Билиарна цироза на черния дроб

Билиарната цироза на черния дроб е хронично чернодробно заболяване в резултат на нарушено изтичане на жлъчка през интрахепаталния и екстрахепаталния жлъчен тракт. Болестта се характеризира с прогресивно разрушаване на чернодробния паренхим с образуване на фиброза, водеща до цироза на черния дроб и впоследствие до чернодробна недостатъчност.

В началото на чернодробно заболяване се развива чернодробно-клетъчна недостатъчност и едва след 10 до 12 години признаците на портална хипертония се присъединяват.

15 - 17% от цялата цироза на черния дроб възниква поради стагнация на жлъчката, това са 3 - 7 случая на заболяването на 100 хиляди население. Характерната възраст за появата на тази патология е 20 - 50 години.

Има две причини за чернодробна цироза, според които това заболяване се разделя на първична билиарна цироза и вторична билиарна цироза. Жените страдат от първична билиарна цироза по-често в съотношение 10: 1. Вторичната билиарна цироза на черния дроб е по-често при мъжете в съотношение 5: 1.

Болестта е често срещана в развиващите се страни с ниско ниво на медицинско развитие. Сред страните от Северна Америка се отличава Мексико, почти всички страни от Южна Америка, Африка и Азия, сред страните в Европа са Молдова, Украйна, Беларус и западната част на Русия.

Прогнозата за заболяването става благоприятна веднага след отстраняването на причината за тази патология, ако причината не може да бъде отстранена поради индивидуални или медицински възможности, чернодробна недостатъчност се развива след 15 до 20 години и като следствие смърт.

Причини за възникване

Причината за билиарната цироза на черния дроб е застой на жлъчка в каналите, което води до разрушаване на хепатоцитите (чернодробни клетки) и чернодробните лобули (морфофункционална единица на черния дроб). Разрушеният чернодробен паренхим се заменя с фиброзна (съединителна) тъкан, която е придружена от пълна загуба на органна функция и развитие на чернодробна недостатъчност. Има два вида билиарна цироза на черния дроб:

Първичната билиарна цироза възниква поради автоимунно възпаление в чернодробната тъкан. Защитната система на човешкото тяло, състояща се от лимфоцити, макрофаги и антитела, започва да разглежда хепатоцитите като чужди агенти и постепенно ги унищожава, причинявайки стагнация на жлъчката и разрушаване на паренхима на органа. Причините за този процес не са напълно изяснени. На този етап от развитието на медицината се разграничават няколко теории:

  • генетично предразположение: в 30% от случаите болестта се предава от болна майка на дъщеря;
  • нарушен имунитет, причинен от няколко заболявания: ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, тиреотоксикоза, склеродермия;
  • инфекциозна теория: развитието на болестта в 10 - 15% от случаите допринася за инфекция с херпесен вирус, рубеола, Epstein-Barr.

Вторична билиарна цироза възниква поради запушване или стесняване на лумена в екстрахепаталните жлъчни пътища. Причините за този вид цироза могат да бъдат:

  • вродени или придобити аномалии в развитието на жлъчните пътища и жлъчния мехур;
  • наличието на камъни в жлъчния мехур;
  • стесняване или запушване на лумена на жлъчните пътища поради операция, доброкачествен тумор, рак;
  • компресия на жлъчните пътища от увеличени близки лимфни възли или възпален панкреас.

Класификация

Поради появата има:

  • Първична билиарна цироза на черния дроб;
  • Вторична билиарна цироза.

Класификация на Childe-Pugh за алкохолна цироза на черния дроб:

Първична и вторична билиарна цироза на черния дроб: причини, симптоми, диагностика и лечение

Билиарната цироза на черния дроб се появява по различни причини. Един от тях е патологията на жлъчните пътища. Болестите, свързани с нарушена евакуация на жлъчката, провокират развитието на билиарна цироза. В общата статистика на заболеваемостта този вид некротична дегенерация на паренхима се появява рядко, годишно се регистрират от три до седем случая на 100 хиляди души. Това е всяка десета диагностицирана цироза.

Болестта се среща при трудоспособни мъже и жени на фона на придобити или вродени заболявания на черния дроб, жлъчния мехур, каналите с неинфекциозен характер. Билиарната цироза има специфични прояви. Както всички останали видове цироза, билиарната цироза е опасна със сериозни усложнения, които водят до смърт..

За какво ще разбера? Съдържанието на статията.

Причини за билиарна цироза

Установява наследствено предразположение към това заболяване и връзката му с редица автоимунни патологии, водещи до промяна в жлъчните пътища. Поради застоя на жлъчката в черния дроб възниква възпалителен процес, започват некротични изменения. Развива се билиарна цироза, в чернодробните лобули расте белези. Чернодробната недостатъчност постепенно се развива, възникват усложнения.

Основните причини за заболяването:

  • образуването на камъни в жлъчния мехур;
  • диабет;
  • стесняване на лумена на каналите поради склеротични промени;
  • холангит - възпаление на жлъчните пътища от всякакво естество;
  • васкулит - пролиферация на съдови стени;
  • вродени малформации на жлъчните пътища или пикочния мехур;
  • новообразувания в коремната кухина, които пречат на движението на жлъчката;
  • ревматоиден артрит - заболяване, свързано с активно разпространение на съединителната тъкан;
  • панкреатит - възпаление на панкреаса;
  • метаболитни нарушения, които влияят върху състава на жлъчката;
  • склеротични промени във венозните съдове на черния дроб, които влошават изтичането на жлъчна секреция.

Жлъчката се натрупва или вътре в чернодробните каналчета, през които отделя секретираният секрет, или в жлъчната система. Това води до смърт на хепатоцити, възпалителни процеси в паренхима.

Видове билиарна цироза

Според морфологичния характер на началото и клиничния ход се разграничават две форми на заболяването: първична, свързана с автоимунно разрушаване на жлъчните пътища, и вторична, възникваща след заболявания.

Първичната билиарна цироза се среща главно при жени по време на менопаузата на фона на хормонални смущения, както и при автоимунни заболявания, които водят до нарушаване на естествената евакуация на жлъчката.

Вторичното се диагностицира по-често при мъже от 20 до 50 години, среща се при деца с вродени аномалии или имунни заболявания. За вторична билиарна цироза е характерна патологията на панкреаса: хронично продължително възпаление, рак, уголемяване на главата. Първичните и вторичните форми на билиарна цироза имат различни симптоми и лечение. Първичната е безсимптомна по-дълго, по-лошо диагностицирана.

Симптоми на заболяването

Началото на нощния сърбеж е специфично за първичната билиарна цироза. През деня е подобно на проявата на алергии: възниква при контакт с дрехи, след водни процедури от хигиенно естество. Този симптом често се пренебрегва от пациента в продължение на много години. Пигментацията на кожните участъци се появява постепенно: тъмнокафяви петна се появяват първо на гърба в областта на лопатките, на коленете, лактите. Цялото тяло постепенно потъмнява. На клепачите растат жълти плътни плаки - ксантелазма. Те растат по други части на тялото, те са по дланите, лактите, по-рядко по седалището и гърдите.

Възпалителният процес не е придружен от скокове на температурата, той от време на време се повишава до 37,5 градуса, докато има мускулни болки, както при лека форма на ТОРС, понякога има горчив вкус в устата. Сред клиничните симптоми на първична билиарна цироза се разграничава увеличение на далака и лимфните възли..

В по-късните стадии на чернодробно увреждане на черния дроб се появяват симптоми, характерни за декомпенсирания стадий. Те са свързани с прогресивна чернодробна недостатъчност, интоксикация на тялото, нарушаване на останалите вътрешни органи, развитие на усложнения: портална хипертония, асцит, енцефалопатия.

Вторичната форма се характеризира със силен сърбеж, който се появява на фона на повишаване на концентрацията на билирубин в кръвта. Болките в десния хипохондриум са по-чести. Други признаци: появява се жълтеница, хипертермия. Клинични симптоми: увеличаване и втвърдяване на черния дроб се открива чрез палпация, то надхвърля хипохондрия поради растежа на дясната лобула.

Диагностика

Промени в кръвните параметри в резултатите от общия и биохимичния анализ се наблюдават и при двете форми на заболяването. Първичното не се открива чрез методи на лъчева диагностика, а само след биопсия. Микропрепарат, извлечен от паренхима, се изследва под микроскоп. Диагностиката се извършва в болница със специална игла.

Вторичната билиарна цироза се диагностицира чрез ултразвук, КТ, ЯМР според структурата на паренхима и формата на жлъчните пътища. Проучванията разкриват причината за некротичните промени в черния дроб.

Лечение на билиарна цироза

Тактиката за справяне с болестта се разработва в зависимост от формата и причините за появата, етапа на нейното развитие. Комплексното лечение включва:

  • лекарства;
  • физиотерапевтични процедури;
  • поддържаща терапия с използване на методи на традиционната медицина;
  • здравословна храна.

Дали цирозата може да бъде излекувана зависи от стадия на заболяването. По-късно албуминът се прилага на пациента, тъй като протеинът не се абсорбира естествено. Пациентът е освободен от физическо страдание, занимава се с профилактика на усложнения.

Медикаментозно лечение

Пациент с билиарна цироза се предписва означава:

  • намаляване на концентрацията на билирубин, холестерол в кръвта;
  • стимулиране на функцията на хепатоцитите;
  • болкоуспокояващи;
  • хормонални, инхибиращи растежа на съединителната тъкан;
  • подпомагане на панкреаса;
  • противовъзпалителни комплекси;
  • антихистамини за облекчаване на сърбежа.

При първична билиарна цироза се предписват имуносупресори. С усложнения, възникващи в последните етапи от развитието на патологията, нивото на съсирване на кръвта се увеличава, предписват се ензими, които подобряват храносмилането. При асцит излишната течност се изпомпва, за да се облекчи натискът върху вътрешните органи.

Хирургия

В зависимост от състоянието на пациента и свързаните с него патологии се извършват лапароскопски или коремни операции:

  • резекция на тумори, които компресират жлъчните пътища;
  • заобикаляне на венозните съдове на коремната кухина за облекчаване на порталното налягане (промяна на модела на кръвния поток);
  • отстраняване на жлъчния мехур по време на образуването на камъни (жлъчката директно навлиза в червата, рискът от запушване на каналите е намален);
  • чернодробна трансплантация (¼ част от здрав орган е достатъчна, за да може черният дроб да се възстанови напълно поради регенерацията на клетките).

Лечение с народни средства

  • Следните народни средства са получили медицинско признание:
  • отвари и водни инфузии на основата на билки с хепатопротективни свойства: Млечен трън, Павел падна;
  • растения с лек холеретичен ефект (царевична коприна, жълт кантарион);
  • противовъзпалителни препарати с бял равнец, невен, лайка, сладка детелина;
  • витаминни чайове, които попълват ежедневната диета с полезни компоненти и микроелементи;
  • сложно действие шипка.

Диета

На пациента се предписва терапевтична диета No 5 по Певзнер. Изключена е нежелана храна, която натоварва черния дроб:

  • пушени меса;
  • деликатеси, съдържащи подправки;
  • тлъсти меса и риба;
  • консервация с оцет;
  • продукти, съдържащи хранителна химия: консерванти, подсладители, ароматизанти, оцветители;
  • бобови растения;
  • груби влакна;
  • сладкиши и сладкиши.

Препоръчват се зеленчукови супи, постно месо и риба в задушени, печени варени форми, зеленчуци и плодове, лечебни чайове. В последните етапи се препоръчва пюре от храна, намалява се количеството протеин, за да не се развият гнилостни бактерии в червата. Енергийната стойност на диетата не е повече от 3000 калории, храната е разделена на пет хранения: две закуски и пълна закуска, обяд, вечеря.

Усложнения

Както при всички видове цироза, и при билиарната цироза се появяват:

  • асцит (воднянка), течността се натрупва в коремната кухина;
  • вътрешно кървене (на фона на увреждане на чернодробните клетки, кръвосъсирването намалява, нивото на тромбоцитите пада, развива се портална хипертония, увредени са съдовете на хранопровода, стомаха, червата);
  • енцефалопатия (произтичаща от интоксикация, характеризираща се с разрушаване на невронни връзки, пълна деградация на личността на пациента);
  • чернодробна кома (пълна органна недостатъчност);
  • рак на панкреаса;
  • увеличена далака.

Профилактика и прогноза

Като превантивна мярка се препоръчва на хората в риск да се хранят здравословно. Физическата активност трябва да бъде умерена и постоянна, тя ще намали риска от задръствания, ще подобри метаболизма.

При първична билиарна цироза продължителността на живота зависи от етапа, на който е диагностицирано заболяването. Важно е внимателно да реагирате на сърбеж по кожата, да се подлагате на периодични прегледи. Хората живеят 20 или повече години, без да знаят за болестта.

При усложнения на жлъчната форма на некротично увреждане на черния дроб прогнозата се влошава. Често пациентът не доживява до последните етапи поради развитието на рак на панкреаса. Средно пациентите с етап 2 живеят повече от 8 години. На третия срокът се намалява наполовина. При усложнения смъртта е възможна в рамките на три години. При вътрешно кървене рискът от смърт се увеличава до 80%.

Колко бързо се развива чернодробната цироза: профилактика и прогноза

Сърбеж с цироза на черния дроб: причини, диагностика, лечение и диета

Усложнения на чернодробната цироза: портална хипертония, кървене, кома и други

Смесена чернодробна цироза: причини, симптоми и лечение

Подхепатална жълтеница: причини, симптоми, диагностика и лечение

Първична и вторична билиарна цироза

Чернодробната цироза е хронично заболяване, при което тъканите на този жизненоважен орган (хепатоцити) умират и на тяхно място се образуват белези. В този случай появата на големи и малки възли от белези, напълно променя структурата на черния дроб.

Това заболяване е включено в списъка на основните причини за смърт на възраст между 35 и 60 години. Най-специфичният вид на това заболяване е билиарната цироза, когато имунната система започва да действа енергично срещу тялото.

Форми на заболяването и причините за появата му

Известни са две фази: първична и вторична. Първичната форма е резултат от автоимунни процеси. Първо, това води до холестоза - възпаление на жлъчните пътища и последващ застой на жлъчката в черния дроб. С течение на времето човек развива цироза. Често засяга жени в предпенсионна възраст. Вторичната форма се развива поради влошаване на изтичането на жлъчка в основните жлъчни пътища. Предимно мъжете са болни от нея.

Важно е да се диагностицира това животозастрашаващо заболяване възможно най-рано. С леки симптоми хората живеят десетилетия, без да подозират нищо. Но от появата на осезаеми признаци средната продължителност на живота е не повече от 8 години. Повече от 50% от хората умират 8 години след диагнозата. Въпреки че много зависи от ефективността на предприетото лечение.

Основната форма на билиарна цироза на черния дроб по своя произход е бавно деструктивно възпалително заболяване. Има хроничен ход. Основните виновници за появата на заболяването се считат за неизправности в работата на имунната система. Тялото започва да произвежда специфични антитела, които действат върху интрахепаталния жлъчен тракт. Основните причини, провокиращи появата на първичната форма:

  • хормонални фактори. Като се има предвид съотношението на пациентите от мъжки и женски пол, естрогенът може да причини PBC.
  • лекарства, които катализират автоимунни увреждания на интерлобуларните и септалните жлъчни пътища.
  • инфекциите събуждат този вид цироза по-често от всичко. Установено е, че много от тях имат грам-отрицателна флора, която благоприятства появата на различни възпаления на пикочно-половата система..
  • генетично предразположение, безусловен рисков фактор. Много често заболяването се регистрира в първата линия на връзката. Хората, чиито роднини не са страдали от това заболяване, са много по-малко податливи на него..
  • Нарушенията на имунитета са друга предпоставка за тази патология. Също така, автоимунните фактори причиняват следните здравословни проблеми: системна склеродермия, ревматоиден артрит, автоимунен тиреоидит, синдром на Рейно и много други.
  • цьолиакия - хронично заболяване на тънките черва, свързано с непоносимост към протеини (глутен).

Може да има и други причини, но в момента те не са напълно разбрани и се основават повече на предположения, отколкото на резултати от научни изследвания..

Основната опасност е, че повече от половината от засегнатите не усещат дори минимално влошаване на състоянието си. И клиничните признаци на PBC се характеризират като бавно нарастващи. Ранният стадий на тази фаза има следните симптоми:

  • кафяво оцветяване на кожата (рядко). Първо, зоните на големите стави и лопатките променят цвета си. С течение на времето цялата кожа променя цвета си.
  • артериална хипотония (рязко намаляване на горния индикатор за налягане до 100 и под).
  • загуба на тегло, понякога до пълно изтощение.
  • понякога човек е притеснен от болка в хипохондриума от дясната страна и се усеща горчив вкус в устата. Появява се лека температура (37,1 - 37,5).
  • сърбяща кожа. Пациентът го изпитва след къпане, по време на нощен сън или с други дразнещи фактори. Случва се този симптом да се появи година и половина преди началото на развитието на жълтеница. Този симптом продължава няколко години. Но по-често сърбежът и жълтеница се появяват едновременно..
  • постоянно чувство на умора и слабост. Почти всеки изпитва подобни усещания. В специални случаи сънливостта и депресията не напускат.
  • често срещан симптом е увеличеният далак.
  • изглеждат плоски, под формата на плакови образувания (ксантоми и ксантелазми) около очите, по дланите, по гърдите, лактите и задните части.
  • сухи очи.

Текущ етап

Няколко години по-късно започва пренебрегваният и следователно опасен стадий на първичната форма на билиарна цироза. Порталните пътища се заменят с белези. Настъпва некроза на паренхима. Разкриват се огнища на възпаление с различна степен на активност. На този етап всички настъпващи симптоми се засилват и започват да се появяват ясни признаци на чернодробна недостатъчност (поява на паякообразни вени, асцит, енцефалопатия). Освен това се появяват следните промени:

  1. загуба на апетит;
  2. подуване;
  3. удебеляване на крайните фаланги на пръстите;
  4. силна болка в десния хипохондриум;
  5. разширени вени на стомаха и хранопровода;
  6. кървене е възможно;
  7. лимфните възли се увеличават;
  8. тъй като усвояването на необходимите за организма хранителни вещества практически отсъства, започва хиповитаминозата.

Развитието на вторична билиарна цироза на черния дроб е причинено от периодични затруднения в изтичането на жлъчката. Пълното запушване на каналите изисква хирургическа намеса. Ако операцията не е възможна, пациентът не доживява да види развитието на заболяване, което унищожава хипотоцитите..

Тази форма може да се задейства от следните фактори:

  • вродени дефекти на жлъчните пътища;
  • склерозиращ или гноен холангит;
  • киста на жлъчния канал;
  • доброкачествен тумор;
  • стесняване на жлъчния канал, причинено от хроничен панкреатит;
  • притискане на жлъчните пътища с увеличени лимфни възли.

Клиничните симптоми се дължат на първичните патологични процеси, довели до този здравословен проблем. Но има и общи признаци:

  • интензивен сърбеж на кожата;
  • жълтеница, която е придружена от обезцветяване на изпражненията и потъмняване на урината;
  • синдром на болка с висока интензивност в хипохондриума от дясната страна. При жлъчнокаменна болест, пароксизмална болка и при злокачествено новообразувание - постоянна;
  • повишаване на телесната температура до 40 градуса;
  • увеличаване на плътността на черния дроб и увеличаване на неговия размер. При палпация на този орган пациентът изпитва остра болка;
  • в напреднал стадий се формира хепатоцелуларна недостатъчност.

Диагностициране на заболяването

Диагностиката се извършва по следната схема:

  1. Анализ на анамнезата на заболяването и оплакванията на пациента (колко време го боли и какви други симптоми притесняват кандидата);
  2. Анализ на историята на живота (какви заболявания е претърпял, наличие на лоши навици, при какви условия живее и работи);
  3. Анализ на историята на случаите на роднини. Специално внимание се обръща на предишни стомашно-чревни заболявания, хепатит и холецистит;
  4. При преглед лекуващият лекар обръща внимание на наличието на очевидни признаци на този вид цироза. Те включват: плака, жълт тон на кожата, наличие на драскотини и др. При палпация се оценява болката в десния хипохондриум. При потупване се разкрива степента на уголемяване на черния дроб и далака;
  5. За да се диагностицира енцефалопатията навреме (заболяване, което се насърчава от токсичния ефект на продуктите от разпадането на чернодробните клетки върху мозъчната тъкан и нарушен кръвоток), се оценява психичното състояние на човек;

Провеждат се допълнителни лабораторни изследвания:

Необходим е клиничен кръвен тест за откриване на анемия или левкоцитоза в кръвта при възпалително заболяване;

  1. Необходим е биохимичен кръвен тест за проследяване функцията на черния дроб и панкреаса. Също така за определяне на съдържанието на важни микроелементи в кръвта (калий, калций, натрий);
  2. Биохимичните маркери определят наличието на фиброза;
  3. Коагулограмата оценява състоянието на кръвосъсирваемостта (при фиброза коагулацията може леко да намалее);
  4. Антимитохондриалните антитела са специфични показатели на PBC;
  5. Общият анализ на урината дава възможност да се следи състоянието на пикочните пътища и органите на пикочно-половата система;
  6. Кръвен тест за откриване на вирусен хепатит;
  7. Анализът на изпражненията (копрограма) помага за откриване на несмляна храна или груби диетични фибри;
  8. Анализ на изпражненията за яйца, червеи и организми от царството на протозоите;
  9. Тежестта на цирозата се показва от скалата на Child-Pugh;
  10. Ретроградната холангиография проверява за запушване на жлъчните пътища.

Има инструментални методи за изследване:

  • Ултразвукът ви позволява да откривате огнища на белези и показва състоянието на жлъчния мехур, начини за отделяне на жлъчката, черния дроб, стомаха, червата и бъбреците;
  • Езофагогастродуоденоскопия - проверка на състоянието на вътрешната стена на хранопровода, стомаха и дванадесетопръстника, с цел идентифициране на патологично разширени вени.
  • Компютърната томография (КТ) ви позволява да изследвате по-подробно състоянието на засегнатия орган. С помощта на томография е възможно да се открие тумор, който е труден за диагностициране, и характерни възли;
  • Чернодробната биопсия представлява изследване на тъканта под микроскоп. Материал за изследване се получава с помощта на ултратънка игла, под ултразвуков контрол. Това проучване предоставя най-точния анализ, потвърждаващ или напълно изключващ наличието на тумор;
  • Еластографията е специално изследване на тъканите за наличие на фиброза и степента на нейното пренебрегване. Добра алтернатива на биопсията.

Въз основа на горните видове диагностика е безопасно да се каже, че е доста лесно да се определи каквато и да е форма на билиарна цироза.

Лечение на опустошителна болест

Методите за лечение на този вид цироза се основават на намаляване на интензивността на симптомите и забавяне на развитието му. Терапията на придобитите усложнения и превантивните програми също се използват широко. Заболяването, открито в началния етап, е особено лесно за специална терапия. Но по-напредналите фази са много по-трудни за лечение. За ползотворно изхвърляне и подобряване на качеството на живот, широко се използват специални техники:

  1. Етиотропно лечение. Тъй като няма лечение за този конкретен вид цироза, се извършва ефект върху симптомите и тяхната причина. По този начин се постига подобрение в състоянието на пациента. Причината не е елиминирана..
  2. Патогенетичен ефект върху процесите, протичащи в организма с цироза. Те включват:
    - терапия, която намалява отговора на имунната система към хипатоцитите;
    - лечение на стагнация на жлъчката в отделителния тракт с помощта на холеретични средства.
  3. Симптоматичен ефект върху причините за симптомите, проявяващи се в цироза. Най-големият ефект се постига чрез лечение:
    - енцефалопатия с диетична терапия и антибактериални лекарства;
    - синдром на порталната хипертония, с използване на лекарства, които насърчават отстраняването на течността, натрупана в коремната кухина, стимулирайки бъбречната функция.

За лечение на хепатобилиарната система или корекция на нейните нарушения има цял списък с лекарства:

  • хепатопротектори (поддържат клетките активни);
  • цитостатици (намаляват появата на белези);
  • жлъчегонни средства (интензивно отстраняват жлъчката);
  • имуномодулатори (стимулират човешката имунна система да се бори с болестта);
  • лекарства, които имат противовъзпалителни свойства (облекчават или намаляват възпалението);
  • антиоксиданти (неутрализират въздействието на токсичните вещества върху организма);
  • диуретичните лекарства се използват при асцит (благоприятстват извеждането на течност от коремната кухина).

В допълнение към горното, следните дейности играят важна роля в борбата срещу болестта:

  • прием на витаминни комплекси в продължение на 1-2 месеца;
  • използване на диета № 5, което предполага пълно изключване от диетата на мазни, пържени, пикантни, пушени храни и сол. Трябва да се храните 5-6 пъти на ден с ограничение на приема на протеини до 40 g на ден.
  • прием на лекарства, които подпомагат храносмилането. Това са ензимни препарати без жлъчка.
  • ограничаване на психо-емоционалната и физическа активност, а понякога (в особено напреднали случаи), почивка в леглото.

За най-ефективно лечение пациентът трябва да се откаже от лошите навици и лекарства, които унищожават хипатоцитите. При извършване на инструментални интервенции (посещение на зъболекар и др.) Е важно да се приемат антибиотици. Това е необходимо, за да се предотврати инфекция, в противен случай смъртта настъпва от цироза.

Билиарна цироза на черния дроб

Чернодробната цироза има своя собствена класификация. Той определя патологията под формата на увреждане на органите и причината за възникването му. Какво представлява билиарната цироза и какви са прогнозите, когато се появи?

Характеристика:

Билиарната цироза се дели на: първичен и вторичен тип.

  • Първичната патология се основава на прогресивни автоимунни нарушения. Защитната система на организма функционира неправилно, когато работи срещу собствените си клетки. В резултат на този процес настъпва увреждане и разрушаване на хепатоцитите..

Хората на възраст над 35 години попадат в рисковата група за първична билиарна цироза. Често патологията се диагностицира при жени във възрастовата категория от 40 до 60 години..

ICD код (K74.3).

  • При вторична билиарна цироза настъпват дифузни изменения. Черният дроб е засегнат от фиброзна тъкан, отбелязва се образуване на нодуларна тъкан. Но тези процеси не са причинени от автоимунно разстройство, а от продължителна обструкция на жлъчните пътища, разположени извън органа..

Рисковата група за вторична билиарна цироза включва мъже във възрастовата група от 25 до 50 години. Патология може да се наблюдава при деца в комбинация с множество хронични патологии.

ICD код (K74.4)

И двата вида билиарна цироза се срещат при почти 10% от хората с необичайно разпространение на съединителната тъкан в черния дроб. Засегнатата тъкан се замества активно от свързващи елементи, образуват се фалшиви лобули и се засягат жлъчните пътища. Билиарната цироза е подобна по вид на друга цироза. Има образуване на възли, които нарушават структурата на органа.

Причини

Първичната билиарна цироза няма точен произход. Развитието на болестта се основава на наследствеността. Може да се предава по пол:

  • Цьолиакия. Хронична лезия на тънките черва от пренаталния период, характеризираща се с непоносимост към глутен (протеин от зърнени култури).
  • Ревматоиден артрит. При пациенти на средна възраст на фона на автоимунни нарушения ставите са повредени в цялото тяло..

Вторичната билиарна цироза се определя от множество нарушения на жлъчните пътища.

  • частично или пълно нарушение на изтичането на жлъчка;
  • запушване (запушване) на общия жлъчен канал;
  • следоперативни деформации (свиване или изстискване на каналите);
  • жлъчнокаменна патология;
  • дългосрочен хроничен панкреатит;
  • бавно развитие на рак на панкреаса;
  • нарушение на синтеза и отделянето на жлъчка извън черния дроб;
  • некротични процеси, промени във формата на жлъчните пътища.

Симптоми

Проявите на цироза са групирани според вида.

  • периодичен сърбеж на кожата (по-често през нощта);
  • дразнене на кожата, което продължава през годините;
  • пигментация на лопатките, в областта на ставите и с прогресия, цялата кожа става кафява;
  • появата на плаки по клепачите, гърдите, ръцете и лактите;
  • леко повишаване на телесната температура.
  • повишен постоянен сърбеж;
  • уголемяване на далака;
  • болка в десния хипохондриум и в тялото;
  • усещане за горчив вкус в устата;
  • болка в черния дроб без палпация;
  • повишаване на температурата над 38.

С напредването на заболяването симптомите стават по-изразени, апетитът напълно изчезва и сърбежът става непоносим. На фона на усложненията се развива вътрешно кървене. Усвояването на хранителни вещества и витамини става трудно, може да присъстват симптоми на хиповитаминоза и остеопороза.

При вторична билиарна цироза настъпват промени в отделителния материал. Урината става тъмна на цвят, а изпражненията се обезцветяват или стават сивкави. Усложненията от цироза идват бързо, чернодробната недостатъчност е първият признак.

Времето за развитие на всякакъв вид патология варира от 3 месеца до 5 години. Всичко зависи от полученото лечение и степента на увреждане.

Диагностика

Понастоящем диагнозата на билиарна цироза не е трудна. В повечето случаи напредналият стадий се определя при пациенти, които никога не са се консултирали с лекар. Благодарение на съвременните техники, разпространението на съединителната тъкан в черния дроб може да бъде определено още в началото на развитието:

  • Първоначална проверка

Лекарят събира оплакванията на пациента, взема предвид пола, възрастта и медицинската история. Палпира се десният хипохондриум. На ранен етап се открива увеличаване и втвърдяване на органа. Ръбовете стават остри. Ако коремът е твърде подут, това показва асцит. Кожата, склерата и лигавиците имат иктеричен оттенък.

  • Лабораторни изследвания

Биохимичен кръвен тест или тестове за чернодробна функция разкриват различни нарушения. Лекарят може лесно да определи степента на увреждане на органите по променените параметри в кръвта. Ако хепатитът е причина за билиарна цироза, се тества маркер на хепатит. Обикновено при цироза има високо ниво на билирубин.

  • Ултразвук

Ултразвуковото изследване показва външното състояние на органа. С негова помощ се определят възможни нарушения в други органи. Ултразвукът показва състоянието на тъканните промени, определя степента на разширяване на органите.

  • Доплер изследване

С развитието на болестта съдовете на коремната кухина променят своята функционалност. Доплеровата техника позволява да се определи съдовата лезия и скоростта на притока на кръв. С негова помощ се потвърждава хипертонията на порталната вена..

  • Еластометрия

Съвременен и безболезнен метод за определяне на еластичността на орган при билиарна цироза. Само след пет минути устройството дава картина на лезията от фиброзна тъкан. Еластометрията е безопасно проучване, лекарят може да го повтори.

  • Биопсия

Вземането на проби от тъкани за по-нататъшно хистологично изследване се използва за откриване на комбинирани чернодробни патологии и за установяване на тежестта на увреждането на фиброзата. Биопсията има няколко противопоказания, поради което не се използва за всички пациенти.

Окончателната диагноза се поставя след цялостен преглед.

Лечение

Независимо от получената терапия, максималната степен на преживяемост при билиарна цироза е не повече от 10 години:

  1. Първото ефективно лечение е UDCA или урсодезоксихолевата киселина. Това е хидрофилен епимер на най-агресивния компонент на жлъчката. Няма цитологична токсичност, но ако възникне реакция в отговор на приема, тя се потиска с помощта на имуносупресори.
  2. Пациентът трябва да се придържа към специална диета, при която се изключват всички храни, които причиняват стрес на черния дроб. Алкохолът с билиарна цироза е строго забранен. За да се предотврати загубата на мастни съединения с изпражнения, се препоръчва използването на ензимни препарати и хепатопротектори.
  3. Доста трудно е да се премахне сърбежът при билиарна цироза. Конвенционалните антиалергични лекарства тук няма да помогнат. Холестираминът и сертралинът спомагат за намаляване на неприятното проявление..
  4. Плазмаферезата е съвременен метод за пречистване на кръвта от токсини. Това е специален апарат, който преминава кръв през филтър. Утаяват се белтъчни молекули с високо съдържание на неблагоприятни вещества. Пациентът се поставя на диван, оборудването се свързва чрез катетър и се взема кръв. Процедурата продължава един час.
  5. Препаратите от калций, витамин D и колаген ще помогнат за спиране на развитието на остеопороза при билиарна цироза.

Елиминирането на декомпенсация (изчерпване на чернодробните ресурси) се извършва с помощта на трансплантация на органи. След операция около 70% от пациентите имат преживяемост до 10 години.

Диагнозата на билиарна цироза звучи като изречение. Болестта включва необратими процеси на нарушения на чернодробната тъкан. Но шансът за няколко години живот ще остане, ако напълно промените образа му..

Можете също така да научите повече за първичната билиарна цироза на черния дроб, хиперпаратиреоидизма, като гледате това видео.

Билиарна цироза на черния дроб

Билиарната цироза на черния дроб е тежко хронично заболяване, при което здравите тъкани на органа се заменят с фиброзни. Развива се в резултат на дълъг период на увреждане на жлъчните пътища. Прогресията на патологията на жлъчната система води до чернодробна недостатъчност, което увеличава риска от смърт, ако не се лекува.

Прочетете също

Прочетете също

В същото време навременното откриване на заболяването, правилното определяне на неговия стадий и терапията са в състояние да облекчат симптомите и да запазят качеството и продължителността на живота на пациента. Ако се открият признаци, първото нещо, което трябва да направите, е да посетите лекар без самолечение.

Класификация

Билиарната цироза на черния дроб се класифицира по видове:

  1. Основна.
    Характеризира се с факта, че причината за заболяването не е установена, симптомите имплицитно се изразяват. Често придружени от инфекции на тялото: хипергликемия (диабет), васкулит и други лезии на автоимунната система. Той е асимптоматичен, често се открива твърде късно, на един от последните етапи, когато пациентът ще бъде спасен само чрез трансплантация на органи. Първична билиарна цироза се среща главно при жени на възраст 35- На 40 и до 55-60 години.
  2. Втори.
    Има изразени признаци и е по-често при мъже над 25-30 и под 50-55 години. Характеризира се с запушване на жлъчните (жлъчните) канали, за разлика от първичните, когато настъпва бавното им разпадане.

Систематизиране по етапи:

  • първият етап - циркулацията на жлъчката периодично се нарушава, няма изразени промени в жлъчната система, поради което пациентът често дори не подозира за заболяването;
  • вторият етап - запушването на каналите започва, развиват се възпалителни процеси, но нарушения в работата на организма все още може да не се появят;
  • третият етап се характеризира със смърт на здрави тъкани и тяхното заместване с фиброзни, възможна е некроза, на този етап симптомите са най-често изразени и болните търсят медицинска помощ.
  • четвъртият етап е билиарна цироза на черния дроб, на този етап е необходима незабавна медицинска намеса, тъй като липсата на лечение застрашава живота на пациента.

Само лекар може да определи фазата след провеждане на изследване.

Популярна е класификацията на билиарната цироза на черния дроб по Child-Pugh, кръстена на американския учен Child, който през 1964 г. я създава заедно с друг изследовател Turcott. След 10 години тази типология е финализирана от лекаря Pew от Великобритания. По този начин тя е кръстена на имената на двама професори. Понякога има троен вариант на името - Child-Turcott-Pugh.

С помощта на тази система се диагностицира тежестта на заболяването и се прогнозира оценката на оцеляването..

Билиарната цироза е разделена на три класа:

  • "А" - компенсирано, най-често заболяването не се проявява по никакъв начин, тялото не дава отрицателни реакции;
  • "B" - субкомпенсиран, назначен, ако има първоначални признаци, като влошаване на здравето, гадене, замаяност, слабост;
  • "С" - декомпенсирана, тежка фаза на билиарна цироза, когато има очевидни симптоми, заболяването се разпространява и прогнозата на пациента се влошава, през този период има съпътстващи усложнения, водещи до кома и смърт.

Класът се определя от количеството точки, натрупани от пациента по време на изследването на тялото:

  • от 5 до 6 точки - присвоен е клас "А";
  • от 7 до 9 точки - присвоен е клас "В";
  • ако пациентът е набрал повече от 10 точки - клас "С".

За да се идентифицира вида на билиарната цироза, се проверяват характеристиките, посочени в таблиците по-долу.

Точкуване според класификацията на Child-Pugh

ПараметриБрой точки
123
Чернодробна енцефалопатияОтсъстващСредно аритметичноСилна
Асцит (натрупване на течност в коремаОтсъстващБез стресНапрегнато
Протромбиново време (сек)1-34-67 и повече
Албумин (g / 100 ml)Повече от 3,52.7-3.4По-малко от 2.7
Билирубин (mg / 100 ml)По-малко от 22,5-3Повече от 3

Въз основа на резултатите от изследването на жлъчната система, според набраните точки се определя прогнозата за оцеляването на пациента, посочена в таблицата по-долу..

Продължителност на живота спрямо класа на заболяването

Клас на заболяванетоБрой точкиЕстеството на цирозаПродължителност на живота (години)
"И"5-6Компенсирани15-20
"AT"7-9Субкомпенсирана5-10
„ОТ“10-15Декомпенсиран1-3

Основните симптоми

Признаците на първия етап на билиарната цироза включват:

  • повишена телесна температура;
  • сърбяща кожа;
  • разтройство;
  • слабост и световъртеж;
  • постоянна сънливост;
  • понижен тонус на тялото;
  • гадене;
  • сухи и неудобни очи.

С прогресирането на заболяването се забелязват следните симптоми:

  • жълтеница;
  • горчивина в устата;
  • оплакване от силна болка в дясната страна или гърба в областта на ребрата.

При тежка форма на заболяването и чернодробна недостатъчност се наблюдават:

  • потъмняване на урината;
  • възможно е вътрешно кървене;
  • енцефалопатия;
  • проблеми с червата;
  • появата на неравности по кожата;
  • повръщане.

На този етап от билиарна цироза на черния дроб, ако не предприемете спешни мерки, има голяма вероятност за смърт..

Причини за възникване

Първичното заболяване най-често се развива поради следните фактори:

  • наследствено предразположение;
  • патология на автоимунната система;
  • вируси на други заболявания - рубеола, херпес и др.
  • ревматоиден артрит.

Вторичната билиарна цироза често се появява поради заболявания, свързани с конгестия на жлъчката. Рисковите фактори са:

  • вродени патологии;
  • остро и гнойно възпаление на жлъчните пътища, с появата на фиброзна тъкан;
  • стесняване на жлъчните пътища след външна операция или на фона на други инфекции;
  • холелитиаза.

Диагностика

В зависимост от вида на заболяването, изследването се извършва с помощта на различни инструменти.

Определянето на първичния вид е възможно единствено - това е биопсия на засегнатия орган на жлъчната система.

За идентифициране на вторични - използват се няколко диагностични метода:

  • ядрено-магнитен резонанс или компютърна томография;
  • ултразвукова процедура.

Освен това заболяването и неговият стадий могат да бъдат идентифицирани чрез клинични проучвания..

При рутинен и биохимичен кръвен тест следните показатели показват билиарна цироза на черния дроб:

  • еритроцити (* 10 12 / l) -1,5-2,2;
  • ESR (mm / h) - 30-45;
  • левкоцити (* 10 9 / l) - 3,5-4;
  • тромбоцити (* 10 9 / l) - 100-160;
  • ниво на хемоглобина (g / l) - 40-60;
  • протеин (g / l) - 40-45;
  • глюкоза (mmol / l) - 2,2-3,4;
  • урея (mmol / l) - 6,9-7,0;
  • албумин (g / l) - 20-30.

При проверка на съсирването на кръвта следните параметри са критични:

  • протромбинов индекс (%) - 40-59;
  • адхезия на тромбоцитите (%) - 20-30%;
  • активно частично тромбопластиново време (сек) - по-малко от 30.

При анализа на урината показателите на жлъчната система ще кажат:

  • рН реакция - неутрална или алкална;
  • протеин (g / l) - 0,3-3;
  • еритроцити - 10-20 в зрителното поле;
  • левкоцити - 10-15 в зрителното поле;
  • епител - 15-30 в зрителното поле;

Въз основа на резултатите от липидограмата, следните данни ще кажат за билиарната цироза на черния дроб:

  • общ холестерол (mmol / l) - 3,11 или по-малко;
  • липопротеини с висока плътност (g / l) - по-малко от 2,2;
  • липопротеини с ниска плътност (единици) - по-малко от 35;
  • триглицериди (mmol / l) - по-малко от 0,565.

Лечение

Всички методи на терапия са насочени към премахване на симптомите на заболяването, поддържане на високо качество на живот на пациента. Лечението на билиарна цироза на черния дроб се състои в прием на лекарства, използване на диетичен режим и използване на алтернативни методи. Възможна е и хирургическа намеса. При всеки метод трябва стриктно да се придържате към предписанията на лекаря, за да избегнете негативни последици..

Метод на лечение

Билиарната цироза на черния дроб се лекува с лекарства за потискане на имунната система (циклоспорин или метотрексат), защита на болния орган (Ursofalk), намаляване на сърбежа (Suprastin, Rimaktan), като цяло укрепва имунитета (мултивитамини, стимол, фолиева киселина), облекчава възпалението (преднизолон).

Струва си да се отбележи, че по време на терапията е строго забранено приемането на лекарства без предписание на специалист, тъй като неподходящото лекарство може да повлияе отрицателно на вече отслабеното тяло.

Оперативно лечение

Ако е необходимо, към лекарствената терапия се добавя следната хирургическа интервенция:

  • трансплантация на болен орган на жлъчната система;
  • отстраняване на образувания, които свиват жлъчните пътища;
  • отстраняване на жлъчния мехур.

Показания за трансплантация:

  • неефективност на лекарствената терапия;
  • влошаване на състоянието на пациента, въпреки лечението;
  • вътрешно кървене;
  • ходене на лекар в тежки фази на заболяването.

Важно е да се отбележи, че ако се налага трансплантация на органи, операцията трябва да се извърши възможно най-скоро, това увеличава степента на оцеляване на пациента и намалява вероятността от рецидив на билиарна цироза..

Народни средства за защита

За лечение на билиарна цироза на черния дроб у дома широко се използва алтернативна медицина - тинктури от билки и зеленчуци, отвари и такси.

При лечение на билиарна цироза на черния дроб се препоръчва да добавите към храната подправка като куркума. Отдавна е известен със способността си да детоксикира организма. Можете да го добавяте към всяко хранене..

Тинктура от корен от цикория

Коренът на растението трябва да се излее с чаша прясна вряща вода и да се остави за 1-1,5 часа. След това прецедете тинктурата и пийте на две стъпки през деня.

Смес от репички и мед

За готвене са ви необходими 0,5 кг мед и 2 кг репички. Настържете зеленчука, изцедете сока от получената каша и го смесете с мед. Сместа се приема през устата два пъти дневно преди хранене в продължение на месец.

Тинктура от цвете на вратига

50 грама цветя се изсипват в 0,5 литра гореща вода. Настоявайте 2 часа. Вземете лекарството 3 пъти на ден 60 минути преди хранене.

Прясно изцеден сок от моркови и цвекло

Изстискайте сока от моркови в ¾ чаша. Добавете сок от цвекло. Трябва да приемате два пъти на ден.

Брашно от бял трън

Използва се за прочистване на организма и повишаване на защитните му функции. Продава се в аптеките. Храната се използва по 1 чаена лъжичка на ден по време на хранене. Продължителността на лечението е месец. След това трябва да си вземете почивка. Препоръчва се при билиарна цироза.

Тинктура от коприва

Залейте листата на растението с гореща вода, оставете за 2 часа. Препоръчителна употреба - преди хранене, веднъж дневно.

Отвара от билки и шипки

За да получите отвара, трябва да вземете 50 грама плодове и листа от коприва. Залейте с две чаши вряща вода и варете на умерен огън в продължение на 15 минути. Бульонът трябва да се консумира по 250 мл два пъти дневно..

Билкова колекция

Залейте 60 грама жълт кантарион, мента и бял равнец с три чаши гореща вода. Настоявайте за 30-40 минути. Трябва да приемате лекарството 3 пъти на ден, 1 чаша преди хранене, две седмици подред.

Холеретичен бульон

Вземете бял равнец, ревен, безсмъртниче в пропорции 50/20/30 грама. Запарете 0,5 литра вряла вода. Оставете го да се вари 1,5-2 часа. Вземете 0,5 чаши 1 път на ден.

Отвара от глухарче

Смелете корените на растението, изсушете и изпържете в тиган. Залейте 200 мл вряща вода върху една чаена лъжичка от корена. Инфузията отнема 10 дни подред.

Напитка от моркови

Изцедете сока от морковите. Пийте 200 ml 1 път преди хранене, в рамките на 30 дни. След това направете почивка за десетилетие.

Тинктура от бреза

1 лъжица дървесни пъпки (от аптека) се заливат с 0,5 литра гореща вода. Настоявайте поне два часа. Вземете веднъж седмично.

За да подготвите народни рецепти за лечение на билиарна цироза на черния дроб, не трябва сами да събирате лечебни растения, особено в близост до пътища, магистрали и промишлено производство. Препоръчително е да ги закупите от аптека. В този случай няма съмнение, че са спазени всички необходими изисквания за събиране и съхранение на растенията..

За да не провокирате обостряне на билиарна цироза на черния дроб, преди да използвате каквито и да е народни средства, трябва да се консултирате с Вашия лекар. Само квалифициран специалист ще може да даде препоръки дали използването на определени рецепти ще предизвика усложнения.

Някои продукти могат да причинят тежки алергии. Ето защо първо трябва да проведете пробен прием на лекарство в малки дози. Ако през деня не се открият отрицателни реакции на организма, може да се използва рецептата. В случай на алергия, тя незабавно се анулира..

Важно е да се отбележи, че билиарната цироза на черния дроб се лекува медицински само с лекарства, предписани от лекар. „Бабини“ рецепти могат да бъдат помощници за терапията, но не и заместител.

Отказът от препоръките, предписани от специалист, може да провокира рязко влошаване на заболяването и в някои случаи дори - за кого и летален изход.

Терапевтична диета

При билиарна цироза на черния дроб на всеки етап е необходимо да се придържаме към здравословна диета, за да не претоварваме вече страдащите органи. Разрешена е само лека храна, пържени, пикантни, мазни, солени храни се изключват от диетата. Всички продукти са на пара или варени или печени. Пържените храни само ще увеличат симптомите на заболяването (гадене и повръщане) и ще повлияят отрицателно на възстановяването на пациента.

Струва си да се придържате към частично хранене - 5-6 хранения на ден на малки порции.

Разрешени храни при билиарна цироза:

  • леки зеленчукови супи;
  • супи в мляко, разредени наполовина с вода;
  • зърнени култури: просо, ориз и елда;
  • пилешко, пуешко, понякога говеждо;
  • постна варена риба;
  • тестени изделия само от твърда пшеница;
  • печени зеленчуци и плодове;
  • прясно изцедени зеленчукови сокове.

Забранено при билиарна цироза на черния дроб:

  • всичко пикантно, мазно и солено;
  • пържена храна - картофи, месо, риба;
  • свинско и агнешко;
  • консерви и подправки;
  • сладки напитки, сода;
  • пълномаслени млечни продукти;
  • силен чай, кафе, горещ шоколад;
  • алкохол.

Ако пациентът има проблеми с изпражненията, струва си да изключите от диетата храни, които разхлабват червата:

  • сушени плодове;
  • прясно изцедени сокове;
  • овесена каша;
  • растителни масла;
  • ферментирали млечни напитки.

Предпазни мерки

За предотвратяване на билиарна цироза на черния дроб се препоръчват следните действия:

  • ако има наследствено предразположение, е необходимо да се правят тестове на всеки 6 месеца и да се подлагат на ултразвуково изследване на коремните органи веднъж годишно;
  • спазване на диета;
  • редовно упражнение;
  • отхвърляне на лоши навици;
  • своевременно посещение на лекар за лечение на всякакви заболявания.

Възможни усложнения

На фона на хода на билиарната цироза на черния дроб може да се появи следното:

  • чернодробна недостатъчност;
  • синдром на високо кръвно налягане;
  • разрушаване на костите;
  • недостиг на витамини, водещ до други последици като фрактури, намалено зрение и др.;
  • нарушаване на хранопровода;
  • чернодробни колики.

Заключение

Навременното изследване, определяне на фазата на заболяването, ви позволява да погасите проявата на симптомите на билиарна цироза и да запазите качеството на живот, без да намалявате продължителността му. Ако се открият признаци, е необходимо незабавно да преминете лабораторни тестове и да се консултирате с хепатолог или гастроентеролог за по-нататъшно наблюдение и определяне на точна диагноза.

Ако билиарната цироза на черния дроб се открие на труден етап, трябва също да потърсите съвет от лекар по трансплантация, в този случай трансплантацията на орган може да бъде най-добрият изход за възстановяване на пациента..

Следете здравето си, ако откриете някакви заболявания, консултирайте се с лекар. Това важи особено за пациенти, чиито роднини са имали билиарна цироза на черния дроб. Диагностиката на заболяването в началния етап улеснява лечението и съкращава времето за възстановяване.

Невъзможно е да се излекува алкохолизъм.

  • Опитах много начини, но нищо не помага?
  • Друго кодиране се оказа неефективно?
  • Алкохолизмът унищожава семейството ви?

Не се отчайвайте, намерено е ефективно лекарство за алкохолизъм. Клинично доказан ефект, нашите читатели са го изпробвали върху себе си. Прочетете повече >>