Причините за развитието, проявата и терапията на обструктивната жълтеница

Жълтеницата е синдром на много чернодробни заболявания. Патологията се развива поради натрупването на излишен пигмент на билирубин в тъканите. Преди това класификацията включваше само хемолитична паренхимна и обструктивна жълтеница. В съвременната практика се различават следните разновидности: надхепатална, чернодробна и подхепатална. Всеки тип има свои клинични особености и патогенеза на развитието..

Определение за патология

При нормална чернодробна функция хепатоцитите отделят биологична течност - жлъчка, която по жлъчните пътища попада в дванадесетопръстника и тънките черва, участвайки в процеса на храносмилането. Ако балансът между секрецията и екскрецията на билирубин е дисбалансиран, човек развива характерно оцветяване на кожата и склерата.

В хепатологията е посочено, че обструктивната жълтеница при възрастни е синдром, който се развива, когато изтичането на жлъчка е нарушено в резултат на запушване на каналната система на жлезата. Патологията се нарича още подхепатална, обструктивна, ахолична, резорбционна или екстрахепатална холестаза..

Причини за развитие

Етиологията на заболяването е свързана с частично или пълно запушване на екстрахепаталните канали. Основните причини за обструктивна жълтеница включват камъни, новообразувания и стриктури. Появата на запушване на жлъчния канал, както и ампулата на дуоденалната папила, може да възникне в следните случаи:

  • панкреатична онкология;
  • жлъчнокаменна болест (жлъчнокаменна болест);
  • хелминтоза;
  • кисти;
  • папилостеноза;
  • увреждане на жлъчните пътища;
  • вирусен хепатит;
  • цироза;
  • автоимунни заболявания;
  • муковисцидоза;
  • Синдром на Белер;
  • хроничен панкреатит и холецистит;
  • лимфогрануломатоза;
  • чужди тела в каналите след операция;
  • операция (стесняване на каналите).

В 30% от епизодите на развитието на синдрома на пациента се поставя диагноза холедохолитиаза (запушване по калкули). В по-редки случаи задействащият механизъм на патологията е стенозиращ холангит. Тумори на хепатопареатодуоденалната зона - най-честата причина.

Новороденото дете има физиологична и патологична жълтеница (хемолитична, механична, ядрена). Застой на канал възниква при такива заболявания:

  1. Малформации при кърмачета (атрезия или хипоплазия на жлъчните пътища).
  2. Неонатална холестаза. Жълтеницата се развива на фона на хипоксия, постоянно намаляване на нивата на кръвната захар, сърдечно-съдова недостатъчност, инфекция, прием на хепатотоксични лекарства.
  3. Киста. Бебето има вродено уголемяване на жлъчния канал.

Важно е да знаете! Патогенезата на обструктивната жълтеница често се основава на възпалителни реакции, които засягат каналната система. В резултат на стесняването на канала, дори и малък камък може напълно да спре изтичането на жлъчката. Когато се натрупва, той унищожава чернодробните клетки. Пигментът билирубин и жлъчните киселини навлизат в кръвта, отравяйки тялото.

Симптоми

При възрастни обструктивната жълтеница на фона на запушване на канала се проявява със следните симптоми:

  • болковата атака вдясно предхожда промяна в цвета на кожата;
  • втрисане;
  • облъчване на болка в дясната лопатка, ръката;
  • понякога сърбеж по кожата.

Ако камъкът блокира кистозния канал, пациентът развива воднянка на жлъчния мехур, без да оцветява склерата и кожата. Нарушаването на проходимостта в областта на голямата дуоденална папила е придружено от постоянна жълтеница.

Ако синдромът се развие при рак на жлъчните пътища, се появяват следните симптоми:

  • безболезнено протичане на първия етап;
  • разширен жлъчен мехур се осезава под долния ръб на черния дроб;
  • алкохолно столче.

Внимание! Злокачественото новообразувание на дуоденалната папила причинява периодично или постоянно повишаване на температурата, забавяне на изпражненията. Първичен хепатоцелуларен карцином се развива при наличие на цироза. Проява на заболяването: иктер на склерата и кожата, асцит, синдром на болката.

Честите симптоми на жълтеница са:

  • тъп нарастваща болка;
  • тъмна урина;
  • гадене, понякога повръщане;
  • нарушение на апетита;
  • отслабване;
  • сърбяща кожа;
  • горчивина в устата;
  • повишена телесна температура.

Възможни усложнения

Продължителното нарушение на изтичането на жлъчката провокира клетъчна смърт. Това води до следните усложнения:

  • нарушена чернодробна функция;
  • гнойно възпаление;
  • билиарна цироза;
  • сепсис;
  • абсцес.

Последиците от чернодробната дисфункция са слабост, сънливост, лошо храносмилане и кървене. С напредването на патологията пациентите развиват главоболие, полиорганна недостатъчност, енцефалопатия. Ако на пациента не се помогне, настъпва смърт.

Диагностика

Лекарят провежда преглед, разкрива характерните признаци: хиперпигментация на кожата, ксантоми, пожълтяване, паякови вени, малинов език. При палпация се определя увеличаване на черния дроб и далака, болка вдясно с възпаление. Ако има спленомегалия без хепатомегалия, има съмнение за хемолитична жълтеница или рак на панкреаса.

На пациента се предписват лабораторни кръвни тестове, които определят:

  • билирубин;
  • алкална фосфатаза;
  • трансаминази;
  • общ протеин;
  • протромбин;
  • разширена формула.

По време на болничния период са показани рутинни прегледи:

  • кръвна група;
  • анализ за сифилис;
  • определяне на вирусен хепатит;
  • изследвания на урина и изпражнения;
  • туморни маркери за съмнение за рак.

С продължителността на патологичния процес се предписва перкутанна хепатохолангиография. Проучването ви позволява да визуализирате каналната система. Методът е важен при хирургията на белези.

Основният диагностичен метод за откриване на разширени жлъчни пътища е ултразвукът. В някои случаи ултрасонографията ви позволява да установите точната причина за жълтеница (камъни, онкология, ехинококоза, абсцес, панкреатит). Финоиглената биопсия играе важна роля. Извлечената жлъчка се изпраща за цитологичен анализ и биохимично изследване.

За диференциална диагноза се предписва компютърна томография, ЯМР. Изследването ви позволява да установите степента на обтурация и причината. Лапароскопия, ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография също се използват за определяне на нивото и естеството на запушването на каналите. Селективната ангиография се предписва, за да се изясни обемът на операцията за рак.

Методи на лечение

Лечението на обструктивната жълтеница е сложно и се определя от причината за синдрома. Има методи, които се използват както за диагностика, така и за помощ на пациента:

  1. Ендоскопска ретроградна холангиография. Използва се за елиминиране на патологията на голямата дуоденална папила и литоекстракция.
  2. Отворена интраоперативна и лапароскопска холедохоскопия. Позволява ви да премахнете смятане.
  3. Перкутанна трансренална холецистохолангиография. От съществено значение за компресия на жлъчните пътища.

Хирургическа интервенция

Ако има препятствия в изтичането на жлъчката с обструктивна жълтеница, е показана операция. В зависимост от причината за заболяването, степента на възпаление на жлъчния мехур, тежестта на състоянието и свързаните с него патологии (холангит, панкреатит) се предписва операция.

С увеличаване на перитонита или въвеждането на зъбен камък в голямата папила на дванадесетопръстника, спешната намеса е показана в рамките на 2-4 часа. Дренаж на жлъчните пътища (холецисто- или холангиостомия). За отстраняване на камъка се извършват трансдуоденална папилотомия, папилосфинктеропластика и литоекстракция.

При остър деструктивен холецистит на пациентите се предписва хирургично лечение на няколко етапа:

  1. Външна декомпресия на жлъчния мехур и каналите.
  2. Премахване на камъни след стабилизиране на състоянието на пациента.
  3. Холецистектомия.

Ако има жлъчен панкреатит, камъните се отстраняват спешно. В бъдеще пациентът се лекува консервативно, докато състоянието се подобри. При наличие на холецистолитиаза е показано отстраняване на жлъчния мехур.

За доброкачествени стриктури или увреждане на каналите се използва бихепатикоджеюноанастомоза. Ако се диагностицира рак, се извършва декомпресия на жлъчните пътища, радикално отстраняване, ако пациентът е операбилен, или се предписва палиативно лечение в по-късните стадии на тумора.

Медикаментозна терапия

За да се предотвратят усложнения преди операцията, е посочено назначаването на определени групи лекарства. В допълнение, те също се препоръчват, ако не се извършва хирургично лечение:

  1. Интравенозни разтвори за детоксикация (колоиди и кристалоиди).
  2. Антибиотици.
  3. Инхибитори на протонната помпа ("Omez").
  4. Спазмолитици.
  5. "Гастроцепин".
  6. Нестероидни противовъзпалителни лекарства (диклофенак, нимезил).

Задачите на консервативното лечение включват:

  1. Облекчаване на болката. Предписвайте "Ketorolac", "Baralgin", "Ksefokam".
  2. Премахване на спазъм: "Platyphyllin", "No-shpa".
  3. Корекция на съсирването на кръвта: "Dicinon", "Contrikal".
  4. Намаляване на възпалението (антибиотици).
  5. Подобряване на клетъчния метаболизъм: "Актовегин", "Пентоксифилин".
  6. Поддържане на чернодробната функция (хепатопротектори).
  7. Витамини.
  8. Ензими.
  9. Антихелминтици за хелминтска инвазия.
  10. От народните средства се препоръчват отвари от лайка, невен, коприва.

Диета

Диетата играе важна роля в грижите за пациентите. Показано е, че пациентите пият много течности, за да премахнат интоксикацията. За да се намали натоварването на хепатобилиарната система, изключете от диетата:

  • мазни и пържени храни;
  • пушени меса;
  • подправка;
  • месни бульони;
  • запазване;
  • кисели и солени храни;
  • карантия.

За осигуряване на енергийни нужди са посочени въглехидратни храни. Тъй като състоянието се подобрява, можете да включите в диетата си зеленчукови супи, млечни продукти, варено или задушено постно месо или риба, плодови сокове, млечни каши..

Диетични препоръки:

  1. Цялата храна трябва да е топла, пасирана.
  2. Малки порции и чести хранения.
  3. Забрана на алкохолни напитки.

Профилактика и прогноза за възстановяване

За да се предотврати заболяването, е необходимо своевременно да се идентифицират и лекуват патологии, които водят до запушване на каналите, да се предотвратяват инфекциозни паразитни заболявания и да се храните правилно. Хората с наднормено тегло трябва да променят начина си на живот, да спортуват активно, да премахнат алкохола.

Прогнозата за живота с обструктивна жълтеница зависи от причината за нейното възникване и адекватно лечение. С навременното елиминиране на зъбния камък пациентът бързо се възстановява. Понякога след операцията могат да възникнат усложнения: остра бъбречна недостатъчност, гнойно възпаление, сепсис, пневмония. Неблагоприятен изход се определя от карцином, метастази или цироза на черния дроб. Ракът на всяко място влошава шансовете на пациента.

Обтурацията на каналната система може да бъде причина за много страховити патологии, поради което е строго забранено да се лекувате у дома, без да се консултирате с лекар. По-нататъшната прогноза за възстановяване на пациента зависи от това колко бързо се идентифицира и елиминира причината за синдрома..

Клауза 118 билирубин и жълтеница

Автор на текста е Анисимова Е.С. Всички права запазени (текстът не може да бъде продаден). Курсивът не се тъпче.
Коментари могат да се изпращат по пощата: [email protected]
https://vk.com/bch_5

ПАРАГРАФ 118:
"Билирубин и жълтеница".

Съдържание на абзаца:
Определения.
118. 1. Обмен и свойства на билирубините (пигментен метаболизъм).
1. Образуване на свободен билирубин.
Основните причини за повишен разпад на хемоглобина.
Свойства на свободния билирубин (разтворимост и токсичност).
2. Свободният билирубин идва от макрофагите в кръвта.
3. В хепатоцитите свободният билирубин се комбинира с глюкуронил.
Значението на процеса на превръщане на свободния билирубин в свързан. -
Последици от нарушение на процеса на свързване на свободния билирубин с глюкуронил.
Реакцията на образуване на свързан билирубин (конюгация на билирубин).
Последици от дефицита на глюкуронил / трансфераза.
4. Преобразуване на билирубин в червата.
5. "Съдбата" на стеркобилиногена.
118. 2. Свободен и свързан билирубин:
разлики в състава, свойствата, разтворимостта, токсичността, образованието,
превръщането на билирубините и причините за увеличаването на концентрацията.
Разлики в билирубините в състава.
Разтворимост на билирубините.
Токсичност на билирубина.
Наличието на билирубин в урината.
Обмен на БЕЗПЛАТЕН билирубин и причините за повишаването на нивото му в кръвта:
Обмен на СВЪРЗАН билирубин и причините за повишаването на нивото му в кръвта:
118. 3. Жълтеница: видове, причини, патогенеза,
как да разграничим един вид жълтеница от друг, използвайки биохимични показатели
(биохимична диференциация на жълтеница).
Причини за жълтеница.
Видове жълтеница.
118. 3. 1. Хемолитична жълтеница (надхепатална).
Причини за хемолиза и хемолитична жълтеница.
Промени в метаболизма на пигмента при хемолитична жълтеница -
Диагностика на хемолитичната жълтеница.
118. 3. 2. Чернодробна жълтеница (паренхимна).
Причини за хепатит (и такива прояви на хепатит като чернодробна жълтеница).
Промени в метаболизма на пигмента при чернодробна жълтеница.
Диагностика на чернодробна жълтеница.
118. 3. 3. Обструктивна жълтеница. (Обструктивна, обструктивна, подхепатална).
Видове механични пречки за изтичането на жлъчката.
Промени в метаболизма на пигмента с обструктивна жълтеница.
Диагностика на обструктивна жълтеница.
118. 3. 4. Керниктер.
Kernicterus е подобен на хемолитичния.
Жълтеницата не винаги се проявява "в чист вид".
Урина с жълтеница (цвят, външен вид, състав). Изпражнения.

Определения.
Билирубинът е вещество, което е продукт на HEMA катаболизма
(кофактор на хемоглобина и други хемопротеини - т. 121).
Има два вида билирубин (повече).
Тъй като билирубинът е жълтеникав пигмент,
натрупването на билирубин в организма се проявява в пожълтяване на кожата и склерата, което се нарича ЖАРК.
В същото време се повишава нивото на билирубин в кръвта, което се нарича хипер / билирубин / емия.

118. 1. Обмен и свойства на билирубините
(метаболизъм на пигмента).
Резюме:
1. В RES клетките, хемът се превръща в свободен билирубин.
2. Свободният билирубин напуска клетките на RES в кръвта и се свързва в кръвта с албумин.
3. Хепатоцитите улавят свободния билирубин от кръвта
и превръща свободния билирубин в свързан билирубин.
4. Свързаният билирубин идва от хепатоцитите:
- в червата с жлъчен поток
- в кръвта (частично), а от кръвта - в урината (през бъбреците).
5. В червата свързаният билирубин се превръща в свободен билирубин.
6. В червата свободният билирубин се превръща в стеркобилиноген,
част от които се екскретира с изпражненията,
и част от него попада в кръвния поток и след това в урината (през бъбреците).
7. Стеркобилиногенът се превръща в стеркобилин.

1. Образуване на свободен билирубин.

В клетките на системата на макрофагите (ретикулоендотелна система - RES),
което включва клетки на далак, клетки на Kupffer в черния дроб, клетки на червен костен мозък,
има трансформация
хем част от хемоглобина в билирубин,
което се нарича "свободен билирубин"
(той е неконюгиран билирубин, несвързан, "директен").

С повишен разпад на хемоглобина
твърде много свободен билирубин,
което се проявява като жълтеница.

Основните причини за повишеното разграждане на хемоглобина:
1) разрушаване на еритроцитите (ХЕМОЛИЗА),
2) заместване на хемоглобина в НОВОРОДЕНО след раждане.
За други причини за излишък на свободен билирубин - вижте по-долу..
Жълтеницата, причинена от хемолиза, се нарича хемолитична.

Свойства на свободния билирубин
(разтворимост и токсичност):
Свободният билирубин е слабо разтворим във вода,
т.е. свободен билирубин ХИДРОФОБЕН,
следователно свободният билирубин може да премине през клетъчните мембрани и да влезе в клетките,
включително може да премине през кръвно-мозъчната бариера (BBB)
и да влезе вътре в мозъчните клетки.

Последици от натрупването на свободен билирубин в клетките.

Натрупването на свободен билирубин в клетките води до клетъчна смърт.
По-специално, натрупването на свободен билирубин в мозъчните клетки води до смърт на мозъчните клетки (до билирубинова енцефалопатия)
и до смъртта на човек.

По този начин хидрофобността на свободния билирубин го прави токсичен,
и натрупването на свободен билирубин (хипер / билирубин / емия и жълтеница) е животозастрашаващо състояние поради хидрофобността на свободния билирубин.

Тялото има способността да превръща токсичния свободен билирубин в по-малко токсичен
(т.е. има способността да неутрализира свободния билирубин)
чрез увеличаване на хидрофилността му.
Това се случва в ЧЕРНЕТА (в хепатоцитите) - вижте по-долу.

2. Свободният билирубин идва от макрофагите в кръвта,

свободният билирубин в кръвта се свързва с АЛБУМИНИТЕ
(противно на името „безплатно“),
което забавя потока на свободния билирубин в клетките, включително мозъчните клетки.

Когато кръвта преминава през черния дроб
свободният билирубин се улавя от хепатоцитите за детоксикация.

Ако има малко албумин (т. 90), тогава
свободният билирубин не може да се свърже с албумин и навлиза в клетките.
Тоест дефицитът на албумин допринася за отравянето на организма с билирубин..
Свързването на билирубин с албумин може да бъде предотвратено чрез ЛЕКАРСТВА,
тъй като много лекарства също се свързват с албумин, конкурирайки се с билирубина.
Това трябва да се има предвид при лечение на жълтеница, тъй като лекарствата могат да увеличат тежестта на състоянието на човек с жълтеница.

Намаляване на скоростта на улавяне на свободния билирубин от хепатоцитите:
води до повишаване на концентрацията на свободен билирубин в кръвта
и влошаване на благосъстоянието - вижте синдрома на Гилбърт.

3. В хепатоцитите свободният билирубин се комбинира с глюкуронил

(по-точно с два остатъка от глюкуронова киселина),
превръщайки се в „BILIRUBIN CONNECTED“,
който се екскретира с потока на жлъчката в червата,
ако няма пречки за екскрецията в жлъчните пътища.
Част от свързания билирубин влиза в кръвта.

Значението на процеса на превръщане на свободния билирубин в свързан. -

Добавянето на глюкуронил увеличава ХИДРОФИЛНОСТТА на билирубина,
следователно билирубин с глюкуронил (т.е. свързан с билирубин)
не може да премине през клетъчните мембрани в клетките и през BBB в мозъка,
следователно хидрофилният свързан билирубин е по-малко токсичен,
отколкото хидрофобния свободен билирубин.
Следователно процесът на превръщане на свободен билирубин в билирубин е свързан
е процесът на детоксикация на билирубин.

Последиците от нарушение на процеса
свързване на свободния билирубин с глюкуронил. -
Повишена концентрация на свободен билирубин в кръвта (хипер / билирубин / емия),
отравяне на организма със свободен билирубин.

Реакцията на образуване на свързан билирубин.

2 UDP-глюкуронил + свободен билирубин;
; 2 UDP + билирубин свързан
(свободен билирубин с два остатъка от глюкуронова киселина)

Източникът на глюкуронил за свързване с билирубин е
връзката на глюкуронил с UDP, т.е. UDP-глюкуронил,
който се счита за активна форма на глюкуронат.
Добавянето на глюкуронил става чрез прехвърляне на глюкуронил от UDP
и се катализира от ензима глюкуронил / трансфераза.

Последици от дефицита на глюкуронил / трансфераза:

Намалената активност на ензима глюкуронил / трансфераза води до
за намаляване на скоростта на реакцията, катализирана от този ензим,
тоест до намаляване на скоростта на превръщане на свободния билирубин в свързан.
Това води до повишаване на концентрацията на свободен билирубин в кръвта..
(Друга причина за повишената концентрация на свободен билирубин в кръвта е хемолизата).
Често се причинява от намалена активност на ензима глюкуронил / трансфераза
е мутация в гена, който кодира този ензим.

При дете с недостатъчна активност на глюкуронил / трансфераза
патологична жълтеница на новородените се открива след раждането
(да не се бърка с физиологичната жълтеница на новородените,
което се наблюдава от ВТОРИЯ до 14-ия ден след раждането
и се дължи на заместването на хемоглобина).
Вижте синдрома на Crigler-Nayar.

4. Преобразуване на билирубин в червата:

В червата под действието на ензимите MICROFLORA
свързаният билирубин се превръща обратно в свободен билирубин,
който се превръща в безцветен СТЕРКОБИЛИНОГЕН.
Стеркобилиногенът се превръща (чрез окисление) в СТЕРКОБИЛИН (кафяв пигмент), който се екскретира с изпражненията и му придава тъмен цвят.

5. "Съдбата" на стеркобилиногена:

Част от стеркобилиногена навлиза в кръвта от червата в кръвта,
от която попада в урината.
Урината на стеркобилин му придава тъмно оцветяване.

Свободният билирубин се образува от хемната част на хемоглобина и други протеини,
съдържащи хем (хемопротеини) - цитохроми (Р 450 и дихателната верига, оксидази, оксигенази и др.).
Хемоглобинът се превръща във вердоглобин от ензима хем / оксигеназа
(същият ензим образува CO - гуанилил / циклазен активатор - т. 96),
след това вердоглобинът се превръща в биливердин и
биливердинът се превръща в свободен билирубин от ензима биливердин / редуктаза.

118. 2. Свободен и свързан билирубин:
разлики в състава, свойствата, разтворимостта, токсичността,
образуването, превръщането на билирубините и причините за увеличаването на концентрацията.

Разлики в състава на билирубините:
Свързаният билирубин се различава от свободния билирубин по това
свързаният билирубин съдържа 2 остатъка от глюкуронова киселина.

Разтворимост на билирубини:
Свободният билирубин е хидрофобен,
и обвързаното е хидрофилно (поради наличието на глюкуронили).

Токсичност на билирубина.
Свързан билирубин поради хидрофилността му
не може да премине през клетъчните мембрани вътре и да премине през BBB,
и свободен билирубин поради хидрофобността му
може да влезе в клетки и да премине през BBB,
поради което свободният билирубин е много по-токсичен, отколкото свързан.

Следователно здравословното състояние и състоянието на пациентите, при които свободният билирубин е повишен, е по-трудно,
отколкото състоянието и благосъстоянието на пациентите, които имат повишен свързан билирубин -
увеличаването на концентрацията на свободен билирубин представлява по-голяма заплаха за живота, отколкото увеличаването на концентрацията на свързан билирубин.

Но болестите, които са причинили повишаване на концентрацията на свързан билирубин в кръвта,
може да бъде по-опасно от заболявания, които са причинили повишаване на свободния билирубин.

Свързването на свободния билирубин с албумин забавя навлизането му в клетките и преминаването през BBB.

Наличието на билирубин в урината:

Поради своята хидрофилност, свързан билирубин
може да се екскретира с урината
придавайки му „бирен поглед“;
но обикновено в кръвта има малко свързан билирубин,
така че малко от него в урината,
а свободният билирубин поради хидрофобността си не може да се екскретира с урината,
дори да има много в кръвта.

118. 2. 1. Обмен на БЕЗПЛАТЕН билирубин
и причините за повишаването на нивото му в кръвта:

Свободният билирубин се образува в RES от хемоглобин (главно)
и трябва да отиде в черния дроб, за да се превърне в свързан билирубин,
следователно причините за увеличаването на концентрацията на свободен билирубин в кръвта могат да бъдат:
1) повишен разпад на хемоглобина (главно поради ХЕМОЛИЗА),
2) намаляване на доставката на свободен билирубин в черния дроб
(поради чернодробна патология или
поради дефект в транспортния протеин),
3) намаляване на превръщането на свободния билирубин в свързан билирубин
поради чернодробна патология
или поради намалена активност на ензима глюкуронил / трансфераза.

118. 2. 2. Размяна на СВЪРЗАНИ билирубин
и причините за повишаването на нивото му в кръвта:

Свързаният билирубин се образува в черния дроб от свободния билирубин
и трябва да се екскретира с жлъчката,
следователно причините за увеличаването на концентрацията на свързан билирубин могат да бъдат:

1) "изтичане" (прием) на свързан билирубин от хепатоцитите по време на увреждане на хепатоцитите и
2) "изтичане" на свързан билирубин в случай на увреждане на жлъчните пътища
при наличие на механични пречки за изтичането на жлъчката.

118. 3. Жълтеница: видове, причини, патогенеза,
как да разграничим един вид жълтеница от друг, използвайки биохимични показатели
(биохимична диференциация на жълтеница).

Жълтеницата е състояние, при което:
повишена концентрация на билирубин в кръвта (свободна или свързана, или и двете),
и кожата и склерата могат да пожълтеят.

се появява жълтеница (излишък на билирубин в кръвта)
с повишено производство на билирубин (от хем по време на хемолиза)
и / или с намалена екскреция на билирубин:
с намалена абсорбция на свободен билирубин от хепатоцитите,
с намалена екскреция на свързан билирубин в червата.

Жълтеница, причинена от ХЕМОЛИЗА
(т.е. което се случва поради повишеното образуване на свободен билирубин от хем по време на хемолиза) се нарича ХЕМОЛИТ.

Жълтеница, причинена от чернодробна патология
(т.е. причината за което е намалено усвояване на свободен билирубин от черния дроб
и "изтичане" на свързан билирубин от увредени хепатоцити)
наречен ЧЕРЕН ЧЕРЕН.

Жълтеница, причинена от МЕХАНИЧНА пречка в жлъчните пътища
(намаляване на отделянето на свързания билирубин с жлъчката
или изтичането му от жлъчните пътища),
наречен МЕХАНИЧЕН.

118. 3. 1. Хемолитична жълтеница (надхепатална).

Нарича се така, защото се причинява от хемолиза.

Причини за хемолиза и хемолитична жълтеница:

1) неуспешно кръвопреливане,
2) RH-КОНФЛИКТ,
3) ОТРОВИ, водещи до хемолиза (хемолитични отрови, включително отровите на някои змии),
4) някои наследствени заболявания
(например с ниска активност на ензимите на пентозофосфатния път - т. 35) и др..

Промени в метаболизма на пигмента при хемолитична жълтеница -

1) повишена хемолиза води
до повишено образуване на свободен билирубин,
който влиза в кръвта,
което води до увеличаване на концентрацията на свободен билирубин в кръвта -
до хипер / билирубин / емия,

2) когато кръвта преминава през черния дроб
увеличени количества свободен билирубин навлизат в хепатоцитите,
се превръщат в увеличени количества свързан билирубин,
което се превръща в повишено количество стеркобилин,
което се проявява в по-тъмен цвят на изпражненията и урината от нормалното.

Диагностика на хемолитичната жълтеница:

1) концентрацията на свободен билирубин в кръвта е повишена,
2) изпражненията и урината са тъмни.

В урината няма (или малко) билирубин, тъй като свободният билирубин не се екскретира в урината поради хидрофобността му и концентрацията на свързания в кръвта не се увеличава.

118. 3. 2. Чернодробна жълтеница (паренхимна).

Нарича се така, защото се причинява от чернодробна патология:
хепатит, цироза и др..

Причини за хепатит
(и такава проява на хепатит като чернодробна жълтеница):

1) ВИРУСИ (вирусен хепатит: хепатит А, хепатит В, хепатит С и др..
хепатит А се заразява чрез ядене на храна, която е била докосната с немити ръце,
хепатит В и С са заразени по същия начин като ХИВ - "чрез кръв"),
2) ОТРОВИ, които увреждат черния дроб (хепатотропни отрови),
3) АЛКОХОЛ и др..

Промени в метаболизма на пигмента при чернодробна жълтеница:

1) намалено усвояване на свободен билирубин от кръвта от болния черен дроб
води до повишаване на концентрацията на свободен билирубин в кръвта,
т.е. хипер / билирубин / емия,

2) "изтичане" на образувания свързан билирубин от увредени хепатоцити води до увеличаване на концентрацията на свързан билирубин в кръвта,

3) количеството на свързания билирубин се увеличава,
който се отделя от кръвта с урината, което придава на урината „бирен вид“.

Диагностика на чернодробна жълтеница:

1) концентрацията на двата билирубина (свободен и свързан) в кръвта се увеличава,
2) урината е "подобна на бира" поради наличието на свързан билирубин.
3) и, най-важното, това е ензимна диагностика: с чернодробна жълтеница в кръвта: активността на ензимите LDH5, ALAT и ASAT се повишава
(докато активността на ALT е по-висока,
и активността на AST е по-висока от активността на ALT, в случай на инфаркт,
но се случва, че при чернодробна патология активността на AST е по-висока).

118. 3. 3. МЕХАНИЧНА жълтеница.
Тя (синоними): обструктивна, обструктивна, подхепатална.

Обструктивната жълтеница се нарича така, защото
с обструктивна жълтеница, повишено количество билирубин в кръвта
поради наличието на механична пречка в жлъчната система,
поради което изтичането на жлъчка в червата е НАРУШЕНО,
което води до натрупване на жлъчка в жлъчните пътища
и ЗА УВРЕЖДАНЕ на жлъчните пътища,
в резултат на което съдържанието на жлъчка навлиза в кръвта,
включително свързан билирубин,
в резултат на което количеството на свързания билирубин в кръвта се увеличава.

Видове механични пречки за изтичането на жлъчката:

1) камъни (с камъни в жлъчката - жлъчнокаменна болест),
2) хелминти,
3) тумори,
4) възпалителни заболявания на съседни органи.

Промени в метаболизма на пигмента с обструктивна жълтеница -

1) увреждане на жлъчните пътища води
до повишаване на концентрацията на свързан билирубин в кръвта,
някои от които се отделят с урината, придавайки му „бирен вид“,

2) намаляване на потока на жлъчката в червата
води до намаляване на образуването на стеркобилин от свързания билирубин
и се проявява в по-светъл цвят на изпражненията и урината.

Диагностика на обструктивната жълтеница:

1) концентрацията на свързан билирубин е повишена в кръвта,
2) изпражненията и урината са леки,
3) и най-важното е ензимната диагностика: с обструктивна жълтеница
в кръвта, активността на два ензима се увеличава наведнъж:
алкална фосфатаза и гама глутамил / трансфераза.
Активността на ALP без увеличаване на активността на GGT се увеличава при рахит и при костна патология,
и активността на GGT, без да се увеличава активността на алкалната фосфатаза, се увеличава при честа консумация на алкохол.

118. 3. 4. Керниктер.

Понякога се раждат бебета с ниска ензимна активност,
детоксикиращ билирубин (глюкуронил / трансфераза).
Причината за намалената активност на ензима в този случай е мутация на ензимния ген.

Ниската активност на този ензим (глюкуронил / трансфераза) води до факта, че
свободният билирубин не се превръща в по-малко токсично свързан,
поради което концентрацията на свободен билирубин в кръвта се увеличава,
той влиза в клетките, преминава през BBB до мозъка, влиза в мозъчните клетки, натрупва се в тях.

Това създава риск от смърт на детето от отравяне с билирубин, от така наречения керниктер..

Повишаването на производството на глюкуронил / трансфераза понякога може да спаси детето
под влиянието на ФЕНОБАРБИТАЛ, който може да ускори (индуцира) производството на глюкуронил / трансфераза - стр. 120.
В този случай фенобарбитал трябва да се приема от майката преди раждането на детето..

Трябва да се помни това
от втория ден и в рамките на две седмици след раждането
всички новородени имат жълтеница,
той се дължи на заместването на хемоглобина и се счита за ФИЗИОЛОГИЧЕН.

Счита се за опасен (патологичен) и трябва да предупреждава
жълтеница през първия ден и след две седмици след раждането.

Kernicterus е подобен на хемолитичния
фактът, че и при двата вида тези жълтеница
концентрацията на билирубин е повишена в кръвта..

Но причините за това увеличение на свободния билирубин при тези жълтеници са различни:
с хемолитична жълтеница
причина за повишаване на концентрацията на (свободен) билирубин
е повишеното му образуване по време на хемолиза,
и с ядрена жълтеница
причина за повишаване на концентрацията на (свободен) билирубин
е намаляване на скоростта на превръщането му в обвързано
поради дефицит на ензима глюкуронил / трансфераза,
което трябва да катализира реакцията на превръщане на свободния билирубин в свързан.

Жълтеницата не винаги се проявява "в чист вид",
те могат да изглеждат „смесени“. -

Например, хемолизата може да увреди черния дроб,
тъй като картината на хемолитичната жълтеница в крайна сметка може да даде картина на чернодробната жълтеница.
Чернодробната патология може да доведе до запушване на жлъчните пътища,
следователно картината на чернодробната жълтеница може да бъде допълнена и изкривена от картината на обструктивната жълтеница.

Урина с жълтеница (цвят, вид, състав):

1. "Вид бира" урината се дава от свързания билирубин, който постъпва в урината, ако има много от него в кръвта.
Повишаване на концентрацията на билирубин, свързан в кръвта, настъпва при чернодробна и обструктивна жълтеница.
2. Stercobilin придава тъмен цвят на урината, чийто излишък се появява в урината с хемолитична жълтеница.
Стеркобилинът се образува от стеркобилиноген, който постъпва в урината от кръвта,
и червата им влизат в кръвта. (В червата се образува от билирубин, екскретиран с жлъчка от черния дроб: от обвързан „през свободен“ - виж по-горе).
Фекалии: Фекалиите стават твърде тъмни поради излишък на стеркобилин при хемолитична жълтеница и твърде светли поради дефицит на стеркобилин при обструктивна жълтеница Но трябва да разберете дали кървенето е причината за твърде тъмните изпражнения..

Симптоми на жълтеница

Жълтеницата не е заболяване, а симптом на заболявания на черния дроб, жлъчните пътища или човешката кръв, което се характеризира с жълто оцветяване на кожата, склерите на очите и лигавиците. Как да лекувате жълтеница с народни средства, вижте тук.

Има три вида жълтеница: механична (с запушване на жлъчните пътища), хемолитична (с повишено разграждане на еритроцитите в кръвта) или чернодробна (появява се при хепатит или хроничен алкохолизъм).

Симптоми

Склерата и кожата пожълтяват. Урината става тъмнокафява на цвят и може също да наподобява чай или бира. Бели, бледи, неоцветени, кучешки изпражнения. Треска, студени тръпки. Болка в дясната горна част на корема. Загуба на апетит и / или тегло. За повече информация относно симптомите на хепатит вижте тук.

Най-често се наблюдава с повишаване на кръвното съдържание на пигмента билирубин.

Диференциална диагноза

Изследването обикновено се провежда за диференциална диагноза на жълтеница. При паренхимна жълтеница настъпва разрушаването на чернодробните клетки, нарушава се отделянето на директен билирубин в жлъчните капиляри и той директно попада в кръвта, където съдържанието му се увеличава значително. Освен това способността на чернодробните клетки да синтезират билирубин глюкурониди намалява; в резултат на това се увеличава и количеството на индиректния билирубин в кръвта.

При обструктивна жълтеница се нарушава секрецията на жлъчка, което води до рязко увеличаване на съдържанието на директен билирубин в кръвта. Концентрацията на индиректния билирубин също леко се повишава в кръвта.

При хемолитичната жълтеница съдържанието на директен билирубин в кръвта не се променя.
Съдържанието на индиректен билирубин се увеличава с хемолитични анемии, пернициозна анемия, с жълтеница на новородени, синдроми на Gilbert, Crigler-Nayyard, Rotor. Повишаването на концентрацията на индиректен билирубин при хемолитична анемия се дължи на интензивното му образуване поради хемолиза на еритроцитите и черният дроб не е в състояние да образува толкова голямо количество билирубин глюкурониди. При тези синдроми конюгацията на индиректния билирубин с глюкуронова киселина е нарушена.
Референтни стойности на общата концентрация на билирубин в кръвен серум под 0,2-1,0 mg / dl (по-малко от 3,4-17,1 μmol / l).

Повишаването на серумната концентрация на билирубин над 17,1 μmol / l се нарича хипербилирубинемия. Това състояние може да се дължи на образуването на билирубин в количества, надвишаващи способността на нормалния черен дроб да го отделя; увреждане на черния дроб, което пречи на отделянето на билирубин в нормални количества, както и поради запушване на жлъчните пътища, което предотвратява отделянето на билирубин. Във всички тези случаи билирубинът се натрупва в кръвта и след достигане на определени концентрации се дифузира в тъканите, оцветявайки ги в жълто. Това състояние се нарича жълтеница. Разграничаване на лека форма на жълтеница (концентрацията на билирубин в кръвта до 86 μmol / l), умерена (87-159 μmol / l) и тежка (над 160 μmol / l).

В зависимост от това какъв вид билирубин присъства в кръвния серум - неконюгиран (индиректен) или конюгиран (директен) - хипербилирубинемията се класифицира съответно като пост-хепатит (неконюгиран) и регургитант (конюгиран). В клиничната практика най-широко разпространено разделяне на жълтеница на хемолитична, паренхимна и обструктивна. Хемолитична и паренхимна жълтеница - неконюгирана и обструктивна - конюгирана хипербилирубинемия. В някои случаи жълтеница може да се смесва в патогенезата. Така че, при продължително нарушение на изтичането на жлъчка (обструктивна жълтеница) в резултат на вторично увреждане на чернодробния паренхим, екскрецията на директен билирубин в жлъчните капиляри може да бъде нарушена и тя директно навлиза в кръвта; освен това способността на чернодробните клетки да синтезират билирубин глюкурониди намалява, в резултат на което се увеличава и количеството на индиректния билирубин.

Причините за увеличаването на съдържанието на билирубин в кръвта

  • Повишена интензивност на хемолизата на еритроцитите.
  • Увреждане на чернодробния паренхим с нарушена отделителна функция на билирубина.
  • Нарушение на изтичането на жлъчка от жлъчните пътища в червата.
  • Нарушаване на активността на ензимната връзка, осигуряваща биосинтеза на билирубин глюкурониди.
  • Нарушена чернодробна секреция на конюгиран (директен) билирубин в жлъчка.

Повишаване на интензивността на хемолизата се наблюдава при хемолитични анемии. Хемолизата също може да бъде подобрена с витамин В12-дефицитни анемии, малария, масивни кръвоизливи в тъканта, белодробни инфаркти със синдром на смачкване (неконюгирана хипербилирубинемия). В резултат на повишена хемолиза в ретикулоендотелните клетки се получава интензивно образуване на свободен билирубин от Hb. В същото време черният дроб не е в състояние да образува толкова голямо количество билирубин глюкурониди, което води до натрупване на свободен билирубин (индиректен) в кръвта и тъканите. Въпреки това, дори при значителна хемолиза, неконюгираната хипербилирубинемия обикновено е незначителна (под 68,4 μmol / L) поради голямата способност на черния дроб да конюгира билирубин. В допълнение към повишаването на концентрацията на общия билирубин в хемолитичната жълтеница се открива повишена екскреция на уробилиноген с урина и изпражнения, тъй като той се образува в червата в големи количества.

Най-честата форма на неконюгирана хипербилирубинемия е физиологичната жълтеница при новородени. Причините за тази жълтеница включват ускорена хемолиза на еритроцитите и незрялост на чернодробната система на поглъщане, конюгация (намалена активност на уридин дифосфат глюкуронил трансфераза) и секреция на билирубин. Поради факта, че натрупаният в кръвта билирубин е в неконюгирано (свободно) състояние, когато неговата концентрация в кръвта надвишава нивото на насищане на албумин (34,2-42,75 μmol / l), той е в състояние да преодолее кръвно-мозъчната бариера. Това може да доведе до хипербилирубинемична енцефалопатия. На първия ден след раждането концентрацията на билирубин често се увеличава до 135 μmol / L, при недоносени бебета може да достигне 262 μmol / L. За лечение на такава жълтеница е ефективно стимулиране на конюгационната система на билирубина с фенобарбитал..

Неконюгираната хипербилирубинемия включва жълтеница, причинена от действието на лекарства, които усилват разграждането (хемолизата) на еритроцитите, например ацетилсалицилова киселина, тетрациклин и др., Както и метаболизирана с участието на уридин дифосфат глюкуронил трансфераза.

При паренхимна жълтеница настъпва разрушаването на хепатоцитите, нарушава се отделянето на директен (конюгиран) билирубин в жлъчните капиляри и той директно попада в кръвта, където съдържанието му значително се увеличава. Освен това способността на чернодробните клетки да синтезират глюкуронидите билирубин намалява, в резултат на което се увеличава и количеството на индиректния билирубин. Увеличаването на концентрацията на директен билирубин в кръвта води до появата му в урината поради филтриране през мембраната на бъбречните гломерули. Индиректният билирубин, въпреки повишаването на концентрацията в кръвта, не попада в урината. Поражението на хепатоцитите е придружено от нарушение на способността им да унищожават мезобилиногена (уробилиноген), абсорбиран от тънките черва до ди- и трипироли.

Повишаване на съдържанието на уробилиноген в урината може да се наблюдава дори в предиктеричния период. В разгара на вирусния хепатит е възможно намаляване или дори изчезване на уробилиноген в урината. Това се дължи на факта, че нарастващият стагнация на жлъчката в чернодробните клетки води до намаляване на отделянето на билирубин и следователно до намаляване на образуването на уробилиноген в жлъчните пътища. По-късно, когато функцията на чернодробните клетки започне да се възстановява, жлъчката се секретира в големи количества и уробилиногенът се появява отново в големи количества, което в тази ситуация се разглежда като благоприятен прогностичен признак. Стеркобилиногенът навлиза в системната циркулация и се екскретира чрез бъбреците с урината под формата на уробилин.

Основните причини за паренхимна жълтеница включват остър и хроничен хепатит, цироза на черния дроб, токсични вещества (хлороформ, тетрахлорметан, парацетамол), масивен рак на черния дроб, алвеоларен ехинокок и множество чернодробни абсцеси.

При вирусния хепатит степента на билирубинемия корелира до известна степен с тежестта на заболяването. Така че, при хепатит В с лека форма на заболяването, съдържанието на билирубин не надвишава 90 μmol / l (5 mg%), при умерен хепатит е в диапазона 90-170 μmol / l (510 mg%), а при тежък хепатит надвишава 170 μmol / l (над 10 mg%). С развитието на чернодробна кома, билирубинът може да се увеличи до 300 μmol / L или повече. Трябва да се има предвид, че степента на повишаване на билирубина в кръвта не винаги зависи от тежестта на патологичния процес, но може да се дължи на скоростта на развитие на вирусен хепатит и чернодробна недостатъчност.

Неконюгираните видове хипербилирубинемия включват редица редки синдроми.

  • Синдромът на Crigler-Nayaratip I (вродена нехемолитична жълтеница) е свързан с нарушена конюгация на билирубин. Синдромът се основава на наследствен дефицит на ензима уридин дифосфат глюкуронил трансфераза. При изследването на кръвен серум се открива висока концентрация на общ билирубин (над 42,75 μmol / l) поради непряк (свободен). Болестта обикновено завършва фатално през първите 15 месеца, само в много редки случаи може да се прояви в юношеството. Фенобарбиталът е неефективен и плазмаферезата има само временен ефект. С фототерапията серумната концентрация на билирубин може да бъде намалена с почти 50%. Основното лечение е трансплантацията на черен дроб, което трябва да се прави в млада възраст, особено ако фототерапията не е възможна. След трансплантация на органи обменът на билирубин се нормализира, хипербилирубинемията изчезва, прогнозата се подобрява.
  • Синдромът на Криглер-Найджар от тип II е рядко наследствено заболяване, причинено от по-малко тежък дефект в конюгационната система на билирубина. Характеризира се с по-доброкачествен ход в сравнение с тип I. Концентрацията на билирубин в кръвния серум не надвишава 42,75 μmol / l, целият натрупан билирубин е непряк. Възможно е да се разграничат I и II тип синдром на Crigler-Nayyar чрез оценка на ефективността на лечението с фенобарбитал чрез определяне на фракциите на билирубин в кръвния серум и съдържанието на жлъчните пигменти в жлъчката. При тип II (за разлика от тип I) концентрациите на общ и неконюгиран билирубин в кръвния серум намаляват, докато съдържанието на моно- и диглюкурониди в жлъчката се увеличава. Трябва да се отбележи, че синдромът на Криглер-Найджар тип II не винаги е доброкачествен и в някои случаи концентрацията на общ билирубин в кръвния серум може да бъде по-висока от 450 μmol / L, което изисква фототерапия в комбинация с назначаването на фенобарбитал.
  • Болестта на Gilbert е заболяване, причинено от намаляване на абсорбцията на билирубин от хепатоцитите. При такива пациенти активността на уридин дифосфат глюкуронил трансферазите е намалена. Болестта на Gilbert се проявява чрез периодично повишаване на концентрацията на общ билирубин в кръвта, рядко надвишаващо 50 μmol / l (17-85 μmol / l); тези увеличения често са свързани с физически и емоционален стрес и различни заболявания. В същото време няма промени в други показатели на чернодробната функция, няма клинични признаци на чернодробна патология. Специални диагностични тестове са важни при диагностицирането на този синдром: тест на гладно (повишаване на нивото на билирубин на фона на гладно), тест с фенобарбитал (приемът на фенобарбитал, който индуцира конюгиращи чернодробни ензими, причинява намаляване на концентрацията на билирубин в кръвта), с никотинова киселина (интравенозно) въвеждането на никотинова киселина, която намалява осмотичната резистентност на еритроцитите и по този начин стимулира хемолизата, води до повишаване на концентрацията на билирубин). В клиничната практика през последните години доста често се открива лека хипербилирубинемия, причинена от синдрома на Gilbert - при 2-5% от изследваните лица.
  • Паренхимният тип жълтеница (конюгирана хипербилирубинемия) включва синдром на Дабин-Джонсън - хронична идиопатична жълтеница. Този автозомно-рецесивен синдром се основава на нарушена чернодробна секреция на конюгиран (директен) билирубин в жлъчка (дефект в АТФ-зависимата тръбна транспортна система). Болестта може да се развие при деца и възрастни. В кръвния серум концентрацията на общия и директен билирубин е повишена за дълго време. Алкалната фосфатазна активност и съдържанието на жлъчна киселина остават в нормалните граници. При синдрома на Дабин-Джонсън се нарушава секрецията на други конюгирани вещества (естрогени и индикаторни вещества). Това е основата за диагностицирането на този синдром с помощта на багрилото сулфобромфталеин (тест за бромсулфалеин). Нарушаването на секрецията на конюгиран сулфобромфталеин води до факта, че той се връща в кръвната плазма, при което се наблюдава вторично повишаване на концентрацията му (120 минути след началото на теста, концентрацията на сулфобромфталеин в серума е по-висока, отколкото след 45 минути).
  • Роторният синдром е форма на хронична фамилна хипербилирубинемия с увеличаване на неконюгираната фракция на билирубина. Синдромът се основава на комбинирано нарушение на механизмите на глюкурониране и транспортиране на свързания билирубин през клетъчната мембрана. При провеждане на тест за бромсулфалеин, за разлика от синдрома на Дабин-Джонсън, не се наблюдава вторично повишаване на концентрацията на багрилото в кръвта.

При обструктивна жълтеница (конюгирана хипербилирубинемия) отделянето на жлъчка е нарушено поради запушване на общия жлъчен канал от камък или тумор, като усложнение на хепатит, с първична цироза на черния дроб, когато се приемат лекарства, причиняващи холестаза. Повишаването на налягането в жлъчните капиляри води до увеличаване на пропускливостта или нарушаване на тяхната цялост и проникване на билирубин в кръвта. Поради факта, че концентрацията на билирубин в жлъчката е 100 пъти по-висока, отколкото в кръвта, а билирубинът е конюгиран, концентрацията на директен (конюгиран) билирубин в кръвта рязко се увеличава. Концентрацията на индиректния билирубин също леко се повишава. Обструктивната жълтеница обикновено води до най-високата концентрация на билирубин в кръвта (до 800-1000 μmol / L). Във фекалиите съдържанието на стеркобилиноген рязко намалява, пълното запушване на жлъчния канал е придружено от пълно отсъствие на жлъчни пигменти в изпражненията. Ако концентрацията на конюгиран (директен) билирубин надвишава бъбречния праг (13-30 μmol / l), тогава той се екскретира с урината.

В клиничната практика определянето на концентрацията на билирубин в кръвния серум се използва за решаване на следните проблеми.

  • Откриване на повишено съдържание на билирубин в кръвта в случаите, когато по време на прегледа на пациента не се открива жълтеница или нейното присъствие е под съмнение. Иктеричното оцветяване на кожата се появява, когато съдържанието на билирубин в кръвта надвишава 30-35 μmol / l.
  • Обективна оценка на степента на билирубинемия.
  • Диференциална диагноза на различни видове жълтеница.
  • Оценка на хода на заболяването чрез многократни проучвания.

Съдържанието на билирубин в кръвта може да бъде понижено с ниска хемолиза, която се наблюдава при постхеморагични анемии и алиментарна дистрофия. Намаляването на съдържанието на билирубин няма диагностична стойност.

Класификация

По-долу е дадена патогенетичната класификация на жълтеница, която улеснява установяването на етиологията на хипербилирубинемията..

Преобладаващо индиректна хипербилирубинемия

I. Прекомерно производство на билирубин.

А. Хемолиза (интра- и екстраваскуларна).

Б. Неефективна еритропоеза.

II. Намалено усвояване на билирубин в черния дроб.

III. Нарушено конюгиране на билирубина.

А. Наследствен дефицит на глюкуронил трансфераза

- Синдром на Gilbert (лек дефицит на глюкуронил трансфераза).

- Тип II синдром на Crigler-Najar (лек дефицит на глюкуронил трансфераза).

- Синдром на Crigler-Najjar тип I (липса на активност на глюкуронил трансфераза)

Б. Физиологична жълтеница на новородените (преходен дефицит на глюкуронил трансфераза; повишено производство на индиректен билирубин).

Б. Придобити дефицит на глюкуронил трансфераза.

- Прием на някои лекарства (като хлорамфеникол).

- Жълтеница от кърмата (инхибиране на активността на глюкуронил трансферазата от прегнандиол и мастни киселини, открити в кърмата).

- Увреждане на чернодробния паренхим (хепатит, цироза).

Преобладаващо директна хипербилирубинемия

I. Нарушение на екскрецията на билирубин в жлъчката. А. Наследствени нарушения.

- Доброкачествена рецидивираща интрахепатална холе-

Б. Придобити нарушения.

- Увреждане на чернодробния паренхим (например при вирусен или лекарствен хепатит, чернодробна цироза).

- Прием на някои лекарства (орални контрацептиви, андрогени, хлорпромазин).

- Алкохолно увреждане на черния дроб.

- Билиарна цироза на черния дроб (първична или вторична).

II. Запушване на екстрахепаталните жлъчни пътища. А. Обтурация.

- Малформации на жлъчните пътища (стриктури, атрезия, кисти на жлъчните пътища).

- Хелминтоза (клонорхоза и други чернодробни трематоди, аскаридоза).

- Злокачествени новообразувания (холангиокарцином, рак на зърната на фатера).

- Хемобилия (травма, тумор).

- Първичен склерозиращ холангит. Б. Компресия.

- Злокачествени новообразувания (рак на панкреаса, лимфоми, лимфогрануломатоза, метастази в лимфните възли на чернодробния хилум).