Синдром на Буд-Киари

Синдромът на Budd-Chiari е заболяване, характеризиращо се с нарушен кръвен поток и венозна конгестия в черния дроб поради запушване на вените на органа. Болестта може да бъде първична или вторична. Това е доста рядко, може да има подостър, остър и хроничен ход. Водещите симптоми на патологията са интензивна болка в десния хипохондриум, уголемяване на черния дроб по размер, повръщане и пожълтяване на кожата. Острата форма е изключително опасна за човешкия живот, тъй като може да доведе до кома и смърт..

Синдромът се развива поради запушване на вените, съседни на черния дроб и са отговорни за нормалното му кръвоснабдяване. Черният дроб е важен орган за хората, който изпълнява огромен брой функции, осигурявайки нормалното функциониране на тялото като цяло. Във връзка с това всяко нарушение в доставката на кръв незабавно засяга всички системи за поддържане на живота и причинява обща интоксикация на тялото..

Синдромът е кръстен на авторите, които са дали най-пълното описание на това патологично състояние. Това е лекарят Budd (Англия) и патологът Chiari (Австрия).

Гастроентерологията смята синдрома на Budd-Chiari за рядко състояние, което засяга един на 100 000 души. Този синдром най-често се диагностицира при жени на възраст от 30 до 50 години. В педиатричната практика заболяването е рядко, средната възраст на пациентите е 35 години.

Причини за синдрома на Буд-Киари

Причините за синдрома на Budd-Chiari са различни.

Статистическите данни показват следните цифри:

Хематологичните нарушения водят до развитие на заболяването в 18% от случаите;

Злокачествените новообразувания допринасят за венозен застой в черния дроб в 9% от случаите;

Етиологията на развитието на синдрома в 30% от случаите (идиопатично заболяване) остава неясна..

Основната причина за патологията се счита за вродени нарушения в развитието на кръвоносните съдове на черния дроб и неговите структурни единици, както и запушване и заличаване на вените на черния дроб..

В други случаи следните фактори могат да провокират развитието на патология:

Наранявания на перитонеума и корема, както и хирургични интервенции, водещи до стеноза на чернодробните вени.

Чернодробно заболяване, цироза е особено опасно в това отношение.

Прием на определени лекарства.

Инфекции, включително: сифилис, амебиаза, туберкулоза и др..

Бременност и процес на раждане.

Всички тези фактори водят до факта, че нормалната проходимост на вените се нарушава, образува се задръствания, които с течение на времето разрушават структурните компоненти на черния дроб. В допълнение, тъканната некроза на органа възниква на фона на повишено вътрехепатално налягане. Черният дроб се опитва да получи кръв от малки артерии, но ако са пострадали големи вени, тогава други венозни клони не са в състояние да се справят с натоварването, което им е наложено. В резултат на това атрофия на периферните части на черния дроб, увеличаване на размера му. Кавата на вената е още по-притисната от хипертрофираните тъкани на органа, което в крайна сметка води до пълното й запушване.

Симптоми на синдрома на Буд-Киари

Съдове от различен калибър са способни да страдат от обструкция при този синдром. Симптомите на синдрома на Budd-Chiari или по-скоро степента на тяхната тежест пряко зависи от това колко вени, които хранят черния дроб, са повредени. Латентната клинична картина се наблюдава, когато една вена е нефункционална. В този случай пациентът не чувства никакви смущения в благосъстоянието, не забелязва патологичните прояви на заболяването. Ако обаче в процеса участват две или повече вени, тогава тялото започва да реагира на нарушението доста бурно.

Симптоми на острия стадий на заболяването:

Появата на болка с висока интензивност в десния хипохондриум и корема.

Началото на гадене, придружено от повръщане.

Кожата и склерата на очите стават умерено жълти.

Черният дроб нараства по размер.

Краката се подуват много, вените по цялото тяло се подуват, изпъкват изпод кожата. Това показва участието на кухата вена в патологичния процес..

Ако работата на мезентериалните съдове е нарушена, пациентът развива диария, болката се разпространява в цялата коремна кухина.

Бъбречна недостатъчност с асцит и хидроторакс се развива няколко дни след началото на заболяването. Състоянието на пациента се влошава всеки ден, развива се кърваво повръщане, лекарствената корекция помага малко. Повръщането на кръв най-често показва, че вените в долната трета на хранопровода са се разкъсали.

Острата форма на заболяването най-често завършва с кома и смърт на човек. Но дори и да оцелее, в по-голямата част от случаите се развива цироза или хепатоцелуларен карцином..

Хроничната форма на заболяването се проявява по малко по-различен начин и се характеризира със следната клинична картина:

Здравословното състояние на пациента не е силно нарушено. От време на време изпитва слабост и повишена умора..

Черният дроб е увеличен.

С напредването на болестта се появява болка в десния хипохондриум, възниква повръщане.

Върхът на заболяването е цироза на черния дроб, последвана от образуване на чернодробна недостатъчност..

Според статистиката хроничната форма на заболяването се среща в 80% от случаите. Освен това в медицинската литература има описания на фулминантната форма на синдрома на Budd-Chiari, когато симптомите се увеличават бързо и болестта прогресира с висока скорост. Жълтеницата и бъбречната недостатъчност при асцит се развиват в рамките на няколко дни.

Що се отнася до подострата форма на заболяването, пациентът развива асцит, увеличава съсирването на кръвта, увеличава размера на далака.

Диагностициране на синдрома на Буд-Киари

Диагностиката на синдрома на Budd-Chiari се извършва от гастроентеролог. Той може да направи предположение въз основа на наличието на асцит и хепатомегалия, докато винаги се наблюдава повишаване на съсирването на кръвта.

За да изясни предположението си, лекарят ще изпрати пациента за допълнителен преглед:

Пълна кръвна картина, която разкрива увеличение на ESR и скок на левкоцитите.

Коагулограмата ще покаже увеличаване на протромботичното време.

Повишаване на активността на чернодробните ензими е забележимо в биохимията на кръвта.

Ултразвукът на черния дроб ви позволява да визуализирате разширяването на чернодробните вени, увеличаване на порталната вена по размер. Също така е възможно да се открие тромб или венозна стеноза, която пречи на нормалното кръвоснабдяване на органа. Доплер ултразвук не е изключен.

ЯМР, КТ, рентгенова снимка на коремните органи са инструментални диагностични методи, които ни позволяват да оценим размера на черния дроб, тежестта на дифузните и съдови промени, а също и да установим причината за развитието на патологично състояние.

Данните за ангиография и хепатобиопсия се считат за информативни.

Лечение на синдром на Budd-Chiari

Лечението на синдрома на Budd-Chiari е възможно само в болнична обстановка. Терапевтичните мерки са насочени преди всичко към нормализиране на венозния кръвен поток. Успоредно с това се елиминират симптомите на заболяването.

Лекарства за синдром на Budd-Chiari

Що се отнася до медикаментозното лечение, то може да донесе само временно облекчение на пациента. На пациентите се предписват диуретици за отстраняване на излишната течност от тялото. За целта използвайте щадящи калий лекарства (Veroshpiron, Spironolactone) и диуретици (Furosemide, Lasix).

Показано е приложението на лекарства, насочени към подобряване на метаболитните процеси в черния дроб. Това може да бъде Essentiale, Legalon, Lipoic acid и др..

Глюкокортикостероидите могат да облекчат силната болка. На всеки пациент се препоръчва да прилага антитромбоцитни средства (тромбонил, плидол, зилт и др.) И фибринолитици (фибринолизин, курантил, пармидин, хепарин), които насърчават резорбцията на кръвни съсиреци и повишават реологичните свойства на кръвта. Независимо от това, ако пациентът не получи хирургично лечение, тогава изключително лекарствената корекция води до смърт на пациентите в 90% от случаите..

Хирургично лечение на синдром на Budd-Chiari

Операцията е насочена към нормализиране на кръвоснабдяването на черния дроб. Ако обаче пациентът вече е формирал чернодробна недостатъчност или ако има чернодробна венозна тромбоза, тогава операцията е противопоказана..

Ако не се наблюдават такива усложнения, тогава е възможен един от следните видове интервенции:

Налагане на анастомоза. В този случай част от съдовете, претърпели патологични промени, се заменят с изкуствени, което осигурява възстановяване на кръвния поток.

Байпасна хирургия. С този тип операция се създават допълнителни пътища за изтичане на кръв. И така, долната куха вена е свързана с дясното предсърдие.

Трансплантацията на черен дроб помага за подобряване на функционирането на тялото.

Разширяването на кухата вена или нейното заместване с протеза се извършва със стеноза на горната куха вена.

Ако пациентът има резистентен асцит и олигурия, тогава му се показва лимфовенозна анастомоза.

Що се отнася до прогнозата, тя почти винаги е неблагоприятна. Тя се влияе от възрастта на пациента, наличието на съпътстващи заболявания, наличието на чернодробна цироза. Ако пациентът не получи необходимото лечение, смъртта настъпва в рамките на 3 месеца до 3 години от момента на проява на заболяването. Синдромът е особено опасен поради тежките си усложнения, включително тежка чернодробна недостатъчност, вътрешно кървене, чернодробна енцефалопатия. Фулминантната форма на заболяването е много неблагоприятна за живота. При хронична форма на патология животът на пациентите се увеличава до 10 години, а при успешна чернодробна трансплантация от 10 или повече години.

Авторът на статията: Горшенина Елена Ивановна | Гастроентеролог

Образование: Диплома по специалността "Обща медицина", получена в Руския държавен медицински университет на име Н. И. Пирогова (2005). Стипендия по гастроентерология - Образователен и научен медицински център.

Синдром на Budd-Chiari: причини, симптоми, диагностика и лечение

Синдромът или болестта на Budd-Chiari е запушване (запушване, тромбоза) на вените, снабдяващи черния дроб в областта на сливането им с долната куха вена. Такава съдова оклузия се причинява от първични или вторични причини: вродени аномалии, придобита тромбоза и съдово възпаление (ендофлебит) и води до нарушаване на нормалното изтичане на кръв от черния дроб. Такова запушване на чернодробните вени може да бъде остро, подостро или хронично и представлява 13-61% от всички случаи на ендофлебит с тромбоза. Това води до неправилно функциониране на черния дроб и увреждане на неговите клетки (хепатоцити). В бъдеще болестта причинява неизправност в работата на други системи и води до увреждане или смърт на пациента..

Синдромът на Budd-Chiari се среща по-често при жени, страдащи от хематологични заболявания след 40-50 години, а честотата на неговото развитие е 1: 1000 хиляди души. В рамките на 10 години около 55% от пациентите с тази патология оцеляват и смъртта настъпва от тежка бъбречна недостатъчност..

Причини, механизъм на развитие и класификация

Най-често синдромът на Budd-Chiari се превръща в следствие от вродени аномалии в развитието на чернодробни съдове или наследствени патологии на кръвта. Развитието на това заболяване се улеснява от:

  • вродени или придобити хематологични нарушения: коагулопатии (дефицит на протеин S, C или протромбин II, пароксизмална хемоглобинурия, полицитемия, антифосфолипиден синдром и др.), миелопролиферативни заболявания, сърповидно-клетъчна анемия, продължителна употреба на хормонални контрацептиви, наследствени и хронични заболявания системен васкулит;
  • новообразувания: чернодробни карциноми, лейомиом на долната куха вена, миксома на сърцето, тумори на надбъбречните жлези, нефробластом;
  • механични причини: стесняване на чернодробната вена, мембранна оклузия на долната куха вена, недоразвитие на надхепаталните вени, запушване на долната куха вена след травма или операция;
  • мигриращ тромбофлебит;
  • хронични инфекции: сифилис, амебиаза, аспергилоза, филариаза, туберкулоза, ехинококоза, перитонит, перикардит или абсцеси;
  • чернодробна цироза с различна етиология.

Според статистиката при 20-30% от пациентите синдромът на Budd-Chiari е идиопатичен, в 18% от случаите е провокиран от патологии на кръвосъсирването, а при 9% - от злокачествени новообразувания..

По етиологични причини за развитието синдромът на Budd-Chiari се класифицира, както следва:

  1. Идиопатична: необяснима етиология.
  2. Вродена: развива се в резултат на долна куха вена, долна инфекция или стеноза.
  3. Посттравматични: причинени от травма, излагане на йонизиращо лъчение, флебит, прием на имуностимуланти.
  4. Тромботични: причинени от хематологични нарушения.
  5. Причинени от онкологични заболявания: провокирани от хепатоцелуларни карциноми, надбъбречни новообразувания, лейомиосарком и др..
  6. Развива се на фона на различни видове чернодробна цироза.

Всички горепосочени заболявания и състояния могат да доведат до проява на синдром на Budd-Chiari, тъй като те са етиологичните причини за развитието на тромбоза, стеноза или съдова облитерация. Може да възникне само асимптоматична обструкция на една от чернодробните вени, но с развитието на запушване в лумените на два венозни съда се нарушава венозният кръвен поток и се увеличава интравенозното налягане. Това води до развитие на хепатомегалия, което от своя страна провокира хиперекстензия на чернодробната капсула и причинява болезнени усещания в десния хипохондриум.

В бъдеще при повечето пациенти изтичането на венозна кръв започва да се случва през паравертебралните вени, азигосната вена и междуребрените съдове, но такъв дренаж е само частично ефективен и венозната конгестия води до хипертрофия на централната и атрофия на периферните части на черния дроб. Също така, почти 50% от пациентите с тази диагноза могат да развият патологично увеличаване на размера на опашния чернодробен лоб, което причинява запушване на долния венен кавен лумен. С течение на времето такива промени водят до образуване на фулминантна чернодробна недостатъчност, възникваща на фона на хепатоцитна некроза, съдова пареза, енцефалопатия, нарушения на коагулацията или чернодробна цироза.

Според локализацията на мястото на тромбоза и ендофлебит синдромът на Budd-Chiari може да бъде от три вида:

  • I - долна куха вена с вторична облитерация на чернодробната вена;
  • II - заличаване на големи венозни съдове на черния дроб;
  • III - заличаване на малки венозни съдове на черния дроб.

Симптоми

Характерът на клиничните прояви на синдрома на Budd-Chiari зависи от местоположението на запушването на чернодробните съдове, естеството на хода на заболяването (остър, фулминант, подостър или хроничен) и наличието на някои съпътстващи патологии при пациента.

Най-често се наблюдава хронично развитие на болестта на Budd-Chiari, когато синдромът не е придружен от видими признаци за дълго време и може да бъде открит само чрез палпация или инструментално изследване (ултразвук, рентгенова снимка, CT и др.) На черния дроб. С течение на времето пациентът развива:

  • болка в черния дроб;
  • повръщане;
  • тежка хепатомегалия;
  • удебеляване на чернодробната тъкан.

В някои случаи пациентът има разширение на повърхностните венозни съдове по предната стена на корема и гръдния кош. В по-късните етапи се развиват тромбоза на изпръскващите съдове, изразена портална хипертония и чернодробна недостатъчност.

При остро или подостро развитие на синдрома, което се наблюдава в 10-15% от случаите, пациентът разкрива:

  • появата на остра и бързо нарастваща болка в десния хипохондриум;
  • умерена жълтеница (при някои пациенти може да липсва);
  • гадене или повръщане;
  • патологично увеличаване на размера на черния дроб;
  • варикозно разширение и подуване на повърхностни венозни съдове в зоните на предната коремна и гръдна стена;
  • подуване на краката.

При острото протичане болестта на Budd-Chiari прогресира бързо и след няколко дни при 90% от пациентите се наблюдава изпъкване на корема и натрупване на течности в коремната кухина (асцит), което понякога се комбинира с хидроторакс и не се коригира чрез прием на диуретици. В най-напредналите стадии 10-20% от пациентите показват признаци на чернодробна енцефалопатия и епизоди на венозно кървене от разширените съдове на стомаха или хранопровода.

Фулминантната форма на синдрома на Budd-Chiari се наблюдава рядко. Характеризира се с бързо развитие на асцит, бързо увеличаване на размера на черния дроб, тежка жълтеница и бързо прогресираща чернодробна недостатъчност..

При липса на адекватно и навременно хирургично и терапевтично лечение, пациентите със синдром на Budd-Chiari умират от следните усложнения, причинени от портална хипертония:

  • асцит;
  • кървене от разширени вени на хранопровода или стомаха;
  • хиперспленизъм (значително увеличаване на размера на далака и унищожаване на еритроцити, тромбоцити, левкоцити и други кръвни клетки).

По-голям процент от пациентите с болест на Budd-Chiari, придружени от пълно запушване на вените, умират в рамките на 3 години от началото на бъбречната недостатъчност.

Спешни случаи при синдром на Буд-Киари

В някои случаи този синдром се усложнява от вътрешно кървене и нарушения на уринирането. За да осигурят навременна помощ, пациентите с тази патология трябва да помнят, че когато се появят определени състояния, те трябва спешно да се обадят на екип на линейка. Тези признаци могат да бъдат:

  • бързо прогресиране на симптомите;
  • повръща цвета на утайката от кафе;
  • катранени изпражнения;
  • рязко намаляване на количеството урина.

Диагностика

Лекарят може да подозира развитието на синдром на Budd-Chiari, когато пациентът открие увеличен черен дроб, признаци на асцит, цироза на черния дроб, чернодробна недостатъчност в комбинация с аномалии, установени при лабораторни биохимични кръвни изследвания. За това се извършват функционални чернодробни тестове с рискови фактори за тромбоза: дефицит на антитромбин-III, протеин С, S, резистентност към активиран протеин С.

За да се изясни диагнозата, на пациента се препоръчва да се подложи на редица инструментални изследвания:

  • Доплер ултразвук на съдовете на коремната кухина и черния дроб;
  • CT;
  • ЯМР;
  • каваграфия;
  • венохепатография.

Ако резултатите от всички проучвания са съмнителни, на пациента се назначава чернодробна биопсия, която позволява да се открият признаци на атрофия на хепатоцитите, тромбоза на крайни чернодробни венули и венозен застой.

Лечение

Лечението на синдрома на Budd-Chiari може да се извършва от хирург или гастроентеролог в болнична обстановка. При липса на признаци на чернодробна недостатъчност пациентите са показани за хирургично лечение, чиято цел е да се наложат анастомози (връзки) между чернодробните кръвоносни съдове. За това могат да се извършват следните видове операции:

  • ангиопластика;
  • маневриране;
  • балонна дилатация.

В случай на мембранна инфекция или стеноза на долната куха вена, за възстановяване на венозния кръвен поток се извършват трансатриална мембранотомия, дилатация, байпас на байпаса на вената с атриума или замяна на стенотични места с протези. В най-тежките случаи, с пълно увреждане на чернодробната тъкан от цироза и други необратими функционални нарушения в работата му, на пациента може да се препоръча чернодробна трансплантация.

За да се подготви пациентът за операция, да се възстанови притока на кръв в черния дроб в острия период и по време на рехабилитация след хирургично лечение, на пациентите се предписва симптоматична лекарствена терапия. На фона на употребата му лекарят задължително предписва на пациента контролни тестове за нивото на електролитите в кръвта, протромбиновото време и прави корекции в режима на терапия и дозировката на някои лекарства. Комплексът от лекарствена терапия може да включва лекарства от такива фармакологични групи:

  • лекарства, които спомагат за нормализиране на метаболизма в хепатоцитите: Essentiale Forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol и др.;
  • диуретици: Lasix, Furosemide, Veroshprilacton, Veroshpiron;
  • антикоагуланти и тромболитици: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • глюкокортикоиди.

Медикаментозната терапия не може напълно да замести хирургичното лечение, тъй като осигурява само краткосрочен ефект, а двугодишната преживяемост на неоперирани пациенти със синдром на Budd-Chiari е не повече от 80-85%.

Синдром на Budd Chiari: какво е това и причините за развитието?

Синдромът на Budd Chiari е рядко заболяване, което за първи път е описано от британския лекар G. Budd през 1845 г., а половин век по-късно, през 1899 г., патологът от Австрия G. Chiari представя 13 случая на този синдром.

Същността му се крие в патологията на чернодробните вени. Нека разгледаме отблизо за какъв вид болест става дума..

Какво е синдром на Budd-Chiari?

Това е тромбоза на чернодробните вени, между другото, това заболяване понякога се нарича така. Тоест при това заболяване е трудно кръвта да тече от черния дроб в общия кръвен поток през долната куха вена.

В ICD-10 (Международна класификация на болестите от 10-та ревизия) тази патология е включена в групата "Емболия и тромбоза на други вени" с код 182.0.

Нарушаването на венозния отток е доста рядко - 1: 100 000, повече жени от 40 до 50 години са изложени на риск да се разболеят. От това може да се заключи, че наличието на повишено количество естроген в кръвта при жените силно влияе върху развитието на синдрома.

В рамките на 10 години приблизително 55% от пациентите с тази патология оцеляват. Смъртта настъпва в резултат на остра чернодробна недостатъчност.

Причини за развитие

Досега в 30% от случаите не е ясно какво влияе върху появата на това заболяване. Очевидните причини се различават една от друга по произход, но по един или друг начин всичко се свежда до тромбоза на чернодробните вени.

Какво може да го причини?

  • травма на корема;
  • перитонит - възпаление на коремната кухина / перикардит;
  • различни видове чернодробни заболявания;
  • заболявания, причинени от инфекция;
  • туморите са злокачествени;
  • малка гама от лекарства;
  • бременност, раждане.

Всичко това е причината за запушване на вените, което от своя страна води до разрушаване на чернодробната тъкан, повишаване на интрахепаталното налягане, което може да доведе до некроза (смърт на органните клетки).

Що се отнася до наличието на този синдром при деца, това са единични случаи, общо на практика са регистрирани 35 случая. Той се проявява по абсолютно същия начин, както при възрастни, но могат да се наблюдават вродени дефекти, например липса или запушване на надхепаталните вени.

Въпреки факта, че болестта е доста рядка, сериозна част от заболяванията се срещат при бременни жени, при наличие на фактори, благоприятни за това. Лечението обикновено е индивидуализирано, но не се отклонява от основните принципи.

Симптоми

Както често се случва, признаците на заболяването се появяват и зависят от неговата форма. И така, тромбозата на чернодробните вени е остра, хронична.

Острата форма на синдрома започва неочаквано и веднага се придружава от силна болезнена атака под реброто отдясно, повръщане (ако състоянието се влоши, тогава в повръщането се появява кръв) и увеличаване на размера на черния дроб, разширяване на подкожните вени.

Болестта се развива много бързо, буквално в рамките на няколко дни коремната кухина се увеличава поради натрупването на течност там и никакви диуретици не помагат.

Хроничната форма се диагностицира при 80-90% от пациентите, причинена от възпаление или фиброза. Често протича без симптоми, освен ако пациентът не се умори бързо. Всички знаци се появяват хитро. Първо, той започва да чувства гадене, повдигане и болки се появяват вдясно под ребрата. След това, когато заболяването вече се е развило, се наблюдава уголемен черен дроб, плътен на допир, може да се развие цироза, понякога се появяват разширени вени под кожата пред перитонеума и гърдите. Кървенето се появява от червата, стомаха и хранопровода. В резултат на това се развива чернодробна недостатъчност и съдова тромбоза..

Диагностика

Най-важното при диагностицирането е да се изключат всички други заболявания, които имат подобни симптоми..
Оптималният начин за диагностициране на синдрома на Budd-Chiari е ултразвукът, благодарение на него е възможно да се открие трансформацията на чернодробните вени и компресията на долната куха вена. Този метод е добър и за диагностициране на асцит (натрупване на течности). С помощта на доплер ултразвук се откриват промени в посоката на кръвния поток през вените на черния дроб.

CT ви позволява да прецените колко е увеличен черният дроб и когато се инжектира контраст, ако кръвният поток е нарушен, тогава този контраст е неравномерно разпределен, отбелязва се петнистата природа на веществото.

Снимката, където стрелката, показва тромбоза на чернодробния съд.

Разбира се, асцитът и разширените вени, съчетани с увеличен черен дроб, са ясни признаци кога първо трябва да помислите за синдрома на Budd-Chiari..

Лечение

Ако пациентът е диагностициран със синдром на Budd-Chiari, той ще бъде хоспитализиран. Цялата терапия за това заболяване е насочена към премахване на запушвания, намаляване на налягането в органа и предотвратяване на усложнения..

Специалистите, лекуващи това заболяване, са гастроентеролог и хирург.

Възможно е да се лекува това заболяване с лекарства, но то е неефективно, подобрението се появява само за кратко. 80-85% от пациентите живеят след това около две години. Следователно, по време на медикаментозно лечение, се разглежда и въпросът за хирургичната интервенция. Това може да бъде както операция на съдовете с цел възстановяване на проводимостта им, така и трансплантация на черен дроб, ако вече е необходимо да се спаси животът на човек. Всички решения относно това кои операции ще бъдат извършени се вземат от лекуващия лекар.

Прогнозите обаче не могат да се считат за благоприятни. Дори при хирургични интервенции процентът на преживяемост за 10 години е 50%, като се има предвид фактът, че формата на заболяването е била хронична. Докато синдромът, който протича в остра форма, често е фатален поради чернодробна кома. Има обаче случаи, когато при такъв ход на тази страшна болест е било възможно удължаването на живота на пациентите с още 10 години..

В това видео лекарят разказва до какво високо налягане може да доведе в порталната вена, която пренася цялата кръв от храносмилателния тракт към черния дроб..

Докато синдромът на Budd-Chiari се счита за нелечим. Но лекарите по целия свят се опитват да подобрят и подобрят ефективността на терапията..

Синдром на Budd-Chiari: причини, признаци, диагноза, как да се лекува, прогноза

Черният дроб е жизненоважен и многофункционален орган. Нарушенията в черния дроб засягат състоянието на целия организъм и водят до развитие на различни заболявания. Причините за този неуспех могат да бъдат много. Един от патологичните процеси, които причиняват чернодробна дисфункция, е синдромът на Budd-Chiari. Този комплекс от симптоми се причинява от запушване на вените на черния дроб, което води до намаляване на съдовия лумен и нарушение на кръвоснабдяването на органа..

Синдромът на Буд-Киари е открит в края на 19 век от британския хирург Буд и австрийския патолог Киари. Те независимо описват тромбоза на големи чернодробни вени на нивото на тяхното кръстовище, което блокира притока на кръв от чернодробните лобули. Според ICD-10 сложната патология на чернодробните вени е причислена към групата "Емболия и тромбоза на други вени" и е получила кода I82.0.

Съвременните медицински учени разграничават два медицински термина: "болест" и "синдром на Budd-Chiari". В първия случай говорим за остър процес, който е свързан с тромбоза на венозните съдове на черния дроб или хронична форма на заболяването, причинена от тромбофлебит и фиброза на интрахепаталните вени. Във втория случай те говорят за клиничната проява на несъдови заболявания. Това разделяне на патологичен процес със същите симптоми и прояви на две различни форми е условно. Недостигът на кислород в чернодробната тъкан води до неговата исхемия, която има отрицателен ефект върху жизнените функции на всички органи и се проявява чрез интоксикационен синдром.

Синдромът на Budd-Chiari е рядко заболяване, което има остър, подостър, хроничен или фулминантно течение. Когато вените на черния дроб са запушени, нормалното му кръвоснабдяване се нарушава. Пациентите имат силна болка в дясната част на корема, диспепсия, жълтеница, асцит, хепатомегалия. Острата форма на патология се счита за най-опасна. Често води до кома или смърт на пациента..

Това гастроентерологично заболяване често засяга зрели жени на възраст 35-50 години, страдащи от хематологични заболявания. При мъжете заболяването се среща много по-рядко. Наскоро лекарите бият тревога, тъй като синдромът става все по-млад. В Европа той е регистриран на един човек на милион.

Всички пациенти със съмнение за синдром на Budd-Chiari се подлагат на пълен медицински преглед, включително доплер ултрасонография на чернодробните съдове, ултразвук, CT и MRI, чернодробна биопсия. Синдромът на Budd-Chiari е нелечима болест. Комплексната лекарствена терапия и навременната хирургическа интервенция могат само да удължат живота на пациентите и да подобрят качеството му. На пациентите се предписват диуретици, антитромбоцитни средства и тромболитици. При остри форми дори тези мерки остават безсилни. При такива пациенти е показана чернодробна трансплантация..

Етиология

Причините за синдрома на Budd-Chiari са многобройни. Всички те са разделени на две групи - вродени и придобити. В тази връзка учените са идентифицирали основните форми на патология: първична и вторична.

  • Заболяването, причинено от вродена аномалия - мембранна инфекция или стеноза на долната куха вена, е често срещано в Япония и Африка. Открива се случайно, по време на преглед на пациенти за други чернодробни заболявания, съдови нарушения или асцит с неизвестен произход. Тази форма на синдрома е първична. Вродена аномалия на чернодробните съдове - основният етиопатогенетичен фактор на заболяването.
  • Вторичният синдром е усложнение на перитонит, коремна травма, перикардит, злокачествени новообразувания, чернодробни заболявания, хроничен колит, тромбофлебит, хематологични и автоимунни нарушения, йонизиращо лъчение, бактериални инфекции и глистни инвазии, бременност и раждане, хирургия, различни инвазивни медицински процедури, лекарства.
  • Идиопатичният синдром се развива в 30% от случаите, когато е невъзможно да се установи точната причина за заболяването.

Етиологичната класификация на синдрома има 6 форми: вродена, тромботична, посттравматична, възпалителна, онкологична, чернодробна.

Патогенетични връзки на синдрома:

  1. Въздействие на причинния фактор,
  2. Стесняване и запушване на вените,
  3. Бавен кръвен поток,
  4. Развитие на застояли явления,
  5. Унищожаване на хепатоцити с белези,
  6. Хипертония в системата на порталната вена,
  7. Компенсаторно изтичане на кръв през малките вени на черния дроб,
  8. Микроваскуларна органна исхемия,
  9. Намален обем на периферния черен дроб,
  10. Хипертрофия и уплътняване на централната част на органа,
  11. Некротични процеси в чернодробната тъкан и смърт на хепатоцитите,
  12. Чернодробна дисфункция.

Патологични признаци на заболяването:

  • Уголемена, гладка и лилава чернодробна тъкан, наподобяваща индийско орехче;
  • Инфектирани тромботични маси;
  • Кръвни съсиреци, съдържащи туморни клетки;
  • Изразена венозна конгестия и лимфатаза;
  • Центролобуларна некроза и напреднала фиброза.

Такива патологични промени водят до появата на първите симптоми на заболяването. Когато е запушена една чернодробна вена, може да липсват характерни симптоми. Блокирането на два или повече венозни ствола води до нарушен портален кръвоток, повишено налягане в порталната система, развитие на хепатомегалия и преразтягане на чернодробната капсула, което клинично се проявява с болка в десния хипохондриум. Разрушаване на хепатоцитите и дисфункция на органите - причини за инвалидност или смърт на пациентите.

Фактори, провокиращи развитието на тромбоза на порталната вена:

  1. Седяща или стояща работа,
  2. Заседнал начин на живот,
  3. Липса на редовна физическа активност,
  4. Лоши навици, особено пушене,
  5. Прием на определени лекарства, които повишават съсирването на кръвта,
  6. наднормено тегло.

Симптоми

Клиничната картина на синдрома на Budd-Chiari се определя от неговата форма. Основната причина, принуждаваща пациента да отиде на лекар, е болка, която лишава от сън и почивка.

  • Острата форма на патология възниква внезапно и се проявява като остра болка в корема и дясното подребрие, диспептични симптоми - повръщане и диария, пожълтяване на кожата и склерата, хепатомегалия. Подуването на краката е придружено от разширяване и изпъкване на сафенозните вени в корема. Симптомите се появяват неочаквано и бързо прогресират, влошавайки общото състояние на пациентите. Те се движат с голяма трудност и вече не могат да се обслужват сами. Бъбречната дисфункция се развива бързо. Свободната течност се натрупва в гърдите и корема. Появява се лимфостаза. Такива процеси практически не се поддават на терапия и завършват с кома или смърт на пациентите..
  • Признаците на подострата форма на синдрома са: хепатоспленомегалия, хиперкоагулируем синдром, асцит. Симптоматиката се увеличава в рамките на шест месеца, работоспособността на пациентите намалява. Субакутната форма обикновено става хронична.
  • Хроничната форма се развива на фона на тромбофлебит на вените на черния дроб и растежа на фиброзни влакна в кухината им. Може да не се проявява в продължение на много години, тоест може да е асимптоматично или да се проявява като признаци на астеничен синдром - неразположение, слабост, умора. В същото време черният дроб винаги е увеличен, повърхността му е плътна, ръбът излиза изпод ребрената дъга. Синдромът се открива само след цялостен преглед на пациентите. Постепенно те развиват дискомфорт и дискомфорт в десния хипохондриум, липса на апетит, метеоризъм, повръщане, иктерична склера, подуване на глезените. Болковият синдром е умерено изразен.
  • Светкавичната форма се характеризира с бързо нарастване на симптомите и прогресиране на заболяването. Само за броени дни пациентите развиват жълтеница, бъбречна дисфункция, асцит. Официалната медицина познава единични случаи на тази форма на патология..

При липса на поддържаща и симптоматична терапия се развиват тежки усложнения и опасни последици:

  1. вътрешно кървене,
  2. дизурия,
  3. повишаване на налягането в порталната система,
  4. разширени вени на хранопровода,
  5. хепатоспленомегалия,
  6. цироза на черния дроб,
  7. хидроторакс, асцит,
  8. чернодробна енцефалопатия,
  9. хепаторенална недостатъчност,
  10. бактериален перитонит.

последица от увеличаването на порталната хипертония - симптомът "главата на медузата" и асцитът (вдясно)

В последния етап на прогресираща чернодробна недостатъчност настъпва кома, от която пациентите рядко излизат и умират. Чернодробната кома е нарушение на централната нервна система, причинено от тежко увреждане на черния дроб. Комата се характеризира с последователно развитие. Първо, пациентите развиват тревожно, възбудено или мрачно, апатично състояние, често - еуфория. Мисленето се забавя, сънят и ориентацията в пространството и времето се нарушават. Тогава симптомите се влошават: пациентите имат объркване, те крещят и плачат, реагират остро на обикновените събития. Появяват се симптоми на менингизъм, мирис на "черен дроб" от устата, треперене на ръцете, кръвоизливи в устната лигавица и стомашно-чревния тракт. Хеморагичният синдром е придружен от едематозен асцитен. Остра болка в дясната страна, абнормно дишане, хипербилирубинемия са признаци на терминалния стадий на патологията. Пациентите имат припадъци, зениците се разширяват, спада на налягането, рефлексите отшумяват, дишането спира.

Диагностика

Диагнозата на синдрома на Budd-Chiari се основава на клинични признаци, анамнестични данни и резултати от лабораторни и инструментални техники. След изслушване на оплакванията на пациентите, лекарите провеждат визуален преглед и разкриват признаци на асцит и хепатомегалия.

Допълнителните изследвания позволяват поставянето на окончателната диагноза.

  • Хемограма - левкоцитоза, повишена СУЕ,
  • Коагулограма - увеличаване на протромбиновото време и индекса,
  • Кръвна биохимия - активиране на чернодробните ензими, повишени нива на билирубин, намален общ белтък и нарушени фракционни съотношения,
  • В асцитна течност - албумин, левкоцити.
  1. Ултразвук на черния дроб - разширяване на чернодробните вени, уголемяване на порталната вена;
  2. Доплер ултрасонография - съдови нарушения, тромбоза и стеноза на чернодробните вени,
  3. Портография - изследване на системата на порталната вена след въвеждането на контрастно вещество в нея;
  4. Хепатоманометрия и спленометрия - измерване на налягането във вените на черния дроб и далака;
  5. Рентгенова снимка на коремната кухина - асцит, карцином, хепатоспленомегалия, разширени вени на хранопровода;
  6. Ангиография и венохепатография с контраст - локализация на тромба и степента на нарушена чернодробна циркулация;
  7. CT - чернодробна хипертрофия, паренхимен оток, хетерогенни участъци от чернодробната тъкан;
  8. ЯМР - атрофични процеси в черния дроб, огнища на некроза в чернодробната тъкан, мастна дегенерация на органа;
  9. Биопсия на черния дроб - фиброза, некроза и атрофия на хепатоцити, задръствания, микротромби;
  10. Сцинтиграфията ви позволява да определите местоположението на тромбозата.

Цялостно проучване ви позволява да установите точна диагноза дори с най-сложната клинична картина. Прогнозата и тактиката на лечение зависят от това колко правилно и бързо се диагностицира заболяването..

Лечебни дейности

Синдромът на Budd-Chiari е нелечима болест. Общите терапевтични мерки леко и за кратко облекчават състоянието на пациентите и предотвратяват развитието на усложнения.

  • Премахване на венозния блок,
  • Елиминиране на порталната хипертония,
  • Възстановяване на венозния кръвен поток,
  • Нормализиране на кръвоснабдяването на черния дроб,
  • Предотвратяване на усложнения,
  • Премахване на симптомите на патологията.

Всички пациенти подлежат на задължителна хоспитализация. Гастроентеролозите и хирурзите предписват следните групи лекарства за тях:

  1. диуретици - "Veroshpiron", "Furosemide",
  2. лекарства-хепатопротектори - "Essentiale", "Legalon",
  3. глюкокортикостероиди - "Преднизолон", "Дексаметазон",
  4. антиагрегантни средства - "Kleksan", "Fragmin",
  5. тромболитици - "Стрептокиназа", "Урокиназа",
  6. фибринолитици - "Фибринолизин", "Курантил",
  7. протеинови хидролизати,
  8. трансфузия на еритроцитна маса, плазма.

С развитието на тежки усложнения на пациентите се предписват цитостатици. Диетичната терапия е от голямо значение при лечението на асцит. Състои се в ограничаване на натрия. Показани са високи дози диуретици и парацентеза.

Консервативното лечение е неефективно и дава само краткосрочно подобрение. Удължава живота с 2 години за 80% от пациентите. Когато лекарствената терапия не се справи с порталната хипертония, се използват хирургични методи. Смъртоносни усложнения се развиват в рамките на 2-5 години без операция. Смъртта настъпва в 85–90% от случаите. Чернодробната недостатъчност и енцефалопатията се лекуват само симптоматично, което е свързано с необратимост на патологичните промени в органите.

Хирургичната интервенция е насочена към нормализиране на кръвоснабдяването на черния дроб. Преди операцията всички пациенти се подлагат на ангиография, която ви позволява да установите причината за запушването на чернодробните вени.

Основните видове операции:

пример за байпас хирургия

  • анастомоза - заместване на патологично изменени съдове с изкуствени послания с цел нормализиране на кръвния поток във вените на черния дроб;
  • шунтиране - операция, която възстановява притока на кръв в съдовете на черния дроб чрез заобикаляне на мястото на запушване с помощта на шунтове;
  • протезиране на куха вена;
  • разширяване на засегнатите вени с балон;
  • съдово стентиране;
  • ангиопластика се извършва след балонна дилатация;
  • трансплантацията на черен дроб е най-ефективният метод за лечение на патология.

Оперативното лечение е ефективно при 90% от оперираните пациенти. Трансплантацията на черен дроб ви позволява да постигнете добър успех и да удължите живота на пациентите с 10 години.

Прогноза

Острата форма на синдрома на Budd-Chiari има лоша прогноза и често завършва с развитието на тежки усложнения: кома, вътрешно кървене и бактериално възпаление на перитонеума. При липса на адекватна терапия смъртта настъпва в рамките на 2-3 години от появата на първите клинични признаци на заболяването..

Десетгодишната преживяемост е типична за пациенти с хроничен ход на синдрома. Резултатът от патологията се влияе от: етиологията, възрастта на пациента, наличието на бъбречни и чернодробни заболявания. Понастоящем е невъзможно пълно излекуване на пациентите. Развитието на трансплантацията в бъдеще ще помогне значително да се увеличат шансовете за възстановяване на пациентите.

Болест и синдром на Budd-Chiari

Синдромът на Budd-Chiari е патология, характеризираща се с нарушен венозен отток от чернодробната тъкан и развитие на застояли процеси. Заболяването се регистрира рядко - при 1 на 100 000 души. Жените боледуват по-често от мъжете, а възрастовата група 30-50 години страда. Синдромът на Budd-Chiari е изключително опасно състояние, тромбозата на черния дроб може да причини кома или смърт.

Болестта и синдромът на Budd-Chiari са състояния, които възникват при нарушена циркулация на кръвта в черния дроб, които се различават по развитие и симптоматика. Синдромът е само нарушение на притока на кръв, причинено от извънсъдови причини. Болестта на Budd-Chiari често е вторична съдова лезия на фона на съпътстваща патология. Въпреки различните етиологични основи, и двете състояния имат сходни симптоми, различаващи се само по скоростта на своето развитие..

Причини

В момента причините за синдрома на Budd-Chiari в 30% от случаите не са установени. Такива заболявания се наричат ​​идиопатични. Сред известните причини за тромбоза на чернодробните вени преобладават фактори, които водят до механично стесняване на лумена на долната куха вена и чернодробните вени:

  • травма на корема;
  • операции;
  • аномалии в развитието на долната куха вена;
  • травма по време на катетеризация на долната куха вена;
  • операции;
  • остър перитонит;
  • мигриращ висцерален тромбофлебит;
  • чернодробна патология;
  • полицитемия;
  • инфекциозен процес: сифилис, туберкулоза;
  • вродени и придобити хематологични нарушения.

Въз основа на определянето на причините за развитието на болестта могат да се разграничат няколко форми на синдром на Budd-Chiari:

  • идиопатичен (неизвестни причини);
  • пост-травматичен;
  • вродена (поради нарушение на образуването на долната куха вена);
  • тромботичен (в случай на нарушена кръвна функция);
  • на фона на онкологична патология;
  • на фона на цироза.

Симптоми

Симптомите на синдрома на Budd-Chiari се появяват внезапно и интензивността им бързо се увеличава. Появява се интензивна болка, която се локализира в епигастриума и десния хипохондриум. Склерата и кожата пожълтяват. Пациентът започва да повръща, в особено тежки случаи в него се откриват примеси от кръв. В рамките на няколко дни признаците на асцит се увеличават, които не могат да бъдат намалени с помощта на диуретици. При тромбоза на чернодробните вени по кожата на корема става видим модел на разширени подкожни съдове - това се дължи на пренасочването на кръвния поток. Възможен е излив на течности в плевралната кухина, като в този случай се появяват симптоми на задух. Пациентът се притеснява от подуване на краката. При тромбоза на чревните вени се появява диария.

Проявата на признаци на синдром на Budd-Chiari изисква незабавна медицинска помощ, без предоставянето на което състоянието води до развитие на усложнения, несъвместими с живота в рамките на няколко дни. Острата форма на заболяването представлява 5-15% от случаите. Подострото заболяване не се развива толкова бързо и често води до образуване на хронична патология, но има изразени симптоми.

Хроничната форма се регистрира при 85-95% от пациентите и може да отнеме много време, до шест месеца, без оплаквания, проявяващи се само като повишена умора. Въпреки това, с прогресирането на увреждането на черния дроб, интензивността на симптомите също се увеличава:

  • уголемяване на черния дроб и далака;
  • умерена болка;
  • кървене от разширените съдове на храносмилателния тракт;
  • асцит;
  • повръщане;
  • постепенното появяване на венозен модел върху кожата на гърдите и корема;
  • нарушение на храносмилателните процеси;
  • подуване на краката;
  • иктер на кожата, обаче, може да липсва жълтеница.

Диагностика

Диагнозата се основава на характерни клинични признаци. За да се потвърди наличието на патология, се извършва допълнителен преглед. От пациента се взема кръвен тест, извършват се ултразвук, ЯМР, КТ, рентгенова снимка и ангиография.


Синдромът на Budd-Chiari няма специфични лабораторни отклонения. Определени са обаче следните промени:

  • повишена СУЕ, левкоцитоза, определена при общ кръвен тест;
  • увеличаване на протромбиновото време по време на коагулограма;
  • промени в биохимичния кръвен тест: повишена активност на трансаминазите, повишаване на съдържанието на алкална фосфатаза, леко повишаване на нивото на билирубин и намаляване на концентрацията на протеин.

Ултразвуковото изследване може да определи намаляването на кръвообращението в черния дроб. Намерени са разширени съдове, порталната вена е увеличена. На този етап от изследването може да се открие запушване. ЯМР и КТ, както и рентгеновите лъчи, могат да изяснят степента на уголемяване на черния дроб, тежестта на промените в неговите тъкани и кръвоносни съдове и да идентифицират причината за това състояние.

Най-информативно е изследването на чернодробни вени с помощта на контрастни вещества - ангиография. Това проучване ви позволява да откриете препятствието на кръвния поток, неговото местоположение и степента на нарушения на кръвообращението.

Лечение

Лечението на синдрома на Budd-Chiari се състои в облекчаване на кръвни съсиреци, възстановяване на притока на кръв през чернодробните вени и потискане на симптомите. Използването на лекарства дава временен положителен ефект и подобрява състоянието на пациента. За тромбоза на чернодробните вени се използват следните групи лекарства:

  • тромболитици (стрептокиназа);
  • глюкокортикостероиди (преднизолон);
  • антикоагуланти (Clexane);
  • диуретици (Lasix);
  • лекарства, които подобряват трофиката на чернодробната тъкан (Essentiale Forte);
  • протеинови хидролизати за поддържане на осмотично налягане.


Медицинското лечение на заболяването често се предписва за подготовка на пациента за операция, както и по време на периода на рехабилитация след операцията. Докато приема лекарства, пациентът се подлага на контролни тестове, резултатите от които позволяват коригиране на терапевтичния режим.

Операцията може да подобри прогнозата, но има противопоказание за хирургическа интервенция: тежка чернодробна недостатъчност.

Хирургия за синдром на Budd-Chiari:

  • налагането на анастомози;
  • маневриране;
  • протезиране;
  • балонна дилатация;
  • стентиране;
  • мембранотомия;
  • трансплантация на черен дроб.

Усложнения и прогноза

Прогнозата за синдрома на Budd-Chiari е лоша. Дори симптомите да бъдат елиминирани, пълното възстановяване е невъзможно. Бързият ход може да бъде фатален в резултат на развитието на усложнения на синдрома:

  • остра чернодробна недостатъчност;
  • кървене;
  • енцефалопатия;
  • портална хипертония;
  • кома.

Продължителността на живота на пациент с диагноза болест на Budd-Chiari зависи от причините за състоянието и вероятността от тяхното елиминиране. Има фактори, свързани с добрата прогноза: млада възраст, липса или лесно коригиращ се асцит, нисък креатинин.

Синдром на Буд-Киари (I82.0)

Версия: Наръчник за болести по MedElement

Главна информация

Кратко описание

Болест на Budd-Chiari - първичен облитериращ ендофлебит на чернодробните вени с тромбоза и последващото им запушване, както и аномалии в развитието на чернодробните вени, водещи до нарушен отток на кръв от черния дроб.

Синдром на Budd-Chiari - вторично нарушение на изтичането на кръв от черния дроб при редица патологични състояния, които не са свързани с промени в кръвоносните съдове на черния дроб.

- Професионални медицински справочници. Стандарти за лечение

- Комуникация с пациенти: въпроси, ревюта, уговаряне на час

Изтеглете приложение за ANDROID / iOS

- Професионални медицински ръководства

- Комуникация с пациенти: въпроси, ревюта, уговаряне на час

Изтеглете приложение за ANDROID / iOS

Класификация

- Първичен синдром на Буд-Киари.

Това се случва с вродена стеноза или мембранозна инфекция на долната куха вена. Мембранната инфекция на долната куха вена е рядко патологично състояние. Най-често се среща сред жители на Япония и Африка. В повечето случаи пациентите с мембранозна инфекция на долната куха вена се диагностицират с чернодробна цироза, асцит и варици на хранопровода..

- Вторичен синдром на Буд-Киари.

Среща се с перитонит, тумори на коремната кухина, перикардит, тромбоза на долната куха вена, цироза и фокални лезии на черния дроб, мигриращ висцерален тромбофлебит, полицитемия.

- Остър синдром на Буд-Киари.

Острото начало на синдрома на Budd-Chiari е следствие от тромбоза на чернодробните вени или долната куха вена. При остро запушване на чернодробните вени внезапно се появява повръщане, интензивна болка в епигастриалната област и в десния хипохондриум (поради подуване на черния дроб и разтягане на капсулата глисон); отбелязва се жълтеница. Болестта прогресира бързо и асцитът се развива в рамките на няколко дни. В терминалния стадий се появява кърваво повръщане. С добавената тромбоза на долната куха вена се наблюдават отоци на долните крайници, разширени вени на предната коремна стена. При тежки случаи на тотално запушване на чернодробните вени се развива тромбоза на мезентериалните съдове с болка и диария. При острото протичане на синдрома на Budd-Chiari тези симптоми се появяват внезапно и се изразяват с бърза прогресия. Болестта завършва фатално в рамките на няколко дни.

Причината за хроничния ход на синдрома на Budd-Chiari може да бъде фиброза на интрахепаталните вени, в повечето случаи причинена от възпалителен процес. Болестта може да се прояви само като хепатомегалия с постепенно добавяне на болка в десния хипохондриум. В разширения стадий черният дроб се увеличава значително, става плътен и се появява асцит. Резултатът от заболяването е тежка чернодробна недостатъчност. Болестта може да се усложни от кървене от разширените вени на хранопровода, стомаха и червата.

- Тип I синдром на Budd-Chiari - обструкция на долната куха вена и вторична обструкция на чернодробната вена.
- Синдром на Budd-Chiari тип II - Обструкция на големи чернодробни вени.
- III тип синдром на Budd-Chiari - запушване на малки вени на черния дроб (вено-оклузивна болест).

- Идиопатичен синдром на Буд-Киари. При 20-30% от пациентите не може да се установи етиологията на заболяването.

- Вроден синдром на Budd-Chiari. Среща се с вродена стеноза или мембранна инфекция на долната куха вена.

- Тромботичен синдром на Budd-Chiari. Развитието на този тип синдром на Budd-Chiari в 18% от случаите е свързано с хематологични нарушения (полицитемия, нощна пароксизмална хемоглобинурия, дефицит на протеин С, дефицит на протромбин III).

Освен това причините за синдрома на Budd-Chiari могат да бъдат: бременност, антифосфолипиден синдром, използване на орални контрацептиви.

- Посттравматични и / или възпалителни. Среща се с флебит, автоимунни заболявания (болест на Бехчет), травма, йонизиращо лъчение, използване на имуносупресори.

- На фона на злокачествени новообразувания. Синдром на Budd-Chiari може да се появи при пациенти с бъбречно-клетъчни или хепатоцелуларни карциноми, надбъбречни тумори и лейомиосарком на долната куха вена.

- На фона на чернодробни заболявания. Синдром на Budd-Chiari може да се появи при пациенти с цироза.

Етиология и патогенеза

Патогенеза. Патогенетичната основа на малформацията на Chiari и синдрома на Budd-Chiari е нарушение на изтичането на кръв от черния дроб през чернодробната венозна система (венозен застой на черния дроб) с развитието на портална хипертония (постхепатален блок). В зависимост от скоростта на развитие на порталната хипертония се разграничават остра и хронична форма на заболяването. При острата форма черният дроб се увеличава по размер, има заоблен ръб, гладка повърхност с червено-цианотичен цвят. Микроскопски се разкрива картина на застоял черен дроб с увреждане на централните участъци на лобулите. При продължителна обструкция са възможни заличаване на централната вена, стромален колапс и неоплазма на съединителната тъкан в центъра на лобула. Тези процеси водят до образуване на застояла цироза. При хроничната форма се наблюдава удебеляване на стените на чернодробните вени, наличие на кръвни съсиреци в тях; възможна пълна облитерация на вената и превръщането й във фиброзна връв.

Епидемиология

В света честотата на синдрома на Budd-Chiari е ниска и възлиза на 1: 100 хиляди население.

В 18% от случаите развитието на синдром на Budd-Chiari е свързано с хематологични нарушения (полицитемия, нощна пароксизмална хемоглобинурия, дефицит на протеин С, дефицит на протромбин III); в 9% от случаите - със злокачествени новообразувания. При 20-30% от пациентите не могат да бъдат диагностицирани съпътстващи заболявания (идиопатичен синдром на Budd-Chiari).

Жените с хематологични нарушения са по-склонни да се разболеят.

Синдромът на Budd-Chiari се проявява на възраст 40-50 години.

Десетгодишната преживяемост е 55%. Смъртта настъпва в резултат на фулминантна чернодробна недостатъчност и асцит.

Клинична картина

Симптоми, разбира се

Особености на клиничните прояви. По естеството на развитието на заболяването се разграничават остра, подостра и хронична форма..

  • Острата форма на заболяването започва внезапно с появата на силна болка в епигастриума и десния хипохондриум, повръщане и увеличен черен дроб. Когато долната куха вена участва в процеса, се наблюдават отоци на долните крайници, разширяване на сафенозните вени на предната коремна стена, гръдния кош. Болестта прогресира бързо, в рамките на няколко дни се развива асцит, често с хеморагичен характер. Понякога асцитът може да се комбинира с хидроторакс, не реагира на диуретично лечение.
  • При хроничната форма (80-85%) ендофлебитът е асимптоматичен за дълго време или се проявява само като хепатомегалия. В бъдеще има болка в десния хипохондриум, повръщане. В разширения стадий черният дроб забележимо се увеличава по размер, става плътен, възможно е образуването на цироза на черния дроб, в някои случаи се появява спленомегалия, разширени вени на предната коремна стена и гръдния кош. В терминалния стадий се разкриват изразени симптоми на портална хипертония. В някои случаи се развива синдром на долната куха вена. Резултатът от заболяването е тежка чернодробна недостатъчност, тромбоза на мезентериални съдове.

Препятствията могат да възникнат на различни нива:

  • малки чернодробни вени (с изключение на крайните венули);
  • големи чернодробни вени;
  • чернодробна долна куха вена.

Жълтеницата е рядка. Появата на периферен оток предполага тромбоза или компресия на долната куха вена. Ако на такива пациенти не им бъде осигурена необходимата медицинска помощ, те умират поради усложнения на порталната хипертония..

Диагностика

Специфичен за синдрома на Budd-Chiari диагностичен признак е откриването с помощта на сплено- и хепатонометрични методи на ниско оклузивно налягане в чернодробните вени с едновременно повишаване на порталното налягане.

Използвайки метода, идентифицирайте асцит, хепатоспленомегалия, хепатоцелуларен карцином, бъбречно-клетъчен карцином. Ако пациентът има тромбоза на порталната вена, може да се види калцификация. При 5-8% от пациентите се откриват разширени вени на хранопровода.

Ултразвукът може да открие тромб в лумена на долната куха вена или в чернодробните вени. В допълнение, този метод може да открие признаци на дифузно увреждане на черния дроб..

Чувствителността и специфичността на метода е 85%.

За диагностициране на синдрома на Budd-Chiari е важно да се визуализира тромб в лумена на долната куха вена или в чернодробните вени. В хода на това проучване, нарушения на кръвния поток в засегнатите съдове, мрежа от обезпечения.

Провежда се с контраст. Налице е неравномерно разпределение на контрастното вещество. Така че опашният лоб при пациенти със синдром на Budd-Chiari е хипертрофиран и в него се определя по-висока концентрация на контрастно вещество в сравнение с други части на черния дроб.

Изчерпване на кръвния поток се отбелязва в периферните части на органа. При 18-53% от пациентите може да се открие тромбоза на чернодробните вени и долната куха вена.

Чувствителността и специфичността на метода е 90%. Извършва се в комбинация с ангио-, вено- и холангиография. С помощта на това проучване е възможно да се открият нарушения на чернодробната перфузия, зони на атрофия, хипертрофия, некроза, признаци на мастна дегенерация.

За радионуклидно сканиране се използва колоидна сяра, маркирана с технеций (99mTc). Пациентите със синдром на Budd-Chiari имат повишено натрупване на изотопа в опашния лоб на черния дроб. В други части на черния дроб може да има нормално, намалено, неравномерно натрупване на изотопа или пълното му отсъствие.

Резултатите от чернодробната флебография и долната кавография са от голямо значение за диагностицирането на синдрома на Budd-Chiari. По време на тези процедури също е възможно да се извърши ангиопластика: да се инсталират стентове, да се извърши тромболиза, да се извърши трансгугуларно интрахепатално портокавално шунтиране.

Ангиограмите визуализират: хепатоспленомегалия, нарушения в архитектониката на чернодробните артерии поради паренхимен оток, артериовенозни шунтове. Налице е забавяне на преминаването на контрастното вещество през черния дроб.

Интензивността на контраста на далачната и порталната вена е намалена. Кръвният поток може да се извършва в две посоки или да бъде кръгов.

По време на долната кавография може да се открие тромбоза или туморна емболия на долната куха вена. По време на флебографията на черния дроб може да се идентифицира мрежа от обезпечения между чернодробните венули и големите вени; стеноза и запушване на чернодробните вени.

Този тест се извършва преди трансплантация на черен дроб, за да се определи степента на хепатоцелуларно увреждане и наличието на фиброза.

При 58% от пациентите с остър ход на синдрома на Бад Киари се откриват хистологични признаци на хронично чернодробно заболяване (според проучвания на чернодробни експланти): в 50% от случаите има големи възли за регенерация (до 10-40 mm в диаметър).

Лабораторна диагностика

При синдром на Budd-Chiari може да има левкоцитоза; повишена СУЕ.

При пациенти със синдром на Budd-Chiari, протромбиновото време може да бъде удължено. Протромбиновото време (сек) отразява времето на съсирване на плазмата след добавяне на смес от тромбопластин-калций. Обикновено този показател е 15-20 секунди.

При биохимичния анализ на кръвта се повишава активността на аланин аминотрансфераза (ALT), аспартат аминотрансфераза (AST), алкална фосфатаза (ALP). Съдържанието на билирубин може да бъде леко увеличено.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на синдрома на Budd-Chiari трябва да се извършва с вено-оклузивна болест и сърдечна недостатъчност:

Вено-оклузивна болест.

Развива се при 25% от пациентите, подложени на трансплантация на костен мозък, както и при пациенти, получаващи химиотерапия. При това заболяване се наблюдава заличаване на постсинусоидалните венули. Няма патологични промени в долната куха вена и чернодробните вени.

Сърдечна недостатъчност.

Диференциална диагноза се прави между синдрома на Budd-Chiari и деснокамерната сърдечна недостатъчност.

Усложнения

Следните усложнения на синдрома на Budd-Chiari могат да се развият:

- Развитие на портална хипертония.
- Развитие на асцит.
- Развитие на чернодробна недостатъчност.
- Развитие на кървене от разширени вени на хранопровода, стомаха, червата.
- Развитие на хепато-бъбречен синдром.
- При пациенти с асцит може да се появи бактериален перитонит.
- Развитието на хепатоцелуларен карцином е рядко усложнение. Въпреки това, при пациенти с мембранна инфекция на долната куха вена, този тумор се наблюдава в 25-47,5% от случаите..

Лечение

Лечението на синдрома на Budd-Chiari се извършва само в болница с медицински и хирургични методи.

    Лекарства за синдром на Budd-Chiari

Медикаментозната терапия за синдром на Budd-Chiari дава неекспресиран и краткосрочен ефект. Само с лекарства, 2-годишната преживяемост на пациентите със синдром на Budd-Chiari е 80-85%.

В терапията се използват диуретици, антикоагуланти, тромболитични лекарства.

Антикоагуланти.

Може да се използва: еноксапарин натрий (Clexane); далтепарин натрий (Fragmin).

Тромболитична терапия.

Провежда се със следните лекарства:

- Стрептокиназа (Streptodecase, Streptase) може да се прилага през катетър при 7500 IU / час или IV при 100 000 IU / час след болусна доза от 250 000 IU.
- Урокиназата се прилага интравенозно 4400 IU / kg в продължение на 10 минути, след което дозата се увеличава до 6000. Поддържаща доза - 4400-6000 IU / час, интравенозно.
- Alteplaza (Aktilize) се прилага интравенозно, за възрастни, по 0,25-0,5 mg / kg, в рамките на 60 минути.

Диуретична терапия.

Диуретичната терапия се състои в дългосрочната употреба на спиронолактон и фуроземид (Lasix, Furosemide tabl.) В комбинация с диетични ограничения (ограничаване на приема на вода, натрий) и въвеждане на калиеви соли.

Спиронолактон се прилага орално: за възрастни - 25-200 mg / ден 2-4 пъти на ден (но не повече от 200 mg / ден); деца - 1-3,3 mg / kg / ден 2-4 пъти на ден.
Фуроземид се прилага перорално: за възрастни - перорално по 20-80 mg / ден на всеки 6-12 часа (но не повече от 600 mg / ден); деца - през устата 0,5-2,0 mg / kg / ден на всеки 6-12 часа (не повече от 6 mg / kg).

Видът на операцията за синдром на Budd-Chiari се определя от причината.

Ангиопластика.

В случай на мембранно замърсяване на лумена на долната куха вена, перкутанно поставяне на стент може да се извърши след балонна дилатация.

Байпасни процедури.

Целта на портосистемното шунтиране е да намали налягането в синусоидалните пространства на черния дроб. Следователно, ако има тромбоза или запушване на долната куха вена, тогава при пациентите се инсталира мезоатриален шънт.

Трансплантация на черен дроб.

Извършва се при пациенти с остър ход на синдрома на Budd-Chiari. Преживяемостта 4,5 години след тази операция е 50-95%. Трансплантацията на черен дроб също е показана за пациенти с бъбречно-клетъчни и хепатоцелуларни карциноми, които се развиват на фона на синдрома на Budd-Chiari..

Лечение на усложнения на синдрома на Budd-Chiari

Ако пациентът има цироза на черния дроб, тогава е необходимо да се диагностицират и лекуват разширени вени на хранопровода, стомаха и червата, за да се предотврати кървенето от стомашно-чревния тракт. В този случай се предписва терапия с бета-блокери..

Извършва се склеротерапия или лигиране на разширени вени с гумени пръстени; извършват се маневрени операции. Портосистемно шунтиране или езофагеално затваряне на вените се извършва, ако има анамнеза за повтарящо се кървене. Спирането на кървенето от разширени вени на хранопровода се извършва на фона на попълване на загубата на кръв (плазмени заместители, еритрома, донорска кръв, плазма) в комбинация с приложението на виказол, калциев хлорид.

Немедикаментозната терапия при асцит е диетични ограничения. Основният метод на лечение обаче е медикаментозната терапия. Състои се в назначаването на диуретици, корекция на хипоалбуминемия.

При асцит, устойчив на консервативна терапия, се извършват хирургични интервенции, предназначени за източване на асцитна течност. Трансплантацията на черен дроб е избрано лечение за огнеупорен асцит. Други лечения за огнеупорен асцит включват терапевтична лапароцентеза, трансгугуларен интрахепатален портосистемен шънт.

Прогноза

Прогнозата за синдрома на Budd-Chiari зависи от хода на заболяването, тежестта на чернодробната дисфункция, локализацията на тромбозата и причината за синдрома.

При острата форма прогнозата е лоша. Пациентите умират, обикновено от чернодробна кома или мезентериална венозна тромбоза с дифузен перитонит.

Десетгодишната преживяемост е 55%. Фактори, които влошават прогнозата, са: старост, мъжки пол, наличие на злокачествени новообразувания (бъбречно-клетъчен или хепатоцелуларен карцином, надбъбречни тумори).

Неблагоприятните прогностични фактори са високи резултати по скалата на Child-Turcotte-Pugh, която се използва за оценка на тежестта на заболяването, риска от хирургични операции и прогнозата (като се вземат предвид клиничните и лабораторни данни).

    Скала Child-Turcotte-Pugh

Клинични и лабораторни данни
123
Чернодробна енцефалопатия (етапи **)1-23-4
АсцитЛек (или контролиран с диуретик)Умерен, въпреки приемането на диуретици
Протромбиново време (сек.)4-6> 6
INR (международно нормализирано съотношение)1.7-2.3> 2.3
Албумин (g / dl)> 3.5> 2,8-3,52-3> 3

* 5-6 точки - степен А (много нисък риск); 7-9 точки - степен В (среден риск); 10-15 точки - степен С (много висок риск). ** Етапи на чернодробна енцефалопатия.

  • Етап 1: Нарушен сън, концентрация, депресия, тревожност или раздразнителност.
  • Етап 2: Сънливост, дезориентация, нарушена краткосрочна памет, нарушение на поведението.
  • Етап 3: Сънливост, объркване, амнезия, гняв, параноични идеи, разстройство на поведението.
  • Етап 4: Кома.