цитохром P450 IID6. За разлика от хроничния хепатит С, при който 10% от пациентите развиват и анти-LKM1, антителата с AIH се откриват във висок титър, характеризират се с хомогенност и реагират със строго определени линейни епитопи. Въпреки несъмнената диагностична стойност, патогенетичната роля на анти-LKM1 в развитието на AIH все още е неясна..

Антителата към разтворим чернодробен антиген (SLA), служещи като диагностичен критерий за AIH тип 3, са антитела срещу цитокератини 8 и 18. Тяхната роля в патогенезата все още не е определена.

Дефект на имунорегулацията. За разлика от заболявания с известна етиология, причината за автоимунните процеси се счита за нарушение на взаимодействието на субпопулациите на лимфоцитите, което води до развитие на имунен отговор към антигени на собствените тъкани. В същото време не е ясно дали това разстройство е първично или вторично в резултат на промени в антигенните свойства на тъканите под въздействието на неизвестен фактор..

С AIH има:

  • дисбаланс на CD4 / CD8 лимфоцитите в полза на първата субпопулация;
  • увеличаване на броя на Т-хелпери от тип 1, произвеждащи провъзпалителни цитокини (IFN-g, IL-2, TNF-a);
  • хиперактивност на В-клетки, продуциращи антитела;
  • сенсибилизация на К-лимфоцитите, провеждане на антитяло-зависима клетъчна цитотоксичност;
  • повишена експресия на клас II HLA на повърхността на хепатоцитите.

Всичко това отразява хиперимунния статус на организма, чието изпълнение води до увреждане на чернодробната тъкан.

Въз основа на натрупаните до момента знания, патогенетичната верига на автоимунното увреждане на черния дроб може да бъде представена по следния начин:

генетично предразположение към развитието на автоимунен процес (отслабване на имунологичното наблюдение върху автореактивни клонинги на лимфоцити) ® излагане на неидентифициран разделител фактор ® повишена експресия на чернодробни автоантигени и HLA клас II ® активиране на автореактивни клонове на Т, В и К-лимфоцити ® производство на възпалителни медиатори ® увреждане на чернодробната тъкан и развитие на системно възпаление.

Клинични картини. Съотношението между жените и мъжете сред случаите е 8: 1. При повече от половината от пациентите първите симптоми се появяват на възраст между 10 и 20 години. Вторият пик на честота се наблюдава при жени в менопауза. Най-често заболяването се развива постепенно, проявява се при появата на неспецифични симптоми: слабост, артралгия, пожълтяване на кожата и склерите. При 25% от пациентите началото на заболяването наподобява картина на остър вирусен хепатит с тежка слабост, анорексия, гадене, тежка жълтеница и понякога треска. И накрая, има варианти с преобладаващи екстрахепатални прояви, възникващи под прикритието на системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, системен васкулит и др..

Напредналият стадий на AIH се характеризира с наличието на астеничен синдром, жълтеница, треска, артралгия, миалгия, дискомфорт в корема и различни кожни обриви. Интензивният сърбеж е необичаен и поставя под съмнение диагнозата. Обективно изследване разкрива „паякообразни вени“, яркорозови стрии по корема и бедрата, хеморагични и акне кожни обриви, кушингоидно преразпределение на мазнините (дори преди употребата на глюкокортикоиди), болезнено уголемяване на черния дроб, спленомегалия. На етапа на цироза се присъединяват признаци на портална хипертония (асцит, разширяване на сафенозните вени в корема) и чернодробна енцефалопатия (астериксис, мирис на чернодробно дишане).

AIH се характеризира с разнообразие от системни прояви: кожен васкулит, полиартрит, полимиозит, лимфаденопатия, пневмонит, фиброзиращ алвеолит, плеврит, перикардит, миокардит, тиреоидит на Хашимото, гломерулонефрит (включително с признаци на лупоиден язвен синдром, улцеративен туберкулит, улцеративен тубул захарен диабет, хемолитична анемия, идиопатична тромбоцитопения, хипереозинофилен синдром.

Лабораторни изследвания. Кръвните тестове разкриват: повишена СУЕ, умерена левкопения и тромбоцитопения. Анемията обикновено е смесена - хемолитична и преразпределителна, което се потвърждава от резултатите от директен тест на Кумбс и изследвания на метаболизма на желязото.

Билирубинът се увеличава с 2-10 пъти, главно поради пряката фракция при 83% от пациентите. Трансаминазите могат да се увеличат 5-10 пъти или повече, коефициентът на де Ритис (съотношение AST / ALT) е по-малък от 1.

Нивото на алкалната фосфатаза е леко или умерено повишено. На фона на висока активност могат да се появят симптоми на преходна чернодробна недостатъчност: хипоалбуминемия, намален протромбинов индекс (PI), увеличено протромбиново време.

Характеризира се с хипергамаглобулинемия с надвишаване на нормата от 2 или повече пъти, обикновено поликлонална с преобладаващо увеличение на IgG.

Неспецифичните положителни резултати от различни имуносерологични реакции не са необичайни: откриване на антитела срещу бактерии (Escherichia coli, Bacteroides, Salmonella) и вируси (морбили, рубеола, цитомегаловирус). Възможно е повишаване на алфа-фетопротеина, корелиращо с биохимичната активност. В циротичния стадий показателите на синтетичната чернодробна функция намаляват.

Автоимунен хепатит

Заглавие на ICD-10: K75.4

Съдържание

  • 1 Определение и обща информация
  • 2 Етиология и патогенеза
  • 3 Клинични прояви
  • 4 Автоимунен хепатит: Диагноза
  • 5 Диференциална диагноза
  • 6 Автоимунен хепатит: Лечение
  • 7 Профилактика
  • 8 Други
  • 9 Източници (връзки)
  • 10 Допълнително четене (препоръчително)
  • 11 Активни съставки

Определение и фон [редактиране]

Автоимунен хепатит

Автоимунният хепатит (AIH) е хронично възпалително некротично чернодробно заболяване с необяснена етиология с автоимунна патогенеза и прогресиращ ход, с резултат при криптогенна чернодробна цироза и изключване на вирусно, алкохолно и лекарствено увреждане на черния дроб, както и автоимунни холестатични заболявания (първична билиарна и цироза) първичен склерозиращ холангит - PSC), хепатоцеребрална дистрофия (болест на Уилсън) и чернодробно увреждане при хемохроматоза и вроден дефицит1-антитрипсин.

AIH протича само като хронично заболяване, поради което, съгласно Международната класификация на хроничния хепатит (Лос Анджелис, 1994), той е обозначен като „автоимунен хепатит“ без определението за „хроничен“.

Според авторитетния хепатолог A.J. Czaja, "AIH е неразрешен възпалителен процес в черния дроб с неизвестна етиология".

Разпространение

AIH е сравнително рядко заболяване. Честотата на откриване на AIH варира в широки граници: от 2,2 до 17 случая на 100 хиляди население годишно. Жените преобладават сред пациентите с AIH (до 80%). AIH се диагностицира за пръв път на всяка възраст, но има два възрастови "върха" на заболяването: на 20-30 и 50-70 години.

Етиология и патогенеза [редактиране]

Етиологията на AIH все още не е изяснена.

Патогенезата на AIH е свързана с процесите на автоимунизация. Автоимунизацията се причинява от отговора на имунната система към тъканните антигени. Проявява се чрез синтеза на автоантитела и появата на сенсибилизирани имунокомпетентни клетки - лимфоцити. Синоними на термина "автоимунизация" са:

В AIH съществува напрегнат баланс между автоагресия и толерантност..

Клинични прояви [редактиране]

Общи клинични симптоми: умора; мускулни и ставни болки (миалгия, артралгия); намалена производителност; понякога субфебрилно състояние.

Допълнителни симптоми на AIH: дискомфорт (дискомфорт) в десния хипохондриум и епигастриума; намален апетит; гадене; аменорея (при жени).

Обективни данни: хепато- и спленомегалия; телеангиектазия; палмарен еритем; на определен етап - жълтеница.

Няма клинични симптоми, специфични за AIH.

Има 3 вида AIH:

• AIH тип 1 е „класически“ вариант на заболяването; засегнати са предимно млади жени. Среща се в 70-80% от всички случаи на AIH. Отбелязва се високият ефект на имуносупресивната терапия. След 3 години развитието на LC се наблюдава не по-често, отколкото при 40-43% от пациентите с AIH. Първият вариант на AIH се характеризира с: хипер-γ-глобулинемия, висока ESR, наличие на антинуклеарни (ANA) и анти-гладки мускулни SMA) антитела в кръвта. Основният автоантиген в AIH тип 1 е чернодробно специфичен протеин (LSP), който се превръща в цел за автоимунни реакции.

• AIH тип 2 се развива най-често в детска възраст (вторият "пиков" процент настъпва на възраст 35-65 години). Момичетата са по-склонни да се разболеят (60%). Болестта, като правило, е неблагоприятна, с висока активност на патологичния процес в черния дроб. Често се наблюдава фулминантно протичане на AIH с бързо образуване на CP: след 3 години при 82% от пациентите. Имуносупресивната терапия често не е достатъчно ефективна. Автоантитела към чернодробни и бъбречни микрозоми от тип 1 (чернодробно-бъбречни микрозоми - LKM1) се откриват в кръвта на пациентите в 100% от случаите..

• AIH тип 3 напоследък се разглежда като независима форма на заболяването. Може би това е нетипичен тип 1 AIH. Болни са предимно млади жени. В кръвта на пациентите се определя наличието на автоантитела от типа SLA / LP, но в 84% от случаите се откриват и автоантитела ANA и SMA, характерни за тип 1 AIH..

Считаме за необходимо още веднъж да отбележим, че образуването на автоантитела при AIH не е проява на имунна реактивност. Те трябва да се разглеждат не като патогенетичен фактор за увреждане на черния дроб при AIH, а като последица. Определянето на автоантитела към структурните елементи на черния дроб основно не е патогенетично, а чисто диагностично..

Морфологичното изследване на чернодробна тъкан (биопсия) при пациенти с AIH разкрива:

• плътна мононуклеарна (лимфоплазмацитна) възпалителна инфилтрация на перипорталните полета с нарушаване на границите на чернодробните лобули и целостта на граничната плоча;

• проникване на клетъчни възпалителни инфилтрати в чернодробните лобули с образуване на стъпаловидна, лобуларна и свързваща некроза.

В същото време по-голямата част от клетъчните инфилтрати са Т-лимфоцити (главно CD4 + помощни индуктори и в по-малка степен CD8 + супресори с цитотоксичен ефект), но тези промени не могат да бъдат наречени строго специфични за AIH..

Автоимунен хепатит: диагноза [редактиране]

Лабораторни данни. В кръвта на пациенти с AIH се определя следното: повишено ниво на аминотрансферази (ALT, ASAT): 5-10 пъти; хипер-γ-глобулинемия: 1,5-2 пъти; повишено съдържание на имуноглобулини, особено IgG; висока ESR (до 40-60 mm / h). Понякога (с холестатична AIH), съдържанието на алкална фосфатаза (алкална фосфатаза) и γ-GTP (гама-глутамил транспептидаза) умерено се увеличава.

В терминалния стадий на AIH се развива криптогенна цироза на черния дроб (LC) със симптоми на портална хипертония, едематозно-асцитичен синдром, разширени вени на хранопровода и стомаха и кървене от тях; чернодробна енцефалопатия и кома.

При диагностицирането на AIH е необходимо многократно (задължително!) Откриване в кръвта на автоантитела към чернодробни тъкани във високи концентрации (над 1:80) с едновременно повишаване (5-10 пъти) на нивото на аминотрансферазите (ALT, AST). В този случай се определя наличието на автоантитела:

• до микрозоми на черния дроб и бъбреците от 1-ви тип (LKM1);

• към ядрата на хепатоцитите (ANA);

• към гладкомускулните елементи на черния дроб (SMA);

• до разтворим чернодробен антиген (SLA / LP);

• към специфичен за черния дроб протеин (LSP) и др..

Типични маркери на AIH са също антигените за хистосъвместимост на HLA системата: B8, DR3 и DR4, особено сред населението на европейските страни (имуногенетичен фактор).

Наскоро при AIH е установена висока диагностична стойност за откриване на анти-неутрофилни цитоплазматични антитела от Р-тип (атипични-p-ANCA) в кръвта, открити чрез индиректна имунофлуоресцентна микроскопия - те се определят при пациенти с AIH в 81% от случаите [27]. За откриване на циркулиращи автоантитела в кръвта се използват следните реакции: утаяване; пасивна хемаглутинация; свързващ комплемент и флуоресценция.

Наличието на клетъчна сенсибилизация се определя от реакцията на бластна трансформация на лимфоцитите (rBTL) и инхибиране на миграцията на левкоцитите (LML).

Диагнозата AIH е диагноза на изключване.

Международната изследователска група за AIH разработи система за оценяване за оценка на диагностичните критерии, за да улесни разпознаването на AIH. Критериите за диагностика на AIH включват следните точки, оценени в точки:

• пол (предимно женски);

• биохимичен имуновъзпалителен синдром (повишени нива на имуноглобулини, особено IgG; повишен BTL отговор на PHA и др.);

• хистологични промени (възпалителни инфилтрати; стъпаловидна некроза и др.);

• висок титър на антихепатални автоантитела (ANA, SMA, LKM1 и др.: повече от 1:80);

• хипер-γ-глобулинемия;

• наличие на хаплотипове на системата HLA (B8, DR3, DR4), характерни за AIG;

• ефект от имуносупресивната терапия.

С надеждна диагноза AIH, броят на точките надвишава 17; с вероятна AIH - варира от 12 до 17.

В някои случаи AIH може да се комбинира с други заболявания с автоимунен характер: с първична билиарна цироза (PBC) или с първичен склерозиращ холангит (PSC), който се нарича "синдром на припокриване"

Диференциална диагноза [редактиране]

С предполагаемата диагноза AIH е необходимо да се докаже:

• отсъствие (в историята) на индикации за кръвопреливане;

• отсъствие на хронична злоупотреба с алкохол (CAGE, FAST въпросници и др. Се използват за идентифициране на пациенти, които крият злоупотребата с алкохол);

• липса на индикации за продължителна употреба на хепатотропни лекарства (НСПВС; парацетамол; тетрациклин, антиметаболити; изониазид, халотан и др.).

Автоимунен хепатит: лечение [редактиране]

За всички видове AIH основата на лечението е имуносупресивната терапия. Цел на лечението: постигане на пълна клинична и биохимична ремисия.

Важно е да се подчертае: AIH трябва да се лекува! - удължава живота и подобрява качеството на живот на пациентите. По същество това е животоспасяваща и спасителна терапия..

На първо място, за лечение на AIH се използват глюкокортикостероидни препарати: преднизолон, метилпреднизолон, будезонид.

Преднизолон се предписва в начална доза от 1 mg / kg телесно тегло на ден с постепенно, но относително бързо намаляване на дозата. Те обикновено започват с доза от 60-80 mg / ден, последвано от намаляване с 10 mg / седмично - до 30 mg / ден, а след това дозата на преднизолон се намалява с 5 mg / седмица - до поддържаща доза: 5-10 mg / ден, която продължава да се приема непрекъснато в продължение на 2-4 години.

В случай на съмнителна („вероятна“) диагноза на AIH се препоръчва „пробен курс на лечение“ с преднизолон в доза от 60 mg / ден в продължение на 7 дни. При наличие на положителен клиничен ефект и намаляване на лабораторните показатели за активността на имуно-възпалителния процес (отчетливо намаляване на нивото на аминотрансферазите - AsAT, ALT, хипер-γ-глобулинемия и др.), Предполагаемата диагноза на AIH се потвърждава (диагноза ex juvantibus).

В случаите, когато скоро след края на курса на терапия с глюкокортикоиди се наблюдава многократно повишаване на нивото на аминотрансферази (AST, ALT), се препоръчва да се предпише (в допълнение към преднизолон) цитостатичния азатиоприн (производно на 6-меркаптопурин) в доза от 1 mg / kg телесно тегло на ден. Азатиоприн има антипролиферативна активност. И двете лекарства (преднизолон и азатиоприн) усилват действията си. Повечето автори обаче смятат, че азатиопринът не трябва да се използва като монотерапия за AIH. Странични ефекти на азатиоприн: левкопения; рискът от развитие на злокачествени тумори.

С комбинираното лечение на AIH тип 1 с преднизолон и азатиоприн се постига клинична и лабораторна ремисия в 90% от случаите.

Метилпреднизолон се използва като алтернатива на преднизолон; употребата му е за предпочитане, тъй като е придружена от по-малко странични ефекти поради липсата на минералокортикоидна активност в metipred. Когато изчислявате дозата, вземете предвид, че 24 mg метипред съответстват на 30 mg преднизолон.

Ново глюкокортикоидно лекарство будезонид се предписва за AIH в доза от 6-9 mg / ден през устата. Поддържащата доза е 2-6 mg / ден; курс на лечение - 3 месеца.

При дългосрочно лечение с AIH с преднизолон и азатиоприн в адекватни дози (20 години или повече) е възможно в някои случаи да се постигне дългосрочна клинична и лабораторна ремисия, което помага да се поддържа нормален начин на живот с минимални странични ефекти и да се избегне или отложи трансплантацията на черен дроб за дълго време..

В същото време, в случай на недостатъчно обосновано прекратяване на курса на лечение с AIH с имуносупресори, рецидив настъпва при 50% от пациентите след 6 месеца и при 80% след 3 години. В допълнение към имуносупресивната терапия, при лечението на AIH се използват редица помощни фармакологични агенти.

Циклоспорин А е силно активен инхибитор на фосфатазната активност на калциневрин. Като селективен блокер на Т-клетъчната връзка на имунния отговор, циклоспорин А потиска активността на цитокиновата "каскада", но дава много странични ефекти (хронична бъбречна недостатъчност; артериална хипертония; повишен риск от злокачествени тумори). Дозата на циклоспорин А се избира индивидуално: вътре, 75-500 mg 2 пъти на ден; интравенозно капково - 150-350 mg / ден.

Такролимус е инхибитор на IL-2 рецептора. Някои автори считат такролимус за „златен стандарт“ при лечението на AIH, тъй като той нарушава цикъла на клетъчна пролиферация, главно на цитотоксичните Т-лимфоцити. Когато се предписва такролимус, има ясно намаляване на нивото на аминотрансферазите (AST, ALT) и хистологичната картина на чернодробната тъкан се подобрява (биопсия).

Особено висок ефект от лечението с AIH с такролимус е отбелязан, когато се предписва след спиране на глюкокортикоидите. Доза: 2 mg 2 пъти дневно в продължение на 12 месеца. Нежелани реакции не са описани.

Циклофосфамид (от групата на цитостатиците) се използва главно за поддържаща терапия на AIH в доза 50 mg / ден (през ден) в комбинация с преднизолон 5-10 mg / ден за дълго време.

Новото лекарство микофенолат мофетин, което е мощен имуносупресивен агент, представлява значителен интерес. В допълнение, той инхибира пролиферацията на лимфоцити, като нарушава синтеза на пуринови нуклеотиди. Препоръчва се да се използва при форми на AIH, устойчиви на имуносупресивна терапия. По ефективност той превъзхожда такролимус. Използва се в доза от 1 mg / kg 2 пъти дневно за дълго време, само заедно с преднизон.

Препаратите на урсодезоксихолевата киселина се използват главно за AIH, който се проявява с признаци на интрахепатална холестаза (хипербилирубинемия, сърбеж, жълтеница, повишени нива на холестатични ензими - алкална фосфатаза), y-GTP (гама-глутамилтранспептидаза), LAP (левтидаза).

Ademetionine играе спомагателна роля при лечението на AIH. Адеметионинът се синтезира от метионин и аденозин; участва в процесите на трансметилиране и транссулфатиране; има детоксикиращо, антиоксидантно и антихолестатично действие; намалява проявите на астеничен синдром; намалява тежестта на биохимичните промени в AIH. Лечението започва с интрамускулно или интравенозно (много бавно!) Инжектиране в доза 400-800 mg, 2-3 седмици, последвано от преминаване към перорално приложение: 800-1600 mg / ден в продължение на 1,5-2 месеца.

При липса на ефекта от имуносупресивната терапия, обикновено в терминалния стадий на AIH и образуването на LC (чернодробна цироза), има нужда от чернодробна трансплантация.

Според Европейския регистър на чернодробната трансплантация (1997), степента на преживяемост на пациентите с AIH след чернодробна трансплантация: до 1 година - 75%, до 5 години - 66%.

При 10-20% от пациентите с AIH трансплантацията на черен дроб е единственият начин за удължаване на живота.

Автоимунен хепатит: причини, симптоми, лечение

Причините за развитието на болестта не са напълно проучени, но сред клиницистите има теория, че подобно заболяване е можело да бъде предшествано от друга патология на този орган..

Опасността от болестта се крие във факта, че тя може да бъде напълно безсимптомна и ако се изразят някакви признаци, те са неспецифични и могат да показват голям брой други заболявания.

Основата на диагностичните дейности са лабораторни кръвни изследвания, но за потвърждаване на диагнозата ще са необходими инструментални изследвания на пациента. Тактиката на лечение на автоимунен хепатит директно зависи от тежестта на протичането му, поради което могат да се използват както консервативни, така и хирургични методи.

Какво е автоимунен хепатит

Какво представлява автоимунният хепатит (неговият код за μb 10 е K73.2) и по какво се различава коренно от другите диагнози от този тип?

Като начало трябва да се отбележи, че автоимунните чернодробни заболявания не са само хепатит със същото име. Този клас патологии включва първичен склерозиращ и автоимунен холангит, както и първична билиарна цироза.

Патологията от описания тип е най-честата диагноза сред подобни. Това заболяване се характеризира не само със сериозен възпалителен процес в черния дроб, в резултат на което има постепенна смърт на клетките и тъканите на органа..

Освен това, по време на това заболяване е характерна проявата на имунодефицит. Някои лекари твърдят, че при пациенти с такава диагноза в картата черният дроб се разрушава от собственото им защитно бариерно свойство на тялото.

Трябва да се каже, че етиологията на този клас хепатити не е ясна за медицината дори преди края. Но е известно със сигурност кой е най-вероятно да бъде заразен с този вирус..

Най-често тази диагноза с неясна етиология се записва при жени, в разцвета на силите си - повечето пациенти, които имат заключение за наличието на това заболяване, не са живели до 35 години. Но мъжете страдат от автоимунен хепатит много по-рядко, силният пол се диагностицира осем пъти по-рядко от слабия пол..

Как се разпространява това чернодробно заболяване? По този въпрос има две гледни точки. Привържениците на първия са сигурни: диагнозата може да се предаде изключително по наследствени линии. Освен това се смята, че преходът на мутиралия ген се случва точно от женската страна в семейството. Второто мнение за това как хората придобиват това заключение в медицинската карта казва: болестта се причинява от патоген.

Как се променя чернодробната тъкан?

Хистологичният анализ определя наличието на възпаление в черния дроб и областите на некроза около вените (перипортал). Картината на хепатит се изразява чрез свързваща некроза на чернодробния паренхим, голямо натрупване на плазмени клетки в инфилтрати. Лимфоцитите могат да образуват фоликули в порталния тракт и околните чернодробни клетки се превръщат в жлезисти структури.

Лимфоцитната инфилтрация също се намира в центъра на лобовете. Възпалението се разпространява в жлъчните пътища и холангиолите на порталния тракт, въпреки че септалните и интерлобуларните проходи не се променят. В хепатоцитите се открива мастна и хидропична дегенерация, клетките са пълни с мастни включвания и вакуоли с течност.

Болестта се характеризира с бърз изход при цироза с чернодробна недостатъчност, портална хипертония.

Причини

Специфичните причини за автоимунен хепатит все още не са известни на медицината със сигурност. Някои лекари, специализирани в лечението на чернодробни патологии, вярват, че това увреждане на черния дроб може да бъде предизвикано от редица фактори, които се събират заедно.

Патогенезата на автоимунния хепатит е, че човек може да има наследствени предразположения към появата на тази патология.

Да приемем, че един от кръвните му роднини е имал такава диагноза или е носител на съответния мутирал ген. В този случай този пациент има сериозен отказ на имунната система..

Тези нарушения водят до факта, че вътрешната защита, предназначена за борба с микробите и вирусите, постъпващи в тялото отвън, започва да възприема собствения си черен дроб като такъв микроб, вирус или нещо враждебно към индивида.

Съответно имунната система започва да се бори с това, което изглежда враждебно към нея, като бавно, но сигурно унищожава органа..

Функции на имунната система

Преди да разберете какво се случва с имунитета на пациента след хепатит или по време на заболяване, е необходимо да изясните какви функции изпълнява имунната система. Всъщност някои пациенти са на мнение, че HCV може да бъде победен без лекарства, разчитайки на естествените сили на тялото. Това мнение е погрешно, тъй като случаите на самолечение са редки..

Основната функция на имунната система е да контролира водещите физиологични реакции на организма и да регулира неговата жизнеспособност. Имунитетът предпазва вътрешните органи и тъкани от вирусна или бактериална инфекция, както и от проникването на микроскопични чужди тела.

Имунният механизъм на човешкото тяло включва:

  • Далак
  • Тимус
  • Лимфните възли
  • Сливиците на назофаринкса
  • Чревни плаки
  • Черен дроб
  • Межпителиални лимфоцити

Видове заболявания

Въпросната диагноза, както и останалите чернодробни патологии със същото име, се класифицира по видове. Класификацията му е следната:

  • Болест тип 1 - диагностицира се при деца, юноши и млади хора (възрастовата категория пациенти е от десет до двадесет години) или, обратно, при хора над петдесет. Разликата между този вид е, че въпреки че не се поддава на терапия, но е напълно адекватна корекция. Ако се диагностицира навреме и започне лечението, тогава има голям шанс да се компенсира болестта. Ако не направите нищо, през третата година от царуването на патологията в тялото тя се трансформира в цироза и всичко може да завърши много зле.
  • Автоимунен хепатит тип 2. По време на развитието на тази патология, докато пациентът не усеща нищо, е възможно да се разбере, че разрушителният процес се извършва чрез анализ на кръвта. В него антителата срещу чернодробните микрозоми се проявяват в големи количества. Ако разгледаме типове 1 и 2 и ги сравним, тогава този тип е по-труден - много по-трудно е да се отговори на терапията. Лекарите смятат, че пациентът трябва постоянно да се подлага на лечение. В противен случай хроничната диагноза, леко заглушена от терапията, отново излиза извън контрол и започва обостряне..
  • Тип 3 се характеризира с наличието на чернодробни антитела в кръвта на пациента. Освен това тези, които могат да бъдат присъщи на първите два класа на заболяването.

Изброени са основните видове автоимунен хепатит. Но има и атипичен клас на заболяването. Обикновено съдържа признаци на първи, втори тип и други автоимунни чернодробни патологии.

Как имунитетът се бори с вируса?

Причинителят на вирусен хепатит С навлиза в тялото чрез кръвна плазма. След това флававирусът атакува хепатоцитите, клетките, които образуват черния дроб. Вирусът заразява клетъчното ядро, програмирайки го да проектира нови елементи за репликация на вириони. Този процес влияе негативно на общото състояние на пациента, настъпва остра фаза на заболяването (при около 15% от общия брой пациенти).

Активната работа на имунитета срещу хепатит С започва преди острия период и продължава през него. Имунната система прави всичко възможно, за да избегне инфекция, а в някои случаи тялото успява да победи болестта. Тогава остър HCV не става хроничен и пациентът постепенно се възстановява.

В кръвната плазма на такива пациенти се записват антитела, което показва победата на имунитета над хепатит С. Но в повечето случаи заболяването става хронично и в този случай пациентът няма да се възстанови без систематично лечение с DAA. В случай на медикаментозно лечение обаче е важно пациентът да поддържа нормална имунна система. За това ви трябва:

  • Придържайте се към правилното хранене (таблица за диета номер 5), следете теглото си.
  • Откажете да използвате алкохолни напитки, наркотици и тютюневи изделия.
  • Спете достатъчно, избягвайте стресови ситуации.
  • Поддържайте физическа форма и упражнения, доколкото е възможно.
  • Вземете лекарства, предписани от Вашия лекар навреме.
  • Ваксинирайте се срещу хепатит А и В, тъй като е възможна коинфекция.

За съжаление имунната система не винаги може да се справи сама с хепатит С. Освен това, поради постоянната борба с болестта, тя отслабва. Навременната диагностика на заболяването е от голямо значение за успешното лечение на HCV. Откриването на инфекция на ранен етап ви позволява бързо да изберете ефективно лечение и да избегнете усложнения.

Симптоми

Коварността на тази диагноза се крие във факта, че в началото пациентът може да не чувства, че има симптоми на автоимунен хепатит. Тоест до три месеца, а в някои случаи този период се удвоява (до шест месеца), човек може изобщо да не усеща нищо.

Освен това, когато заболяването достигне по-сериозен и по-разрушителен стадий, се появяват признаци на заболяването. И те са доста сходни с белезите на друга чернодробна патология със същото име, с хепатит от други видове.

Така пациентът започва да се чувства постоянно уморен и съкрушен, сънят му става нестабилен, ставите и мускулите болят. Човек усеща натиск и след това реже под ребрата от дясната страна на тялото.

Кожата пожълтява, появява се обрив, който се отлепва и сърби. Малко по-късно бялото на очите става със същия жълтеникав или дори яркожълт цвят, изпражненията стават много по-светли, но урината, напротив, придобива цвета на тъмна бира. Телесната температура се повишава редовно или дори постоянно се задържа около 37 градуса.

Всички тези диагнози могат да се появят при други видове хепатит. Следователно само лекарят ще определи правилните симптоми и лечение с помощта на специален кръвен тест и други методи..

Диагностика

Диагностиката на автоимунния хепатит се прави не само и не толкова въз основа на интервюиране на пациента за състоянието му. Въпреки че общата клиника също е важна тук. Лекарят ще се нуждае от данни дали пациентът е претърпял кръвопреливане, имал ли е анамнеза за употреба на наркотици или дългосрочна злоупотреба с алкохол.

За разлика от други чернодробни диагнози с това заболяване, ултразвукът, ядрено-магнитен резонанс, рентгеново изследване няма да дадат пълна клинична картина и няма да дадат нищо при определяне на правилното заключение, необходими са тестове.

За да се идентифицира точната класификация на хепатита, ще помогнат специални маркери, които ще покажат кръвен тест. На първо място, лекарите ще обърнат внимание на нивото на имуноглобулин - при автоимунен хепатит антителата са почти удвоени от нормата.

Също така, наличието на това конкретно заболяване се показва от значителен излишък на титри на антитела LKM-1, SMA, ANA.

Подробната серология на автоимунните чернодробни заболявания ще позволи окончателно да се диагностицира точно тази чернодробна патология. Това проучване ще покаже конкретно, че има серонегативен автоимунен хепатит.

Е, ако това не е достатъчно, за да се изготви обща картина на състоянието на пациента и неговата диагноза, тогава анализ на чернодробната тъкан може да сложи край на медицинското заключение.

Съдържание

История [редактиране | редактиране на код]

Автоимунният хепатит е описан за първи път през 1951 г. като хроничен хепатит при млади жени, придружен от хипергамаглобулинемия, която се подобрява с адренокортикотропна терапия [3]. През 1956 г. е разкрита връзка между AIH и наличието на антинуклеарни антитела (ANA) в кръвта, във връзка с което заболяването е наречено „Лупус хепатит“. Между 1960 и 1980г. в редица клинични проучвания е доказана ефективността на монотерапията с AIH със стероидни лекарства, както и в комбинация с цитостатичния азатиоприн. AIH стана първото чернодробно заболяване, чиято лекарствена терапия доказано увеличава продължителността на живота на пациентите.

Епидемиология [редактиране | редактиране на код]

Автоимунният хепатит е сравнително рядко заболяване. Разпространението в Европа е 16-18 случая на 100 000 души. Сред пациентите с AIH значително преобладават жените (80%) (според последните данни (2015) съотношението на жените към мъжете е 3: 1). Има два пика в честотата: на 20-30 години и на 50-70 години. Според последните данни обаче се наблюдава широко нарастване на честотата на AIH сред всички възрастови групи както при мъжете, така и при жените [4] и е 15-25 случая на 100 000 души.

Етиология [редактиране | редактиране на код]

Има 2 вида автоимунен хепатит. Тип 1 AIH се характеризира с положителен титър на антинуклеарни антитела (ANA) и / или антитела към гладката мускулатура (ASMA). AIH тип 2 се характеризира с положителен титър на микрозомни антитела срещу черния дроб и бъбреците (LKM-1) и / или анти-LC1. Въпреки че етиологията на AIH остава неизвестна, най-вероятната хипотеза е влиянието на факторите на околната среда върху имунната система при генетично чувствителни индивиди..

Клиничната картина [редактиране | редактиране на код]

Началото на автоимунен хепатит може да се появи на всяка възраст и сред хора от всички националности. Обикновено се случва в клиниката на хроничния хепатит, но в 25% от случаите може да започне като остър, включително фулминантния хепатит. Следователно диагнозата на всички случаи на фулминатен хепатит с остра чернодробна недостатъчност трябва да включва изключването на AIH. В повечето случаи преобладават неспецифични симптоми като слабост, умора и болки в ставите. Жълтеница, изразена венозна мрежа на предната коремна стена, кървене от горната част на стомашно-чревния тракт показват прогресиране на заболяването с резултат в чернодробна цироза. Често пациентите с AIH имат други заболявания, особено имуно-медиирани, като автоимунен тиреоидит, ревматоиден артрит, болест на Sjogren, витилиго, гломерулонефрит, възпалителни заболявания на червата (улцерозен колит и болест на Crohn) и други.

Диагностика и диференциална диагностика [редактиране | редактиране на код]

Въз основа на идентифицирането на специфични автоантитела и изключването на други причини за хепатит. Обикновено:

  1. Преобладаването на ALT над AST в кръвта (индекс на де Ритис 25 g / ден; прием на потенциално хепатотоксични лекарства);
  2. Изключване на хемохроматоза (определяне нивото на феритин и серумно желязо в кръвта);
  3. Изключване на дефицит на алфа-1-антитрипсин (определяне на концентрацията на алфа-1-антитрипсин в кръвта);
  4. Изключване на болестта на Уилсън (нормални нива на церулоплазмин в кръвта и мед в ежедневната урина);
  5. Повишен IgG в кръвта> 1,5 пъти;
  6. Откриване на положителен титър на специфични автоантитела (ASMA; LKM-1; anti-LC1);

„Златен стандарт“ - чернодробна биопсия с изясняване на микроморфологичната диагноза. Морфологичната картина съответства на тежък хроничен хепатит. Активността на процеса се изразява неравномерно и някои области могат да бъдат почти нормални. Клетъчните инфилтрати се визуализират, главно от лимфоцити и плазмени клетки, които проникват между чернодробните клетки. Увеличеното образуване на септа изолира групи от чернодробни клетки под формата на "розетки". Липсва дегенерация на мазнини. Цирозата се развива бързо. Очевидно хроничният хепатит и цироза се развиват почти едновременно.

За да се диагностицира автоимунен хепатит, е разработена специална точкова скала за Модифицираната система за оценяване на променената международна група за автоимунен хепатит [5]

Лечение [редактиране | редактиране на код]

Целта на терапията е да се предотврати по-нататъшното прогресиране на заболяването, да се нормализира нивото на ALT / AST и IgG в кръвните тестове.

  • Във всички случаи на диагноза AIH е показана продължителна имуносупресивна терапия;
  • Като имуносупресивна терапия се предписват глюкокортикостероиди (монотерапия или в комбинация с цитостатици (азатиоприн));
  • Отмяна на терапията е възможна не по-рано от 5 години стабилна лекарствена ремисия и при контролна чернодробна биопсия (с изключение на хистологичната активност на хепатита);
  • В случай на развитие на повтарящи се обостряния на заболяването и / или хормоноустойчив вариант на курса, е възможно да се използват алтернативни схеми на терапия (циклоспорин А, микофенолат мофетил; инфликсимаб; ритуксимаб);

Характеристики на курса в детството [редактиране | редактиране на код]

Дебютът на автоимунен хепатит в детска възраст се характеризира с по-агресивен ход и ранно развитие на чернодробна цироза. Според литературата към момента на поставяне на диагнозата 43,7% от децата с AIH тип 1 и 70% от децата с AIH тип 2 вече са имали снимка на оформена чернодробна цироза..

Автоимунен хепатит при деца

Автоимунен хепатит се среща и при деца. Симптомите при дете с тази диагноза са почти същите като при възрастните. Само понякога към гореописаните признаци се добавят гадене с повръщане, диария, бързо намаляване на телесното тегло на бебетата.

Разликата между това заболяване, диагностицирано при деца, от подобна патология при възрастни е също така, че заболяването може да бъде причинено от много по-широк кръг от причини..

Например, автоимунен хепатит е възможен, като следствие от развитието на по-чести хепатити, херпес, морбили, прием на тежки лекарства. В един момент настъпва „срив“ на имунитета и тази диагноза започва да се развива..

Има и вроден случай на такова заболяване..

При правилен подход и навременно лечение, продължителността на живота при деца с такава диагноза често е много по-висока, отколкото при възрастни. По-младите пациенти имат много по-голям шанс да влязат в трайна ремисия..

Лечение

Автоимунният хепатит може да се лекува по два начина. Тази диагноза обикновено се лекува или с комбинация от преднизолон и азатропин, или с едно от тези вещества. Тази терапия значително намалява антинуклеарния фактор.

Приемането на специални лекарства, които лекуват това чернодробно заболяване, трябва да се комбинира със средства, които поддържат защитните сили на човешкото тяло.

В противен случай съществува сериозна вероятност да се зарази някаква проста инфекция, като респираторна, с която организмът, отслабен от хепатит и лекарства, може просто да не се справи.

Често пациентите имат въпрос: може ли този вид заболяване да бъде излекувано напълно, до пълно възстановяване? Колкото и жалко да звучи, отговорът на този въпрос е: не..

Но ако отидете навреме в медицинско заведение и следвате всички препоръки на лекарите, можете да компенсирате болестта и да постигнете удължаване на живота до две десетилетия.

Видове и разлики на имуноглобулините

Антителата или имуноглобулините са специални протеинови фракции, които се произвеждат от човешкото тяло в отговор на проникването на чужд материал в него. Основната им функция е да предпазват от вируси, бактерии и техните антигени. Някои антитела се намират в лекарствата.

Има общо пет вида имуноглобулини: A, D, G, E и M. Всички те са различни по структура и функция:

  • М - произвежда се непосредствено след попадане на чужд агент в биологичните течности на гостоприемника
  • G - предпазва от повторна инфекция или рецидив на заболяването
  • E - труден за откриване, основната функция е защита срещу увеличаване на вирусния товар, участие в анафилактична реакция
  • А - предпазва лигавиците на органите и кухините от чуждо проникване
  • D - използва се в антивирусни лекарства.

Като спешна терапия имуноглобулините могат да се използват при спешно лечение на хепатит В. В случай на HCV, лечението с директно действащи антивирусни лекарства (DAA) е по-ефективно.

Прогноза и превенция

Може да звучи парадоксално, но прогнозата за автоимунен хепатит може да бъде благоприятна. В случай, че болестта е била открита навреме, диагностицирана своевременно и правилно и е била предписана терапия и тялото е реагирало на тази терапия, човек може да живее до 20 години след заключението за наличието на това заболяване и дори повече. Такава прогноза за оцеляване дават съвременните лекари.

Лечението обаче отнема много време. Понякога се простира с години, до четири до пет години..

В допълнение към лечението със специални лекарства, на пациента се предписва специална щадяща диета - отказ от алкохол и храни, които са тежки за черния дроб, както и храна, която причинява алергии.

Тежката и изтощителна работа също е противопоказана; навременната почивка трябва да присъства в ежедневието на пациента.

Но ако всичко това не помогне, лекарите отиват на крайни мерки - показват трансплантация на орган, засегнат от автоимунен хепатит.

Автоимунен хепатит

Човешкият черен дроб е важен човешки орган, тъй като неговите функционални характеристики са в пречистването на кръвта от токсични вещества, обработката на лекарства и подпомагането на храносмилането и образуването на кръв. Но има моменти, когато самият организъм започва да убива своите органи. В случая с черния дроб това се случва с автоимунен хепатит, така че е много важно да се направи всичко, за да се предотврати този процес..

Какво е

Автоимунният хепатит (съкратено AIH) е сериозно увреждане на черния дроб, което непрекъснато прогресира и има възпалително-некротичен характер. В същото време в кръвния серум се откриват редица антитела, насочени конкретно към този орган, както и някои имуноглобулини. Човешката имунна система сама убива собствения си черен дроб. В същото време причините за този процес в момента не са напълно изяснени..

Най-големият проблем с това заболяване е, че в крайна сметка води до доста сериозни последици, включително до факта, че човек може да умре. Това се дължи на факта, че болестта непрекъснато прогресира, като първо води до цироза на черния дроб..

Жените са по-склонни да бъдат изложени на автоимунен хепатит. Това се случва при 71% от всички регистрирани заболявания. Възрастта не играе съществена роля, но често се случва преди 40 години.

Според ICD-10 автоимунният хепатит принадлежи към класа Чернодробни заболявания, групата Други възпалителни чернодробни заболявания, с код K75.4.

Причини

Както бе споменато по-горе, към момента няма ясни причини за появата на автоимунен хепатит. Процесът на неговото развитие не е напълно ясен поради недостатъчно проучване на този проблем. Ясно е само, че тялото губи толерантност към собствените си антигени и атакува собствените си клетки - при пациенти с дефицит на имунорегулация.

Някои учени предполагат, че наследствената предразположеност може да играе съществена роля в това. Тази теория се подкрепя от факта, че HLA генотипът се открива при повечето хора, които имат автоимунен хепатит, но сам по себе си той не е доказателство за това заболяване. Поради факта, че генът, отговорен за появата на това заболяване, все още не е открит, предполага се, че това се улеснява от комбинация от някои човешки гени, които дават толкова силен отговор на имунната система..

Съществува предположение, че самият процес може да бъде предизвикан от външен патоген, който попада в човешкото тяло. Това се дължи на факта, че болестта може да се развие на различна възраст. Тези външни фактори включват вируси на морбили или херпес, някои вирусни хепатити А, В и С, както и прием на някои лекарства, сред които отделям Интерферони.

Прочетете за характеристиките на други хепатити в тази статия.

Всички пациенти с автоимунен хепатит имат редица съпътстващи заболявания. Най-честите заболявания, от които страдат тези хора, включват улцерозен колит, ревматоиден артрит, синовит и болест на Главес..

Експертите разграничават различните видове автоимунен хепатит, което зависи от видовете антитела, които могат да бъдат открити в кръвта на болните хора. Ето защо има AIG тип 1, тип 2 и тип 3.

Всеки тип заболяване има уникални антитела, които са уникални за него. Те могат да бъдат грубо категоризирани по география, тъй като първият тип се среща предимно в Съединените щати и Европа, докато вторият и третият в други части на света..

Първи тип

Антителата, които характеризират първия тип автоимунен хепатит, включват SMA и ANA. Отличителна черта на тази форма на заболяването е, че пациентите са по-малко склонни да имат съпътстващи заболявания..

Втори тип

Автоимунният хепатит тип II е представен главно от LKM-I антитела. Те се различават по това, че образуват отделна група от образувания. Това се дължи на факта, че съществуването им с някои други антитела е невъзможно. Често този тип хепатит се среща в доста млада възраст под 14-годишна възраст, но понякога може да се развие и при възрастни. В повечето случаи той е придружен от заболявания като автоимунни заболявания на щитовидната жлеза и хронични заболявания на дебелото черво..

Трябва да се отбележи, че при пациенти с втори тип хепатит, нивото на lgA е малко по-ниско, отколкото при тези с първата форма. Резултатите от изследванията показват, че вторият тип е по-вероятно да доведе до тежки последици. Сред всички диагностицирани случаи в Америка и Европа, втората форма е регистрирана само в 4% от случаите..

Трети тип

Автоимунният хепатит от трети тип се характеризира с наличието в пациента на антитела към специфичния антиген SLA, който присъства в черния дроб, притежаващ свойства да се разтваря. Малък брой пациенти с първия тип имат и антитела, характерни за третия тип. Следователно в момента учените не могат окончателно да разберат към какъв тип заболяване принадлежи този тип автоимунен хепатит..

Въпреки вида и наличието на определени видове антитела, хепатитът води до доста сериозни последици. Всяка от неговите форми е опасна и изисква незабавна терапия, както и подходяща диагностика на състоянието на пациента. Колкото по-дълго човек се колебае да отиде в болница, толкова по-големи са шансовете за необратими последици..

Симптоми

Началото на заболяването често протича доста остро. Отначало той много прилича по своите симптоми на острия хепатит. Затова лекарите често поставят грешна диагноза..

Пациентът има:

  • тежка слабост;
  • повишена умора;
  • няма нормален апетит;
  • урината става по-тъмна;
  • изпражненията изсветляват;
  • пожълтяване на кожата, но с течение на времето жълтеницата престава да бъде интензивна;
  • от време на време могат да се появят болезнени усещания в десния хипохондриум;
  • процесът е придружен от различни вегетативни нарушения.

Когато автоимунният хепатит достигне своя връх, пациентът развива:

  • гадене и повръщане;
  • различни групи лимфни възли се увеличават в цялото тяло;
  • появяват се признаци на асцит (увеличаване на корема и течността в него);
  • по това време черният дроб и далакът могат да се увеличат значително по размер.

Мъжете се подлагат на гинекомастия (увеличаване на гърдите), докато жените изпитват повишено окосмяване по тялото и прекъснат период.

Има някои кожни реакции, типични за автоимунен хепатит: капилярит (увреждане на малките капиляри), еритем (необичайно зачервяване на кожата) и телеангиектазия (вени на паяк). Те се появяват главно по лицето, шията и ръцете. Почти всички пациенти, поради ендокринни нарушения, имат акне и хеморагичен (петнист) обрив.

Много често, поради факта, че AIH е придружен от много други заболявания на различни органи, могат да се появят различни симптоми. В същото време, поради факта, че в една четвърт от случаите първите етапи протичат почти неусетно, заболяването често се открива вече с изразена цироза на черния дроб..

Тъй като болестта непрекъснато прогресира сама, ремисията е невъзможна без подходяща терапия. През първите пет години без лечение преживяемостта е само 50%. Ако диагнозата се определи в ранните етапи, когато последиците от нея все още не са силно изразени, има 80% увереност, че човек ще може да живее през следващите 20 години. Най-неблагоприятната прогноза има комбинация от възпаление с цироза - болестта завършва със смърт през първите пет години.

Автоимунен хепатит при деца

AIH при деца също е често срещано при деца. Болестта има същите симптоми и терапия. Медицинските диети, нормализирането на режима, намаляването на физическата активност и приемането на някои лекарства имат по-благоприятен ефект върху здравето на детето.

За AIH при деца е най-добре да не се правят профилактични ваксинации, тъй като това допълнително натоварва черния дроб. Имунната система на детето по време на лечението с AIH трябва да бъде потисната, така че да не води до смърт на чернодробните клетки.

Терапията за дете трябва да се основава на неговата възраст, вид заболяване и форма на проява.

Диагностика

Обичайните методи за изследване на чернодробни заболявания не дават никакви резултати за установяване на диагноза..

  1. За да се постави диагноза, е необходимо да се изключат фактите за кръвопреливане, пиене на алкохол и прием на лекарства, които влияят негативно на черния дроб;
  2. Серумният имуноглобулинов индекс трябва да бъде 1,5 пъти по-висок от нормалния;
  3. Също така е необходимо да се изключи възможността за заразяване с някои вирусни заболявания, включително вирусен хепатит А, В и С;
  4. Титрите на антителата трябва да надвишават 1/80 за възрастни и 1/20 за деца;
  5. Биопсията може да потвърди предполагаемата диагноза;
  6. Хистологията на лекарството с AIH показва некротични явления в чернодробните тъкани, както и значително натрупване на лимфоцити.

Много е важно правилно да се извършва диференциална диагностика, тъй като наличието на някакви патологии показва, че човек има друго заболяване. Ето защо диагнозата се поставя само след изключване на всички други възможни причини за симптоми..

Лечение и профилактика

Трудно е да се лекува заболяване, чието естество не е известно и проучено, но този тип хепатит все още се лекува.

  1. Глюкокортикостероиди.
    Основното лечение на AIH е приемът на глюкокортикостероиди. Те са лекарства, които потискат функционирането на човешката имунна система. Това е важно, за да може имунната система да престане силно да влияе на черния дроб и да произвежда смъртта на неговите клетки..
  2. Преднизолон и Азатиоприн
    Понастоящем AIH терапията се провежда по две схеми, ефективността на всяка от които е доказана и води до ремисия на заболяването. Първият режим се състои в комбинираното приложение на преднизолон и азатиоприн, докато вторият режим се състои от високи дози азатиоприн. Първата схема се различава по това, че страничните ефекти от приложението му се проявяват само в 10% от случаите, докато монотерапията предизвиква негативна реакция на организма при 45% от пациентите.
  3. Кортикостероиди
    Бързо прогресиращият AIH се лекува с кортикостероиди. Във всички останали случаи тези лекарства често не се използват. Показания за прием са загубата на човешка работоспособност, както и идентифицирането на мостови и поетапни некрози при подготовката на чернодробната биография.
  4. Трансплантация
    Ако нито едно от леченията не работи, единственият начин да се запази човек жив е чрез трансплантация на орган..

Няма профилактика за предотвратяване на автоимунен хепатит. Ето защо е много важно да се придържате към вторични мерки за превенция. Те се състоят в наблюдение на вашето здраве: важно е да проверите всички показатели за чернодробната функция. Пациентите трябва да спазват щадящ начин на живот (храна, сън, упражнения) и да се придържат към препоръчаните терапевтични диети. Всяко силно натоварване може да допринесе за по-бързо прогресиране на заболяването. Необходимо е да се откажат от превантивните ваксинации, както и значително да се ограничи приема на някои лекарства.

Прочетете повече за болестта и методите за нейното лечение в това видео..

Автоимунният хепатит е много опасно и слабо разбрано заболяване. Поради това е важно да се открие в ранните етапи на развитие, за да се предотвратят възможни сериозни последици или да се отложат за определен период. За това е важно да вземете здравето си сериозно и внимателно да проверите състоянието на всички органи. Ако се проявят някакви патологии, трябва да се консултирате с лекар.