Билиарна цироза на черния дроб

Билиарната цироза на черния дроб е хронично чернодробно заболяване в резултат на нарушено изтичане на жлъчка през интрахепаталния и екстрахепаталния жлъчен тракт. Болестта се характеризира с прогресивно разрушаване на чернодробния паренхим с образуване на фиброза, водеща до цироза на черния дроб и впоследствие до чернодробна недостатъчност.

В началото на чернодробно заболяване се развива чернодробно-клетъчна недостатъчност и едва след 10 до 12 години признаците на портална хипертония се присъединяват.

15 - 17% от цялата цироза на черния дроб възниква поради стагнация на жлъчката, това са 3 - 7 случая на заболяването на 100 хиляди население. Характерната възраст за появата на тази патология е 20 - 50 години.

Има две причини за чернодробна цироза, според които това заболяване се разделя на първична билиарна цироза и вторична билиарна цироза. Жените страдат от първична билиарна цироза по-често в съотношение 10: 1. Вторичната билиарна цироза на черния дроб е по-често при мъжете в съотношение 5: 1.

Болестта е често срещана в развиващите се страни с ниско ниво на медицинско развитие. Сред страните от Северна Америка се отличава Мексико, почти всички страни от Южна Америка, Африка и Азия, сред страните в Европа са Молдова, Украйна, Беларус и западната част на Русия.

Прогнозата за заболяването става благоприятна веднага след отстраняването на причината за тази патология, ако причината не може да бъде отстранена поради индивидуални или медицински възможности, чернодробна недостатъчност се развива след 15 до 20 години и като следствие смърт.

Причини за възникване

Причината за билиарната цироза на черния дроб е застой на жлъчка в каналите, което води до разрушаване на хепатоцитите (чернодробни клетки) и чернодробните лобули (морфофункционална единица на черния дроб). Разрушеният чернодробен паренхим се заменя с фиброзна (съединителна) тъкан, която е придружена от пълна загуба на органна функция и развитие на чернодробна недостатъчност. Има два вида билиарна цироза на черния дроб:

Първичната билиарна цироза възниква поради автоимунно възпаление в чернодробната тъкан. Защитната система на човешкото тяло, състояща се от лимфоцити, макрофаги и антитела, започва да разглежда хепатоцитите като чужди агенти и постепенно ги унищожава, причинявайки стагнация на жлъчката и разрушаване на паренхима на органа. Причините за този процес не са напълно изяснени. На този етап от развитието на медицината се разграничават няколко теории:

  • генетично предразположение: в 30% от случаите болестта се предава от болна майка на дъщеря;
  • нарушен имунитет, причинен от няколко заболявания: ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, тиреотоксикоза, склеродермия;
  • инфекциозна теория: развитието на болестта в 10 - 15% от случаите допринася за инфекция с херпесен вирус, рубеола, Epstein-Barr.

Вторична билиарна цироза възниква поради запушване или стесняване на лумена в екстрахепаталните жлъчни пътища. Причините за този вид цироза могат да бъдат:

  • вродени или придобити аномалии в развитието на жлъчните пътища и жлъчния мехур;
  • наличието на камъни в жлъчния мехур;
  • стесняване или запушване на лумена на жлъчните пътища поради операция, доброкачествен тумор, рак;
  • компресия на жлъчните пътища от увеличени близки лимфни възли или възпален панкреас.

Класификация

Поради появата има:

  • Първична билиарна цироза на черния дроб;
  • Вторична билиарна цироза.

Класификация на Childe-Pugh за алкохолна цироза на черния дроб:

Билиарна цироза на черния дроб

Какво е жлъчна цироза?

Билиарната цироза на черния дроб е хронично заболяване на орган, което се формира на фона на увреждане на жлъчните пътища. Лекарите правят разлика между първична и вторична форма на заболяването. Билиарната цироза се счита за първична, което е резултат от автоимунни процеси, водещи първо до холестаза и едва след дълго - до цироза. Вторичната форма на заболяването се развива в резултат на нарушение на изтичането на жлъчка в големите жлъчни пътища.

Заболяването засяга най-често хората в трудоспособна възраст (25 до 55 години), този вид цироза представлява един случай на 10. Жените са доминирани от първичната форма на заболяването, а при мъжете - от вторичната. Заболяването е рядко сред децата..

Продължителност на живота с билиарна цироза

Продължителността на живота на пациент с билиарна цироза зависи от етапа, на който е диагностицирано заболяването. Често хората живеят с това заболяване 20 или повече години и дори не подозират, че имат билиарна цироза. След появата на първите клинични симптоми, продължителността на живота е около 8 години. Средно 50% от пациентите умират 8 години след началото на заболяването, въпреки че много зависи от нивото на хипербилирубинемия.

Невъзможно е обаче да се предвиди продължителността на живота на определен задочен пациент, тъй като редица фактори, които са индивидуални за всеки пациент, оказват влияние върху хода на заболяването..

Симптоми на билиарна цироза

Препоръчително е симптомите да се групират според първичната и вторичната форма на заболяването..

И така, първичната билиарна цироза се характеризира с:

Периодичен сърбеж на кожата, който често се появява по време на нощна почивка, с допълнителни дразнещи фактори (например след контакт с вълна или след къпане). Сърбежът може да продължи много години;

Оцветяване на кожата в тъмнокафяво, предимно в областта на лопатките, големите стави и по-късно на цялото тяло;

Появата на плоска формация на клепачите, която прилича на плака. Най-често са няколко, ксантелазмите могат да се появят и на гърдите, дланите, задните части, лактите;

Увеличаването на далака е често срещан симптом на заболяването;

Човек може да започне да се притеснява от болка в десния хипохондриум, в мускулите, често се появява горчив вкус в устата и телесната температура леко се повишава.

С прогресирането на заболяването всички симптоми се засилват, има загуба на апетит и сърбежът става непоносим. Областите на пигментация груби, кожата се подува, крайните фаланги на пръстите се удебеляват. Болката се увеличава, наблюдават се разширени вени на хранопровода и стомаха, може да се развие вътрешно кървене. Абсорбцията на витамини и хранителни вещества е трудна, симптомите на хиповитаминоза се присъединяват. Лимфните възли се увеличават, има нарушения в храносмилателната система.

Вторичната форма на заболяването се характеризира със следните симптоми:

Интензивен сърбеж на кожата, който дори в началните етапи от развитието на заболяването причинява сериозен дискомфорт;

Болка в десния хипохондриум, докато черният дроб е утвърден и болезнен при палпация и без;

Кожата и лигавиците на устата и очите пожълтяват, урината потъмнява и изпражненията се обезцветяват;

Телесната температура надвишава 38 ° C;

Усложненията на чернодробната цироза се появяват много по-рано, по-специално, говорим за портална хипертония и чернодробна недостатъчност.

Причини за билиарна цироза

Лекарите са установили факта, че основната форма на заболяването не е от инфекциозен характер. Следователно, основната причина се счита за неправилно функциониране на имунната система и производството на специфични антитела, които са агресивни към интрахепаталния жлъчен тракт. Също така не се отрича ролята на генетичното предразположение към появата на първична билиарна цироза. Възможно е да бъдат засегнати и заболявания като автоимунен тиреоидит, склеродермия, ревматоиден артрит..

Развитието на вторична форма на заболяването води до:

Киста на жлъчния канал;

Хроничен панкреатит и стеснение на жлъчния канал, причинено от него;

Склерозиращ или гноен холангит;

Вродени аномалии на жлъчните пътища;

Подути лимфни възли и притискане на жлъчните пътища.

Лечение на билиарна цироза

Схемата на лечение ще зависи от това каква форма на заболяването е диагностицирана при пациента. Ако страда от първична билиарна цироза, тогава терапията трябва да бъде насочена към намаляване на концентрацията на билирубин в кръвта, към понижаване на нивата на холестерола и алкалната фосфатаза. Това се улеснява от приема на урсодезоксихолева киселина. Освен това на пациента се предписва колхицин (за предотвратяване развитието на усложнения на заболяването) и метотрексат (за осигуряване на имуномодулиращ ефект). Ако заболяването вече е довело до развитието на съединителна тъкан в черния дроб, тогава се предписват анти-фиброзни лекарства.

Освен това пациентът трябва да подобри качеството на живот и да се отърве от съпътстващите симптоми на заболяването. За облекчаване на сърбежа се препоръчва прием на Колестипол, Налоксин, антихистамини. Препоръчително е да приемате статини, за да понижите нивата на холестерола. Ако пациентът развие асцит, тогава е необходимо използването на диуретици. С образуването на сериозни усложнения е необходима трансплантация на донорски орган.

Ако пациентът е диагностициран с вторична форма на заболяването, тогава на първо място той трябва да нормализира изтичането на жлъчка. Това се прави или с помощта на ендоскопия, или чрез операция. Когато не е възможно да се приложат такива манипулации, на пациента се предписва антибиотична терапия за спиране на прогресията на заболяването..

Освен това пациентите трябва да спазват специална диета. Лекарите препоръчват приемането на диетична маса номер 5. Тя включва ограничаване на консумацията на мазнини, сол и протеини. Основният принцип на хранене е частичен, храната се приема на малки порции.

Авторът на статията: Горшенина Елена Ивановна | Гастроентеролог

Образование: Диплома по специалността "Обща медицина", получена в Руския държавен медицински университет на име Н. И. Пирогова (2005). Стипендия по гастроентерология - Образователен и научен медицински център.

Какво е първична и вторнична билиарна цироза?

Билиарната цироза на черния дроб е хронична патология, характеризираща се с постепенно заместване на чернодробния паренхим с фиброзна тъкан, която образува белези..

Болестта не се проявява дълго време и диагнозата се поставя случайно при провеждане на диагностични мерки, насочени към идентифициране на други заболявания.

Билиарната цироза е тежко чернодробно заболяване, при което чернодробният паренхим се дегенерира и се замества от фиброзна тъкан. Най-често това заболяване се среща при жени на възраст над 40 години. Според статистиката разпространението на болестта варира в района от 40-50 случая на 1 милион. население.

Лекарите са установили тясна връзка между заболяването и наследствените фактори.

Първичната билиарна цироза на черния дроб има слабо разбрана патогенеза, поради което не са установени точните причини за нейното развитие.

В 95% от откритите случаи на наличие на патологичен процес в кръвта на пациентите е установено наличието на антимитохондриални антитела. Но в момента изследователите не могат да разберат причините, поради които само митохондриите на чернодробните тъканни клетки са засегнати от тези антитела..

Ходът на патологичния процес е прогресивен и трансплантацията на органи е показана на по-късните етапи. Този метод е единственият, който може да спаси живота на човека..

Причини за развитие на билиарна цироза

Съвременните изследователи в областта на гастроентерологията свързват появата и прогресирането на патологичния процес с развитието на автоимунни нарушения в тялото на пациента.

За автоимунния характер на произхода на заболяването свидетелства връзката му с други патологии от тази група, като ревматоиден артрит, тубулна бъбречна ацидоза, синдром на Sjogren, автоимунен тиреоидит и някои други.

Беше надеждно установено, че болестта започва с развитието на:

  • асептично възпаление на жлъчните пътища;
  • пролиферация на епитела;
  • прогресивна фиброза в областта на канала.

С течение на времето интензивността на възпалителния процес намалява, но фиброзата продължава да се разпространява в чернодробния паренхим, провокирайки необратими промени в него и неговото разрушаване.

Други заболявания също могат да провокират появата на патологични процеси:

  1. вродени дефекти и придобити деформации на жлъчните пътища.
  2. Холелитиаза.
  3. Интрахепатални тумори и увеличени лимфни възли в черния дроб.
  4. Кисти на жлъчните пътища.
  5. Първичен склерозиращ или гноен холангит.

В допълнение, грам-отрицателните инфекции могат да бъдат причина за появата на патологични процеси. Ако пациентът има този фактор, в кръвта му се определят не само антитела към митохондриите и гладкомускулните клетки, но и други промени. Регистрира се повишаване на нивото на имуноглобулин М и нарушение на производството на В- и Т-лимфоцити. Всички тези фактори подкрепят автоимунната патогенеза на заболяването..

Вторичната билиарна цироза на черния дроб се развива на фона на появата на патологии, които провокират стагнация на жлъчката в интрахепаталния жлъчен тракт.

Такива патологични нарушения включват:

  • атрезия;
  • камъни и стриктури на жлъчните пътища;
  • екстрахепатален рак на жлъчните пътища;
  • киста на общия жлъчен канал и муковисцидоза.

За да изберете правилната тактика на лечение, се изисква да се определи не само причината за патологията, но и да се класифицира самата болест.

Класификация на чернодробната патология

Оценката на функционалните възможности на черния дроб при билиарна цироза се извършва по скалата на Child-Pugh.

Тази скала предполага, че се взема предвид наличието на асцит, енцефалопатия при пациента, количеството на билирубин и албумин, както и протромбиновият индекс, който характеризира степента на съсирване на кръвта.

В зависимост от броя точки, определени за тези показатели, се различават различни етапи на компенсиране на цирозата..

Разграничават се следните класове - A, B и C. При наличие на клас A продължителността на живота е до 20 години, а степента на оцеляване след операция е повече от 90%. С присвояването на клас В, продължителността на живота значително намалява и следоперативната преживяемост е 70%. В случай на присвояване на клас С, продължителността на живота не надвишава 3 години, а степента на оцеляване след операция на кухината е не повече от 20%.

Присвояването на класове В и С на пациента показва необходимостта от чернодробна трансплантация.

На територията на Русия се използва скалата METAVIR. В съответствие с тази система за класификация, степента на фиброза се оценява въз основа на данни, получени от чернодробна биопсия. Градуиране на степени от 0 до 4. Четвъртата степен на фиброза показва наличието и прогресирането на цироза.

Типични симптоми на заболяването

В ранните етапи симптомите на заболяването са неспецифични и износени. Повечето пациенти с болестта в началния етап започват да се оплакват от сърбеж по кожата. Сърбежът може да бъде лек, периодичен или непоносим, ​​като постоянно тревожи пациента..

Появата на първите пристъпи на сърбеж по кожата може да се случи както няколко месеца, така и няколко години преди появата на жълтеница. В някои случаи тези признаци могат да се появят едновременно..

Началният етап на прогресия на билиарната цироза се характеризира с появата на общи клинични симптоми, които включват:

  • слабост;
  • главоболие;
  • виене на свят;
  • намален апетит;
  • нарушена памет и внимание;
  • отслабване;
  • апатия;
  • депресия;
  • нарушение на съня през нощта и през деня;
  • суха склера.

В процеса на прогресиране на патологията пациентът проявява признаци на хепатоцелуларна недостатъчност.

Симптомите на това разстройство се проявяват:

  1. гадене;
  2. повръщане на чревно съдържимо;
  3. интензивна болка в десния хипохондриум;
  4. липса на апетит;
  5. подуване на корема;
  6. диария или запек;
  7. жълтеница;
  8. пристъпи на сърбеж по кожата;
  9. потъмняване на урината;
  10. обезцветяване на изпражненията;
  11. появата под кожата на жълти бучки новообразувания - ксантема;
  12. увеличаване на обема на черния дроб и далака;
  13. развитието на чернодробна енцефалопатия.

В допълнение към външните признаци, пациентът развива комплекс от симптоми, показващи появата и прогресирането на порталната хипертония.

Симптоматичните признаци на това патологично състояние са:

  • главата на медуза е симптом, който съчетава наличието на увеличен корем и наличието на изразена венозна мрежа върху кожата на коремната стена
  • повръщане на утайка от кафе - симптом, показващ кървене от вените на хранопровода или стомаха;
  • забавени изпражнения - симптом, показващ кървене от тънките черва;
  • тъмночервената кръв, отделена от ректума по време на акта на дефекация, е симптом, показващ наличието на кървене от хемороидални вени в ректума;
  • появата на телеангиектазии по кожата;
  • палмарен еритем - зачервяване на дланите.

Колкото по-изразена е лезията на чернодробния паренхим, толкова по-висок е рискът от усложнения. Много често в края на прогресията на билиарната цироза пациентът развива хепатоцелуларен карцином.

Основни диагностични методи

Диагнозата на патологично състояние се основава на използването на лабораторни и инструментални изследвания

Когато се открие стагнация на жлъчката, се извършва анализ и оценка на клиничния и биохимичния профил.

При провеждане на общ кръвен тест при пациент с билиарна цироза в стадия на декомпенсация се регистрира намаляване на броя на еритроцитите, хемоглобина, левкоцитите и тромбоцитите, докато броят на ретикулоцитите се увеличава. В допълнение, показателят ESR се увеличава..

Провеждането на общ анализ на урината разкрива промяна в околната среда от леко кисела до алкална или неутрална, има малко количество протеин в урината. Открива се и повишено съдържание на епител и левкоцити. Освен това в урината се открива наличието на еритроцити..

Биохимичен кръвен тест разкрива намаляване на количеството протеин в плазмата и увеличаване на концентрацията на креатинин. Освен това се записва намаляване на количеството фибриноген и повишаване на концентрацията на лактат дехидрогеназа.

Провеждането на чернодробни тестове отчита увеличаване на активността на чернодробните ензими и повишаване на концентрацията на билирубин.

За диагностициране на първична билиарна цироза се използва биопсия. Полученият в резултат на процедурата материал се изпраща за хистологично изследване.

Наличието на вторична форма на заболяването може да се диагностицира с помощта на:

  1. Ултразвук на черния дроб.
  2. CT сканиране.
  3. ЯМР.
  4. Ретроградна холангиография.

Инструменталните диагностични техники позволяват да се установи причината за появата на патологията и да се установи окончателната диагноза.

Лечение на билиарна цироза

Когато се появят първите признаци на чернодробна дисфункция, трябва незабавно да отидете в болницата за консултация, преглед и назначаване на своевременен и адекватен курс на лечение.

Терапевт, гастроентеролог, хепатолог и хирург участват в провеждането на терапевтични мерки в съответствие с приетия протокол за лечение..

Основната задача на терапията е да спре процеса на по-нататъшно прогресиране на цирозата..

За лечение може да се използва лекарствена терапия и хирургическа намеса. Хирургичната интервенция се извършва под обща анестезия в болница в лечебно заведение.

Медикаментозното лечение зависи от формата на патологията. Изборът на лекарства за терапевтичния курс се извършва от лекуващия лекар, като се вземат предвид резултатите от изследването и характеристиките на тялото на пациента.

В допълнение към използването на лекарства, препоръката на лекарите е да се коригира диетата и да се използва традиционна медицина, за да се поддържа стабилно състояние на тялото. Според прегледите на голям брой лекари, такъв комбиниран подход за провеждане на терапевтични мерки може значително да подобри състоянието на пациента..

При провеждане на лекарствена терапия се използват лекарства, които принадлежат към различни групи фармакологични агенти.

Основните лекарства са, както следва:

  • хепатопротектори - Urosan, Ursofalk;
  • имуномодулатори - метотрексат;
  • анти-фиброзни средства;
  • за облекчаване на сърбежа - Колестипол, Налоксин;
  • за понижаване на холестерола - статини - аторвастатин, розувастатин;
  • при наличие на асцит се предписват диуретици;
  • Преднизолон се използва като противовъзпалително средство.

В допълнение към тези лекарства, лекарят предписва прием на лекарства, които нормализират метаболитните процеси на витамини и минерални съединения. Такива лекарства са Cuprenil, Stimol и мултивитаминни комплекси Citrum и Multitabs.

Като диетична храна на пациента се препоръчва да се придържа към диета No5.

Първична и вторична билиарна цироза

Чернодробната цироза е хронично заболяване, при което тъканите на този жизненоважен орган (хепатоцити) умират и на тяхно място се образуват белези. В този случай появата на големи и малки възли от белези, напълно променя структурата на черния дроб.

Това заболяване е включено в списъка на основните причини за смърт на възраст между 35 и 60 години. Най-специфичният вид на това заболяване е билиарната цироза, когато имунната система започва да действа енергично срещу тялото.

Форми на заболяването и причините за появата му

Известни са две фази: първична и вторична. Първичната форма е резултат от автоимунни процеси. Първо, това води до холестоза - възпаление на жлъчните пътища и последващ застой на жлъчката в черния дроб. С течение на времето човек развива цироза. Често засяга жени в предпенсионна възраст. Вторичната форма се развива поради влошаване на изтичането на жлъчка в основните жлъчни пътища. Предимно мъжете са болни от нея.

Важно е да се диагностицира това животозастрашаващо заболяване възможно най-рано. С леки симптоми хората живеят десетилетия, без да подозират нищо. Но от появата на осезаеми признаци средната продължителност на живота е не повече от 8 години. Повече от 50% от хората умират 8 години след диагнозата. Въпреки че много зависи от ефективността на предприетото лечение.

Основната форма на билиарна цироза на черния дроб по своя произход е бавно деструктивно възпалително заболяване. Има хроничен ход. Основните виновници за появата на заболяването се считат за неизправности в работата на имунната система. Тялото започва да произвежда специфични антитела, които действат върху интрахепаталния жлъчен тракт. Основните причини, провокиращи появата на първичната форма:

  • хормонални фактори. Като се има предвид съотношението на пациентите от мъжки и женски пол, естрогенът може да причини PBC.
  • лекарства, които катализират автоимунни увреждания на интерлобуларните и септалните жлъчни пътища.
  • инфекциите събуждат този вид цироза по-често от всичко. Установено е, че много от тях имат грам-отрицателна флора, която благоприятства появата на различни възпаления на пикочно-половата система..
  • генетично предразположение, безусловен рисков фактор. Много често заболяването се регистрира в първата линия на връзката. Хората, чиито роднини не са страдали от това заболяване, са много по-малко податливи на него..
  • Нарушенията на имунитета са друга предпоставка за тази патология. Също така, автоимунните фактори причиняват следните здравословни проблеми: системна склеродермия, ревматоиден артрит, автоимунен тиреоидит, синдром на Рейно и много други.
  • цьолиакия - хронично заболяване на тънките черва, свързано с непоносимост към протеини (глутен).

Може да има и други причини, но в момента те не са напълно разбрани и се основават повече на предположения, отколкото на резултати от научни изследвания..

Основната опасност е, че повече от половината от засегнатите не усещат дори минимално влошаване на състоянието си. И клиничните признаци на PBC се характеризират като бавно нарастващи. Ранният стадий на тази фаза има следните симптоми:

  • кафяво оцветяване на кожата (рядко). Първо, зоните на големите стави и лопатките променят цвета си. С течение на времето цялата кожа променя цвета си.
  • артериална хипотония (рязко намаляване на горния индикатор за налягане до 100 и под).
  • загуба на тегло, понякога до пълно изтощение.
  • понякога човек е притеснен от болка в хипохондриума от дясната страна и се усеща горчив вкус в устата. Появява се лека температура (37,1 - 37,5).
  • сърбяща кожа. Пациентът го изпитва след къпане, по време на нощен сън или с други дразнещи фактори. Случва се този симптом да се появи година и половина преди началото на развитието на жълтеница. Този симптом продължава няколко години. Но по-често сърбежът и жълтеница се появяват едновременно..
  • постоянно чувство на умора и слабост. Почти всеки изпитва подобни усещания. В специални случаи сънливостта и депресията не напускат.
  • често срещан симптом е увеличеният далак.
  • изглеждат плоски, под формата на плакови образувания (ксантоми и ксантелазми) около очите, по дланите, по гърдите, лактите и задните части.
  • сухи очи.

Текущ етап

Няколко години по-късно започва пренебрегваният и следователно опасен стадий на първичната форма на билиарна цироза. Порталните пътища се заменят с белези. Настъпва некроза на паренхима. Разкриват се огнища на възпаление с различна степен на активност. На този етап всички настъпващи симптоми се засилват и започват да се появяват ясни признаци на чернодробна недостатъчност (поява на паякообразни вени, асцит, енцефалопатия). Освен това се появяват следните промени:

  1. загуба на апетит;
  2. подуване;
  3. удебеляване на крайните фаланги на пръстите;
  4. силна болка в десния хипохондриум;
  5. разширени вени на стомаха и хранопровода;
  6. кървене е възможно;
  7. лимфните възли се увеличават;
  8. тъй като усвояването на необходимите за организма хранителни вещества практически отсъства, започва хиповитаминозата.

Развитието на вторична билиарна цироза на черния дроб е причинено от периодични затруднения в изтичането на жлъчката. Пълното запушване на каналите изисква хирургическа намеса. Ако операцията не е възможна, пациентът не доживява да види развитието на заболяване, което унищожава хипотоцитите..

Тази форма може да се задейства от следните фактори:

  • вродени дефекти на жлъчните пътища;
  • склерозиращ или гноен холангит;
  • киста на жлъчния канал;
  • доброкачествен тумор;
  • стесняване на жлъчния канал, причинено от хроничен панкреатит;
  • притискане на жлъчните пътища с увеличени лимфни възли.

Клиничните симптоми се дължат на първичните патологични процеси, довели до този здравословен проблем. Но има и общи признаци:

  • интензивен сърбеж на кожата;
  • жълтеница, която е придружена от обезцветяване на изпражненията и потъмняване на урината;
  • синдром на болка с висока интензивност в хипохондриума от дясната страна. При жлъчнокаменна болест, пароксизмална болка и при злокачествено новообразувание - постоянна;
  • повишаване на телесната температура до 40 градуса;
  • увеличаване на плътността на черния дроб и увеличаване на неговия размер. При палпация на този орган пациентът изпитва остра болка;
  • в напреднал стадий се формира хепатоцелуларна недостатъчност.

Диагностициране на заболяването

Диагностиката се извършва по следната схема:

  1. Анализ на анамнезата на заболяването и оплакванията на пациента (колко време го боли и какви други симптоми притесняват кандидата);
  2. Анализ на историята на живота (какви заболявания е претърпял, наличие на лоши навици, при какви условия живее и работи);
  3. Анализ на историята на случаите на роднини. Специално внимание се обръща на предишни стомашно-чревни заболявания, хепатит и холецистит;
  4. При преглед лекуващият лекар обръща внимание на наличието на очевидни признаци на този вид цироза. Те включват: плака, жълт тон на кожата, наличие на драскотини и др. При палпация се оценява болката в десния хипохондриум. При потупване се разкрива степента на уголемяване на черния дроб и далака;
  5. За да се диагностицира енцефалопатията навреме (заболяване, което се насърчава от токсичния ефект на продуктите от разпадането на чернодробните клетки върху мозъчната тъкан и нарушен кръвоток), се оценява психичното състояние на човек;

Провеждат се допълнителни лабораторни изследвания:

Необходим е клиничен кръвен тест за откриване на анемия или левкоцитоза в кръвта при възпалително заболяване;

  1. Необходим е биохимичен кръвен тест за проследяване функцията на черния дроб и панкреаса. Също така за определяне на съдържанието на важни микроелементи в кръвта (калий, калций, натрий);
  2. Биохимичните маркери определят наличието на фиброза;
  3. Коагулограмата оценява състоянието на кръвосъсирваемостта (при фиброза коагулацията може леко да намалее);
  4. Антимитохондриалните антитела са специфични показатели на PBC;
  5. Общият анализ на урината дава възможност да се следи състоянието на пикочните пътища и органите на пикочно-половата система;
  6. Кръвен тест за откриване на вирусен хепатит;
  7. Анализът на изпражненията (копрограма) помага за откриване на несмляна храна или груби диетични фибри;
  8. Анализ на изпражненията за яйца, червеи и организми от царството на протозоите;
  9. Тежестта на цирозата се показва от скалата на Child-Pugh;
  10. Ретроградната холангиография проверява за запушване на жлъчните пътища.

Има инструментални методи за изследване:

  • Ултразвукът ви позволява да откривате огнища на белези и показва състоянието на жлъчния мехур, начини за отделяне на жлъчката, черния дроб, стомаха, червата и бъбреците;
  • Езофагогастродуоденоскопия - проверка на състоянието на вътрешната стена на хранопровода, стомаха и дванадесетопръстника, с цел идентифициране на патологично разширени вени.
  • Компютърната томография (КТ) ви позволява да изследвате по-подробно състоянието на засегнатия орган. С помощта на томография е възможно да се открие тумор, който е труден за диагностициране, и характерни възли;
  • Чернодробната биопсия представлява изследване на тъканта под микроскоп. Материал за изследване се получава с помощта на ултратънка игла, под ултразвуков контрол. Това проучване предоставя най-точния анализ, потвърждаващ или напълно изключващ наличието на тумор;
  • Еластографията е специално изследване на тъканите за наличие на фиброза и степента на нейното пренебрегване. Добра алтернатива на биопсията.

Въз основа на горните видове диагностика е безопасно да се каже, че е доста лесно да се определи каквато и да е форма на билиарна цироза.

Лечение на опустошителна болест

Методите за лечение на този вид цироза се основават на намаляване на интензивността на симптомите и забавяне на развитието му. Терапията на придобитите усложнения и превантивните програми също се използват широко. Заболяването, открито в началния етап, е особено лесно за специална терапия. Но по-напредналите фази са много по-трудни за лечение. За ползотворно изхвърляне и подобряване на качеството на живот, широко се използват специални техники:

  1. Етиотропно лечение. Тъй като няма лечение за този конкретен вид цироза, се извършва ефект върху симптомите и тяхната причина. По този начин се постига подобрение в състоянието на пациента. Причината не е елиминирана..
  2. Патогенетичен ефект върху процесите, протичащи в организма с цироза. Те включват:
    - терапия, която намалява отговора на имунната система към хипатоцитите;
    - лечение на стагнация на жлъчката в отделителния тракт с помощта на холеретични средства.
  3. Симптоматичен ефект върху причините за симптомите, проявяващи се в цироза. Най-големият ефект се постига чрез лечение:
    - енцефалопатия с диетична терапия и антибактериални лекарства;
    - синдром на порталната хипертония, с използване на лекарства, които насърчават отстраняването на течността, натрупана в коремната кухина, стимулирайки бъбречната функция.

За лечение на хепатобилиарната система или корекция на нейните нарушения има цял списък с лекарства:

  • хепатопротектори (поддържат клетките активни);
  • цитостатици (намаляват появата на белези);
  • жлъчегонни средства (интензивно отстраняват жлъчката);
  • имуномодулатори (стимулират човешката имунна система да се бори с болестта);
  • лекарства, които имат противовъзпалителни свойства (облекчават или намаляват възпалението);
  • антиоксиданти (неутрализират въздействието на токсичните вещества върху организма);
  • диуретичните лекарства се използват при асцит (благоприятстват извеждането на течност от коремната кухина).

В допълнение към горното, следните дейности играят важна роля в борбата срещу болестта:

  • прием на витаминни комплекси в продължение на 1-2 месеца;
  • използване на диета № 5, което предполага пълно изключване от диетата на мазни, пържени, пикантни, пушени храни и сол. Трябва да се храните 5-6 пъти на ден с ограничение на приема на протеини до 40 g на ден.
  • прием на лекарства, които подпомагат храносмилането. Това са ензимни препарати без жлъчка.
  • ограничаване на психо-емоционалната и физическа активност, а понякога (в особено напреднали случаи), почивка в леглото.

За най-ефективно лечение пациентът трябва да се откаже от лошите навици и лекарства, които унищожават хипатоцитите. При извършване на инструментални интервенции (посещение на зъболекар и др.) Е важно да се приемат антибиотици. Това е необходимо, за да се предотврати инфекция, в противен случай смъртта настъпва от цироза.

Билиарна цироза на черния дроб

Билиарната цироза на черния дроб е тежко хронично заболяване, при което здравите тъкани на органа се заменят с фиброзни. Развива се в резултат на дълъг период на увреждане на жлъчните пътища. Прогресията на патологията на жлъчната система води до чернодробна недостатъчност, което увеличава риска от смърт, ако не се лекува.

Прочетете също

Прочетете също

В същото време навременното откриване на заболяването, правилното определяне на неговия стадий и терапията са в състояние да облекчат симптомите и да запазят качеството и продължителността на живота на пациента. Ако се открият признаци, първото нещо, което трябва да направите, е да посетите лекар без самолечение.

Класификация

Билиарната цироза на черния дроб се класифицира по видове:

  1. Основна.
    Характеризира се с факта, че причината за заболяването не е установена, симптомите имплицитно се изразяват. Често придружени от инфекции на тялото: хипергликемия (диабет), васкулит и други лезии на автоимунната система. Той е асимптоматичен, често се открива твърде късно, на един от последните етапи, когато пациентът ще бъде спасен само чрез трансплантация на органи. Първична билиарна цироза се среща главно при жени на възраст 35- На 40 и до 55-60 години.
  2. Втори.
    Има изразени признаци и е по-често при мъже над 25-30 и под 50-55 години. Характеризира се с запушване на жлъчните (жлъчните) канали, за разлика от първичните, когато настъпва бавното им разпадане.

Систематизиране по етапи:

  • първият етап - циркулацията на жлъчката периодично се нарушава, няма изразени промени в жлъчната система, поради което пациентът често дори не подозира за заболяването;
  • вторият етап - запушването на каналите започва, развиват се възпалителни процеси, но нарушения в работата на организма все още може да не се появят;
  • третият етап се характеризира със смърт на здрави тъкани и тяхното заместване с фиброзни, възможна е некроза, на този етап симптомите са най-често изразени и болните търсят медицинска помощ.
  • четвъртият етап е билиарна цироза на черния дроб, на този етап е необходима незабавна медицинска намеса, тъй като липсата на лечение застрашава живота на пациента.

Само лекар може да определи фазата след провеждане на изследване.

Популярна е класификацията на билиарната цироза на черния дроб по Child-Pugh, кръстена на американския учен Child, който през 1964 г. я създава заедно с друг изследовател Turcott. След 10 години тази типология е финализирана от лекаря Pew от Великобритания. По този начин тя е кръстена на имената на двама професори. Понякога има троен вариант на името - Child-Turcott-Pugh.

С помощта на тази система се диагностицира тежестта на заболяването и се прогнозира оценката на оцеляването..

Билиарната цироза е разделена на три класа:

  • "А" - компенсирано, най-често заболяването не се проявява по никакъв начин, тялото не дава отрицателни реакции;
  • "B" - субкомпенсиран, назначен, ако има първоначални признаци, като влошаване на здравето, гадене, замаяност, слабост;
  • "С" - декомпенсирана, тежка фаза на билиарна цироза, когато има очевидни симптоми, заболяването се разпространява и прогнозата на пациента се влошава, през този период има съпътстващи усложнения, водещи до кома и смърт.

Класът се определя от количеството точки, натрупани от пациента по време на изследването на тялото:

  • от 5 до 6 точки - присвоен е клас "А";
  • от 7 до 9 точки - присвоен е клас "В";
  • ако пациентът е набрал повече от 10 точки - клас "С".

За да се идентифицира вида на билиарната цироза, се проверяват характеристиките, посочени в таблиците по-долу.

Точкуване според класификацията на Child-Pugh

ПараметриБрой точки
123
Чернодробна енцефалопатияОтсъстващСредно аритметичноСилна
Асцит (натрупване на течност в коремаОтсъстващБез стресНапрегнато
Протромбиново време (сек)1-34-67 и повече
Албумин (g / 100 ml)Повече от 3,52.7-3.4По-малко от 2.7
Билирубин (mg / 100 ml)По-малко от 22,5-3Повече от 3

Въз основа на резултатите от изследването на жлъчната система, според набраните точки се определя прогнозата за оцеляването на пациента, посочена в таблицата по-долу..

Продължителност на живота спрямо класа на заболяването

Клас на заболяванетоБрой точкиЕстеството на цирозаПродължителност на живота (години)
"И"5-6Компенсирани15-20
"AT"7-9Субкомпенсирана5-10
„ОТ“10-15Декомпенсиран1-3

Основните симптоми

Признаците на първия етап на билиарната цироза включват:

  • повишена телесна температура;
  • сърбяща кожа;
  • разтройство;
  • слабост и световъртеж;
  • постоянна сънливост;
  • понижен тонус на тялото;
  • гадене;
  • сухи и неудобни очи.

С прогресирането на заболяването се забелязват следните симптоми:

  • жълтеница;
  • горчивина в устата;
  • оплакване от силна болка в дясната страна или гърба в областта на ребрата.

При тежка форма на заболяването и чернодробна недостатъчност се наблюдават:

  • потъмняване на урината;
  • възможно е вътрешно кървене;
  • енцефалопатия;
  • проблеми с червата;
  • появата на неравности по кожата;
  • повръщане.

На този етап от билиарна цироза на черния дроб, ако не предприемете спешни мерки, има голяма вероятност за смърт..

Причини за възникване

Първичното заболяване най-често се развива поради следните фактори:

  • наследствено предразположение;
  • патология на автоимунната система;
  • вируси на други заболявания - рубеола, херпес и др.
  • ревматоиден артрит.

Вторичната билиарна цироза често се появява поради заболявания, свързани с конгестия на жлъчката. Рисковите фактори са:

  • вродени патологии;
  • остро и гнойно възпаление на жлъчните пътища, с появата на фиброзна тъкан;
  • стесняване на жлъчните пътища след външна операция или на фона на други инфекции;
  • холелитиаза.

Диагностика

В зависимост от вида на заболяването, изследването се извършва с помощта на различни инструменти.

Определянето на първичния вид е възможно единствено - това е биопсия на засегнатия орган на жлъчната система.

За идентифициране на вторични - използват се няколко диагностични метода:

  • ядрено-магнитен резонанс или компютърна томография;
  • ултразвукова процедура.

Освен това заболяването и неговият стадий могат да бъдат идентифицирани чрез клинични проучвания..

При рутинен и биохимичен кръвен тест следните показатели показват билиарна цироза на черния дроб:

  • еритроцити (* 10 12 / l) -1,5-2,2;
  • ESR (mm / h) - 30-45;
  • левкоцити (* 10 9 / l) - 3,5-4;
  • тромбоцити (* 10 9 / l) - 100-160;
  • ниво на хемоглобина (g / l) - 40-60;
  • протеин (g / l) - 40-45;
  • глюкоза (mmol / l) - 2,2-3,4;
  • урея (mmol / l) - 6,9-7,0;
  • албумин (g / l) - 20-30.

При проверка на съсирването на кръвта следните параметри са критични:

  • протромбинов индекс (%) - 40-59;
  • адхезия на тромбоцитите (%) - 20-30%;
  • активно частично тромбопластиново време (сек) - по-малко от 30.

При анализа на урината показателите на жлъчната система ще кажат:

  • рН реакция - неутрална или алкална;
  • протеин (g / l) - 0,3-3;
  • еритроцити - 10-20 в зрителното поле;
  • левкоцити - 10-15 в зрителното поле;
  • епител - 15-30 в зрителното поле;

Въз основа на резултатите от липидограмата, следните данни ще кажат за билиарната цироза на черния дроб:

  • общ холестерол (mmol / l) - 3,11 или по-малко;
  • липопротеини с висока плътност (g / l) - по-малко от 2,2;
  • липопротеини с ниска плътност (единици) - по-малко от 35;
  • триглицериди (mmol / l) - по-малко от 0,565.

Лечение

Всички методи на терапия са насочени към премахване на симптомите на заболяването, поддържане на високо качество на живот на пациента. Лечението на билиарна цироза на черния дроб се състои в прием на лекарства, използване на диетичен режим и използване на алтернативни методи. Възможна е и хирургическа намеса. При всеки метод трябва стриктно да се придържате към предписанията на лекаря, за да избегнете негативни последици..

Метод на лечение

Билиарната цироза на черния дроб се лекува с лекарства за потискане на имунната система (циклоспорин или метотрексат), защита на болния орган (Ursofalk), намаляване на сърбежа (Suprastin, Rimaktan), като цяло укрепва имунитета (мултивитамини, стимол, фолиева киселина), облекчава възпалението (преднизолон).

Струва си да се отбележи, че по време на терапията е строго забранено приемането на лекарства без предписание на специалист, тъй като неподходящото лекарство може да повлияе отрицателно на вече отслабеното тяло.

Оперативно лечение

Ако е необходимо, към лекарствената терапия се добавя следната хирургическа интервенция:

  • трансплантация на болен орган на жлъчната система;
  • отстраняване на образувания, които свиват жлъчните пътища;
  • отстраняване на жлъчния мехур.

Показания за трансплантация:

  • неефективност на лекарствената терапия;
  • влошаване на състоянието на пациента, въпреки лечението;
  • вътрешно кървене;
  • ходене на лекар в тежки фази на заболяването.

Важно е да се отбележи, че ако се налага трансплантация на органи, операцията трябва да се извърши възможно най-скоро, това увеличава степента на оцеляване на пациента и намалява вероятността от рецидив на билиарна цироза..

Народни средства за защита

За лечение на билиарна цироза на черния дроб у дома широко се използва алтернативна медицина - тинктури от билки и зеленчуци, отвари и такси.

При лечение на билиарна цироза на черния дроб се препоръчва да добавите към храната подправка като куркума. Отдавна е известен със способността си да детоксикира организма. Можете да го добавяте към всяко хранене..

Тинктура от корен от цикория

Коренът на растението трябва да се излее с чаша прясна вряща вода и да се остави за 1-1,5 часа. След това прецедете тинктурата и пийте на две стъпки през деня.

Смес от репички и мед

За готвене са ви необходими 0,5 кг мед и 2 кг репички. Настържете зеленчука, изцедете сока от получената каша и го смесете с мед. Сместа се приема през устата два пъти дневно преди хранене в продължение на месец.

Тинктура от цвете на вратига

50 грама цветя се изсипват в 0,5 литра гореща вода. Настоявайте 2 часа. Вземете лекарството 3 пъти на ден 60 минути преди хранене.

Прясно изцеден сок от моркови и цвекло

Изстискайте сока от моркови в ¾ чаша. Добавете сок от цвекло. Трябва да приемате два пъти на ден.

Брашно от бял трън

Използва се за прочистване на организма и повишаване на защитните му функции. Продава се в аптеките. Храната се използва по 1 чаена лъжичка на ден по време на хранене. Продължителността на лечението е месец. След това трябва да си вземете почивка. Препоръчва се при билиарна цироза.

Тинктура от коприва

Залейте листата на растението с гореща вода, оставете за 2 часа. Препоръчителна употреба - преди хранене, веднъж дневно.

Отвара от билки и шипки

За да получите отвара, трябва да вземете 50 грама плодове и листа от коприва. Залейте с две чаши вряща вода и варете на умерен огън в продължение на 15 минути. Бульонът трябва да се консумира по 250 мл два пъти дневно..

Билкова колекция

Залейте 60 грама жълт кантарион, мента и бял равнец с три чаши гореща вода. Настоявайте за 30-40 минути. Трябва да приемате лекарството 3 пъти на ден, 1 чаша преди хранене, две седмици подред.

Холеретичен бульон

Вземете бял равнец, ревен, безсмъртниче в пропорции 50/20/30 грама. Запарете 0,5 литра вряла вода. Оставете го да се вари 1,5-2 часа. Вземете 0,5 чаши 1 път на ден.

Отвара от глухарче

Смелете корените на растението, изсушете и изпържете в тиган. Залейте 200 мл вряща вода върху една чаена лъжичка от корена. Инфузията отнема 10 дни подред.

Напитка от моркови

Изцедете сока от морковите. Пийте 200 ml 1 път преди хранене, в рамките на 30 дни. След това направете почивка за десетилетие.

Тинктура от бреза

1 лъжица дървесни пъпки (от аптека) се заливат с 0,5 литра гореща вода. Настоявайте поне два часа. Вземете веднъж седмично.

За да подготвите народни рецепти за лечение на билиарна цироза на черния дроб, не трябва сами да събирате лечебни растения, особено в близост до пътища, магистрали и промишлено производство. Препоръчително е да ги закупите от аптека. В този случай няма съмнение, че са спазени всички необходими изисквания за събиране и съхранение на растенията..

За да не провокирате обостряне на билиарна цироза на черния дроб, преди да използвате каквито и да е народни средства, трябва да се консултирате с Вашия лекар. Само квалифициран специалист ще може да даде препоръки дали използването на определени рецепти ще предизвика усложнения.

Някои продукти могат да причинят тежки алергии. Ето защо първо трябва да проведете пробен прием на лекарство в малки дози. Ако през деня не се открият отрицателни реакции на организма, може да се използва рецептата. В случай на алергия, тя незабавно се анулира..

Важно е да се отбележи, че билиарната цироза на черния дроб се лекува медицински само с лекарства, предписани от лекар. „Бабини“ рецепти могат да бъдат помощници за терапията, но не и заместител.

Отказът от препоръките, предписани от специалист, може да провокира рязко влошаване на заболяването и в някои случаи дори - за кого и летален изход.

Терапевтична диета

При билиарна цироза на черния дроб на всеки етап е необходимо да се придържаме към здравословна диета, за да не претоварваме вече страдащите органи. Разрешена е само лека храна, пържени, пикантни, мазни, солени храни се изключват от диетата. Всички продукти са на пара или варени или печени. Пържените храни само ще увеличат симптомите на заболяването (гадене и повръщане) и ще повлияят отрицателно на възстановяването на пациента.

Струва си да се придържате към частично хранене - 5-6 хранения на ден на малки порции.

Разрешени храни при билиарна цироза:

  • леки зеленчукови супи;
  • супи в мляко, разредени наполовина с вода;
  • зърнени култури: просо, ориз и елда;
  • пилешко, пуешко, понякога говеждо;
  • постна варена риба;
  • тестени изделия само от твърда пшеница;
  • печени зеленчуци и плодове;
  • прясно изцедени зеленчукови сокове.

Забранено при билиарна цироза на черния дроб:

  • всичко пикантно, мазно и солено;
  • пържена храна - картофи, месо, риба;
  • свинско и агнешко;
  • консерви и подправки;
  • сладки напитки, сода;
  • пълномаслени млечни продукти;
  • силен чай, кафе, горещ шоколад;
  • алкохол.

Ако пациентът има проблеми с изпражненията, струва си да изключите от диетата храни, които разхлабват червата:

  • сушени плодове;
  • прясно изцедени сокове;
  • овесена каша;
  • растителни масла;
  • ферментирали млечни напитки.

Предпазни мерки

За предотвратяване на билиарна цироза на черния дроб се препоръчват следните действия:

  • ако има наследствено предразположение, е необходимо да се правят тестове на всеки 6 месеца и да се подлагат на ултразвуково изследване на коремните органи веднъж годишно;
  • спазване на диета;
  • редовно упражнение;
  • отхвърляне на лоши навици;
  • своевременно посещение на лекар за лечение на всякакви заболявания.

Възможни усложнения

На фона на хода на билиарната цироза на черния дроб може да се появи следното:

  • чернодробна недостатъчност;
  • синдром на високо кръвно налягане;
  • разрушаване на костите;
  • недостиг на витамини, водещ до други последици като фрактури, намалено зрение и др.;
  • нарушаване на хранопровода;
  • чернодробни колики.

Заключение

Навременното изследване, определяне на фазата на заболяването, ви позволява да погасите проявата на симптомите на билиарна цироза и да запазите качеството на живот, без да намалявате продължителността му. Ако се открият признаци, е необходимо незабавно да преминете лабораторни тестове и да се консултирате с хепатолог или гастроентеролог за по-нататъшно наблюдение и определяне на точна диагноза.

Ако билиарната цироза на черния дроб се открие на труден етап, трябва също да потърсите съвет от лекар по трансплантация, в този случай трансплантацията на орган може да бъде най-добрият изход за възстановяване на пациента..

Следете здравето си, ако откриете някакви заболявания, консултирайте се с лекар. Това важи особено за пациенти, чиито роднини са имали билиарна цироза на черния дроб. Диагностиката на заболяването в началния етап улеснява лечението и съкращава времето за възстановяване.

Невъзможно е да се излекува алкохолизъм.

  • Опитах много начини, но нищо не помага?
  • Друго кодиране се оказа неефективно?
  • Алкохолизмът унищожава семейството ви?

Не се отчайвайте, намерено е ефективно лекарство за алкохолизъм. Клинично доказан ефект, нашите читатели са го изпробвали върху себе си. Прочетете повече >>