Билиарна цироза на черния дроб

Билиарната цироза на черния дроб е хронично чернодробно заболяване в резултат на нарушено изтичане на жлъчка през интрахепаталния и екстрахепаталния жлъчен тракт. Болестта се характеризира с прогресивно разрушаване на чернодробния паренхим с образуване на фиброза, водеща до цироза на черния дроб и впоследствие до чернодробна недостатъчност.

В началото на чернодробно заболяване се развива чернодробно-клетъчна недостатъчност и едва след 10 до 12 години признаците на портална хипертония се присъединяват.

15 - 17% от цялата цироза на черния дроб възниква поради стагнация на жлъчката, това са 3 - 7 случая на заболяването на 100 хиляди население. Характерната възраст за появата на тази патология е 20 - 50 години.

Има две причини за чернодробна цироза, според които това заболяване се разделя на първична билиарна цироза и вторична билиарна цироза. Жените страдат от първична билиарна цироза по-често в съотношение 10: 1. Вторичната билиарна цироза на черния дроб е по-често при мъжете в съотношение 5: 1.

Болестта е често срещана в развиващите се страни с ниско ниво на медицинско развитие. Сред страните от Северна Америка се отличава Мексико, почти всички страни от Южна Америка, Африка и Азия, сред страните в Европа са Молдова, Украйна, Беларус и западната част на Русия.

Прогнозата за заболяването става благоприятна веднага след отстраняването на причината за тази патология, ако причината не може да бъде отстранена поради индивидуални или медицински възможности, чернодробна недостатъчност се развива след 15 до 20 години и като следствие смърт.

Причини за възникване

Причината за билиарната цироза на черния дроб е застой на жлъчка в каналите, което води до разрушаване на хепатоцитите (чернодробни клетки) и чернодробните лобули (морфофункционална единица на черния дроб). Разрушеният чернодробен паренхим се заменя с фиброзна (съединителна) тъкан, която е придружена от пълна загуба на органна функция и развитие на чернодробна недостатъчност. Има два вида билиарна цироза на черния дроб:

Първичната билиарна цироза възниква поради автоимунно възпаление в чернодробната тъкан. Защитната система на човешкото тяло, състояща се от лимфоцити, макрофаги и антитела, започва да разглежда хепатоцитите като чужди агенти и постепенно ги унищожава, причинявайки стагнация на жлъчката и разрушаване на паренхима на органа. Причините за този процес не са напълно изяснени. На този етап от развитието на медицината се разграничават няколко теории:

  • генетично предразположение: в 30% от случаите болестта се предава от болна майка на дъщеря;
  • нарушен имунитет, причинен от няколко заболявания: ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, тиреотоксикоза, склеродермия;
  • инфекциозна теория: развитието на болестта в 10 - 15% от случаите допринася за инфекция с херпесен вирус, рубеола, Epstein-Barr.

Вторична билиарна цироза възниква поради запушване или стесняване на лумена в екстрахепаталните жлъчни пътища. Причините за този вид цироза могат да бъдат:

  • вродени или придобити аномалии в развитието на жлъчните пътища и жлъчния мехур;
  • наличието на камъни в жлъчния мехур;
  • стесняване или запушване на лумена на жлъчните пътища поради операция, доброкачествен тумор, рак;
  • компресия на жлъчните пътища от увеличени близки лимфни възли или възпален панкреас.

Класификация

Поради появата има:

  • Първична билиарна цироза на черния дроб;
  • Вторична билиарна цироза.

Класификация на Childe-Pugh за алкохолна цироза на черния дроб:

Първична билиарна цироза

Първичната билиарна цироза (PBC) е хронично, вероятно автоимунно заболяване, при което процесите на имунна регулация са нарушени и интрахепаталните жлъчни пътища постепенно се разрушават от човешката имунна система като чужди антигени.

Терминът "първична билиарна цироза" не е съвсем точен, тъй като няма цироза в ранните стадии на заболяването. По-правилно името "хроничен не-гноен деструктивен холангит".

PBC етапи

Първичната билиарна цироза се развива бавно.

Възпалението започва в малки жлъчни пътища, чието унищожаване блокира нормалното изтичане на жлъчка в червата - в медицинската терминология този процес се нарича холестаза (докато при кръвните тестове се увеличават показатели като алкална фосфатаза и GGTP).

Холестаза

Холестазата е един от важните аспекти на първичната билиарна цироза.

При продължително разрушаване на жлъчните пътища възпалението се разпространява в близките чернодробни клетки (хепатоцити) и води до тяхната смърт (некроза). При кръвни тестове се открива синдром на цитолиза (повишен ALT и AST). С продължаващата смърт на чернодробните клетки те се заменят със съединителна тъкан (развитие на фиброза).

Кумулативният ефект (прогресивно възпаление, намаляване на броя на функциониращите чернодробни клетки, наличие на фиброза и токсичност на натрупващите се в черния дроб жлъчни киселини) завършва с резултат в чернодробна цироза.

Цироза

Чернодробната цироза е стадий на заболяването, при който чернодробната тъкан се заменя с фиброза и се образуват възли (белези). Образуването на цироза се случва само в късния стадий на PBC.

Рискови групи

Болестта се среща в целия свят. Разпространението варира в широки граници, 19-240 пациенти на милион население. Най-високите нива са в скандинавските страни. Възрастта на пациентите в началото на заболяването е от 20 до 90 години (средно 45-50 години).

Има достатъчно доказателства за ролята на имунните и генетични фактори в развитието на PBC.

  • Делът на жените сред пациентите с PBC е 90%.
  • Откриване на антимитохондриални антитела (AMA) при 95-98% от пациентите с PBC, включително AMA-M2, силно специфичен за PBC.
  • PBC в 50% от случаите е свързан с други автоимунни синдроми.
  • Високо съгласие (наличие на определена черта и при двете) за PBC при еднояйчни близнаци.

Но към днешна дата не са установени значими връзки между първичната билиарна цироза и определени гени. Също така първичната билиарна цироза има някои характеристики, които са нехарактерни за автоимунните заболявания: тя се появява само в зряла възраст и реагира слабо на имуносупресивната терапия.

Симптоми на PBC

В началните етапи на заболяването (в предклиничния стадий, често с „случайно“ откриване на промени в анализите), с първична билиарна цироза, човек може да не бъде притеснен от нищо.

Но с развитието на клиничната картина всички прояви на PBC могат да бъдат разделени на три групи:

1. Симптоми, дължащи се на действителната първична билиарна цироза.

2. Усложнения на чернодробната цироза.

1. Прояви на съпътстващи автоимунни синдроми

Инфекция на пикочните пътища

Най-честият симптом на PBC е умора (повишена умора), която се среща при 70% от пациентите. Трябва да се отбележи, че значителната умора може да бъде причина за нарушение на съня или депресия..

Често такива пациенти се чувстват добре през първата половина на деня, но следобед забелязват "срив", който изисква почивка или дори сън. Повечето хора с PBC съобщават, че сънят не зарежда с енергия..

Болестта започва внезапно, най-често със сърбеж на кожата по дланите на ръцете и стъпалата, непридружен от жълтеница. По-късно може да се разпространи в цялото тяло. Интензивността на сърбежа може да се увеличи през нощта и да намалее през деня. Нощният сърбеж често нарушава съня и води до повишена умора. Причината за развитието на сърбеж остава неясна и днес..

Хората с първична билиарна цироза (особено тези с жълтеница) могат да получат болки в гърба (често в гръдния или лумбалния отдел на гръбначния стълб) по ребрата. Тази болка може да бъде причинена от развитието на едно от двете метаболитни костни заболявания - остеопороза (понякога наричана „изтъняване“ на костите) или остеомалация („омекотяване“ на костта). Причината за развитието на костни лезии в случай на РВС е дългосрочната хронична холестаза.

Около 25% от пациентите с PBC имат ксантоми по време на диагностицирането. Появата на ксантоми се предшества от продължително (повече от 3 месеца) повишаване на нивата на холестерола в кръвта над 11,7 μmol / l.

Разнообразни ксантоми, ксантелазми, са плоски или леко повдигнати меки, безболезнени, жълти образувания, обикновено разположени около очите. Но ксантоми могат да се видят и в палмарните гънки, под млечните жлези, на врата, гърдите или гърба. Те изчезват с разрешаването (изчезването) на холестазата и нормализирането на нивата на холестерола, както и с развитието на последния стадий на заболяването (чернодробна недостатъчност) поради нарушен синтез на холестерол в увредения черен дроб.

Също така, при хронична PBC холестаза (поради нарушена жлъчна секреция) се развива малабсорбция на мазнини и мастноразтворими витамини (A, D, E и K), което може да доведе до диария, загуба на тегло и липса на тези витамини.

Недостигът на витамин А причинява намалено зрение на тъмно. Недостигът на витамин Е може да се прояви с дискомфорт по кожата или мускулна слабост. Недостигът на витамин D допринася за прогресирането на костните промени (остеомалация, остеопороза). Недостигът на витамин К води до намаляване на синтеза на протеини на коагулационната система от черния дроб и следователно до тенденция към кървене.

Жълтеницата обикновено е първият „забележим“ признак на заболяването - пожълтяване на бялото на очите и кожата. Отразява повишаване нивото на билирубин в кръвта. Лек оттенък на жълтеникавост може да се открие само на слънчева светлина, но не и на изкуствена светлина.

Хроничното нарушаване на изтичането на жлъчката увеличава синтеза на тъмен пигмент - меланин, който се съдържа в кожата. Потъмняването на кожата се нарича хиперпигментация. Може да изглежда като тен, но се проявява дори на покрити участъци от тялото. Освен това при сърбеж и на мястото на „хронични“ драскотини пигментацията е по-изразена, което придава на кожата пъстър вид

Диагностика на PBC

  1. Общи клинични кръвни тестове - оценка на чернодробната функция, напрежението на имунитета, както и определяне на показанията за лечение.
  2. Изключване на други чернодробни заболявания, протичащи с хронична холестаза - включително инструментални методи (ултразвук, MRCP, ендоскопска ултрасонография и др.).
  3. Кръвен тест за автоантитела (AMA и други).
  4. Fibrotest е кръвен тест, предписан при съмнение за билиарна цироза, който позволява да се оцени степента на възпалителни и фиброзни промени в чернодробната тъкан.
  5. Инструментални диагностични методи (ултразвук на коремните органи, EGD и др.) - за оценка на състоянието на хепатобилиарната система и идентифициране на възможни усложнения (включително признаци на цироза).
  6. Ако е необходимо - чернодробна биопсия с хистологично изследване - за изключване на припокриващи се синдроми с други чернодробни заболявания, потвърждаване на диагнозата, определяне на стадия на заболяването и степента на увреждане на черния дроб (включително наличието на цироза).

При липса на автоантитела (AMA), характерни за първична билиарна цироза, се диагностицира наличието на типични клинични симптоми и чернодробни промени, типични за първична билиарна цироза според биопсични данни, AMA-отрицателен PBC или така нареченият автоимунен холангит.

Лечение

  • Урсодезоксихолевата киселина (UDCA) е доказано ефективно лечение на PBC. При липса на отговор на UDCA към терапията се добавят имуносупресори.
  • За да се намали сърбежът, пациентите се съветват да не носят синтетични дрехи (използвайте памук, лен), да избягват горещи вани и прегряване и винаги да поддържат ноктите си къси. Можете да използвате хладни вани със сода (чаена чаша за баня) до гърлото за 20 минути, вани за крака със сода. От лекарствата, които могат да намалят сърбежа, се използват холестирамин, рифампицин, ако са неефективни - перорални опиатни антагонисти и сертралин. Също така в някои случаи плазмаферезата може да има положителен ефект върху сърбежа..
  • Предотвратяването на дефицит на мастноразтворими витамини се състои в добро хранене и компенсиране на стеаторея (загуба на мазнини с изпражнения) с ензимни препарати.
  • За да се предотврати развитието на остеопороза, лекарят може да предпише лекарства, съдържащи калций и витамин D.
  • Трансплантацията на черен дроб остава единственото лечение за декомпенсация на цироза, сърбеж и тежка остеопороза - 10-годишната степен на преживяемост на PBC след трансплантация е около 70%.

Прогноза

Ходът на първичната билиарна цироза при липса на симптоми е непредсказуем, в някои случаи симптомите изобщо не се развиват, в други има прогресивно влошаване с развитието на циротичния стадий. Често причината за смъртта при цироза е кървене от разширени вени на хранопровода и стомаха.

И в терминалния стадий пациентите умират от развитието на чернодробна недостатъчност..

Резултатът от хроничната холестаза и възпаление в черния дроб е цироза.

Ако лечението е ефективно и се спазва, повечето хора с първична билиарна цироза имат нормална продължителност на живота..

Причини и симптоми на билиарна цироза

Чернодробните заболявания се развиват дълго време и може да не се проявяват като болка, тъй като органът няма нервни окончания. При чернодробни заболявания могат да се забележат неприятни симптоми въз основа на дисфункцията на стомашно-чревния тракт и жлъчния мехур, тъй като тези органи са тясно свързани с работата на черния дроб. Научете как се проявяват симптомите на първична билиарна цироза и как да се лекува болестта.

Билиарна цироза - какво е това

Чернодробната билиарна цироза е хронично заболяване, което постепенно прогресира и се проявява в заместването на здрава органна тъкан с фиброзни образувания. За дълъг период не се подозира патологичното състояние. В по-късните етапи се появяват малки чернодробни признаци, портална хипертония и чернодробна енцефалопатия.

Болестта започва да се подозира след ултразвуково сканиране, кръвни изследвания. За пълно изясняване е необходима чернодробна биопсия. На пациента се показва нежен и правилен начин на живот. Ако е налице терминален стадий, е необходима чернодробна трансплантация. Патологията се отнася до сериозни заболявания, които изискват внимателно наблюдение.

Каква е опасността от заболяването

Жените след 40-годишна възраст попадат в рисковата група за заболеваемост, особено ако има наследствен утежняващ фактор. Мъжете по-рядко страдат от болестта.

Досега причините за появата на първична билиарна цироза не са известни със сигурност. Същността на болестта се крие в поражението на митохондриалните чернодробни включвания. Диагнозата в ранните етапи е много сложна, тъй като болният орган не се усеща, докато патологията не достигне сериозно развитие.

Възможно е да се подозира, че нещо не е наред, само чрез кръвни изследвания, ако човек периодично прави биохимия на кръвта.

Етапи на чернодробна патология

Патологията е разделена на два вида, в зависимост от основната причина. Различават се първична и вторична билиарна цироза. Също така, болестта има 4 етапа на развитие:

  1. Първата степен се проявява с редки пристъпи на холестаза, когато жлъчката се евакуира по-зле от жлъчния мехур. Обикновено курсът протича безсимптомно, така че хората рядко търсят помощ от лекар. На този етап болестта се открива случайно, по време на годишен профилактичен преглед. Име на сцената - дуктална.
  2. Втората степен се характеризира с патологични нарушения във функционалността на жлъчните пътища. Има нарушение на тяхната проходимост. В резултат на това черният дроб се възпалява и здравите тъкани се заменят с фиброзни включвания. Име на сцената - дуктуларна.
  3. Когато настъпи трета степен на патология, чернодробните канали се втвърдяват, което причинява смъртта на чернодробните клетки. Фиброзната тъкан постепенно замества хепатоцитите. Чернодробните клетки бързо се разрушават. С развитието на третия етап пациентът обикновено вече се чувства зле, което се превръща в причина за отиване на лекар. Име на стадия - фиброза.
  4. Терминалният етап се характеризира с цироза, пациентът чувства силно влошаване на здравето. На този етап трябва да се вземат спешни медицински мерки, в противен случай човекът ще умре.

Единствената работеща и радикална мярка за лечение е трансплантацията на черен дроб.

Причини за възникване

Съвременните гастроентеролози са склонни да вярват, че първичната билиарна цироза е свързана с автоимунни нарушения в организма. Болестта има връзка с наследствеността, ако някой от семейството е бил болен от нея, тогава има голяма вероятност от прояви при деца и роднини. Също така, автоимунно разстройство е свързано с автоимунни разстройства като тиреоидит на Хашимото, синдром на Sjogren, ревматоиден артрит.

Предразполагащите фактори, които допринасят за появата на чернодробно заболяване, включват всички аномалии във функцията на жлъчния мехур - деформация на жлъчните пътища, жлъчнокаменна болест, наличие на чернодробен тумор, увеличени лимфни възли в черния дроб, поява на кисти в жлъчните пътища, анамнеза за гноен холангит.

Някои видове бактерии могат да предизвикат неблагоприятни автоимунни процеси. Ако пациентът се е разболял от грам-отрицателна инфекция, която може да провокира появата на митохондриални антигени, което ще причини първична билиарна цироза. Вторичната форма на заболяването се развива изключително на фона на онези заболявания, провокирали влошаване на състоянието - атрезия и камъни в жлъчните пътища, рак на екстрахепаталния жлъчен тракт, муковисцидоза или киста на общия жлъчен канал.

Клинични проявления

В зависимост от формата на чернодробна цироза, симптомите ще се различават леко. При първична билиарна цироза се появяват следните симптоми:

  1. Периодичен сърбеж на кожата. Предимно неприятни усещания се появяват по време на нощния сън и се влошават при контакт с дразнещи вещества - вълнено одеяло или след вземане на душ. Периодичният сърбеж може да продължи дълго време. Ако пациентът дълго пренебрегва този симптом, клиничната картина ще се влоши с течение на времето..
  2. Кожата става тъмнокафява. Потъмнява предимно в областта на големите стави, подмишниците. С течение на времето цялото тяло става кафяво..
  3. По клепачите се появяват плоски плаки, неоплазми в размер на няколко парчета. Тези образувания се наричат ​​ксантелазми и се срещат главно в гърдите, дланите, седалището и лактите..
  4. Често на фона на билиарна чернодробна патология, далакът се увеличава по размер.
  5. Тогава има класически симптоми, показващи хепатобилиарно разстройство - болка в десния хипохондриум, неприятни усещания в мускулите, сутрин в устата се появява горчив вкус, а телесната температура леко се повишава.

Когато заболяването прогресира бързо, всички горепосочени симптоми се увеличават. Апетитът на пациента почти напълно изчезва и сърбежът на кожата се увеличава значително. Сърбежните усещания са свързани с прекомерно съдържание на показатели на билирубин в кръвта. На пигментираните участъци от кожата се появява феноменът на хиперкератоза и също се появява тежък оток. Цифровите фаланги са стеснени.

Болката в десния хипохондриум става непоносима и на фона на това явление възникват разширени вени на хранопровода и стомаха. Тежкото усложнение е придружено от вътрешни кръвоизливи. Развива се хиповитаминоза, тъй като усвояването на жизненоважни микроелементи и витамини е трудно. Също така има увеличение на лимфните възли, придружено от сериозни смущения в храносмилателната система..

При вторичната форма на билиарна цироза на черния дроб възникват следните оплаквания:

  1. Сърбежът на тялото се увеличава толкова много, че дори при първоначалния ход на билиарната цироза се появява постоянен дискомфорт.
  2. Дясната страна боли постоянно. При палпация специалистът отбелязва болезнеността и уплътняването на чернодробната структура.
  3. Кожата, лигавицата на устата и склерите стават ярко жълти, изпражненията се обезцветяват, а урината потъмнява.
  4. Телесната температура се повишава до 38 градуса.
  5. При вторичната форма усложненията от билиарната цироза на черния дроб се появяват много по-рано и се проявяват под формата на чернодробна недостатъчност и портална хипертония..

Загубата на тегло и постоянната умора са често срещани признаци, които трябва да предупреждават пациента. При най-малкото влошаване е необходимо да се потърси лечение от лекар.

Лечение на заболяването

Методите за лечение на заболяването се избират индивидуално. Схемата на лечение зависи от вида на билиарната цироза и етапа на развитие. Обикновено диетата и лекарствата са посочени в началните етапи. Ако настъпи терминален стадий на билиарна цироза, е необходима трансплантация на органи. Тъй като заболяването е сериозно и опасно, се изисква внимателен подход към лечението, както от страна на лекаря, така и на самия пациент. Неразрешените отклонения от зададената схема са неприемливи.

Традиционна терапия

Когато възникне първична билиарна цироза, пациентът има силно повишен кръвен билирубин, холестерол и алкална фосфатаза. Те използват лекарства с хепатопротективни и холеретични свойства. Инструмент, базиран на урсодезоксихолова киселина, се справя добре с поставената задача. Примери за това са Ursokhol, Ursosan. Такива лекарства премахват жлъчката, намаляват нивата на билирубина и в случай на билиарна цироза забавят скоростта на разпадане на хепатоцитите.

Сред хепатопротекторите се използват също есенциални фосфолипиди, лецитин, холеретични агенти на базата на пясъчно безсмъртие, царевични стигми, екстракт от артишок (примери са Flamin, Essentiale-N, Hofitol). Агент на основата на силимарин - Karsil помага в борбата срещу разрушаването на чернодробните клетки. Тези лекарства трябва да се приемат непрекъснато, но в последователност. Курсът на лечение трябва да бъде предписан от лекар. Средства, които помагат за облекчаване на сърбежа - хистаминови блокери, Haloxin, Colestipol. С развитието на асцит се предписват диуретици.

Също така, лечението е насочено към нормализиране на благосъстоянието на пациента. На пациента се предписват витаминни и минерални комплекси, които трябва да се пият ежедневно. Важно е да получите необходимото количество мастноразтворими витамини Е, D3, К, А. Те се предписват на пациента като монопрепарати. Статините са показани за понижаване на нивата на холестерола. Ако е възможно да се намалят показателите чрез диета, по-добре е да приемате статини като крайна мярка, тъй като те имат хепатотоксичен ефект.

Хирургическа интервенция

С развитието на четвъртия етап (самата цироза) само трансплантацията на черен дроб ще помогне. Трябва да се търси донор предварително, дори и да има по-лек стадий, тъй като болестта неизбежно прогресира. Обикновено пациентите понасят добре операцията, тъй като тя значително увеличава шансовете за оцеляване.

В допълнение към трансплантацията могат да бъдат предписани и други видове операции, особено ако билиарната цироза е вторична:

  1. Премахване на жлъчния мехур. Необходимо е да се извършва само ако патологията е причинена от жлъчнокаменна болест.
  2. Хирургично отстраняване на доброкачествени или злокачествени новообразувания. Това се прави безуспешно, тъй като туморът компресира черния дроб, блокирайки изтичането на жлъчката, което пречи на лечението на цироза.
  3. Трансжугуларно вътрехепатално портосистемно шунтиране. Този тип интервенция се извършва за намаляване на налягането в порталната вена чрез намаляване на количеството циркулираща кръв. Това ще премахне вътрешното кървене и ще предотврати появата на коремни отоци - асцит.

Традиционна медицина рецепти

Не се препоръчва отказ от чернодробна трансплантация или консервативно медикаментозно лечение. Самолечението може да бъде опасно и фатално. Сред домашните методи могат да се използват холеретични и хепатопротективни билки. Всяка рецепта трябва да бъде обсъдена с Вашия лекар..

За подобряване на функцията на черния дроб и жлъчния мехур е полезно да се пият настойки, чайове на базата на лайка, листа от глухарче, царевични стигми, пясъчно безсмъртие. Не се препоръчва да се правят алкохолни тинктури, тъй като алкохолът натоварва черния дроб, намалявайки функциите на увредения орган.

Класическата схема за приготвяне на отвара изглежда така:

  1. Супена лъжица сухо събиране се залива с 200 ml вряща вода.
  2. Сместа се оставя да ври на водна баня за 10 минути.
  3. След това бульонът се прецежда.
  4. Когато напитката се охлади, тя се приема веднага след хранене няколко пъти на ден..

Ако няма подобрение, алтернативната терапия трябва да бъде изоставена..

Диетична терапия

Хранителният режим за коригиране на състоянието с билиарна цироза е важен. Без промяна на диетата ефектът от консервативното лечение ще бъде намален. Пациентът трябва да се храни частично, на малки порции, с изключение на голямо количество животински мазнини, протеини и нездравословни храни. Забранени са пържени, мазни, пикантни и солени храни. Необходимо е да се откажете от печене, сладкарски изделия, кафе, пушени меса, полуфабрикати и консерви.

Основата на диетата е каша на вода. Източниците на мазнини са растителни, в ограничени количества. Протеиновите храни не са мазни и освен това са ограничени. Пациентът преминава основно към растителна храна с преобладаване на въглехидрати. Можете да ядете плодове и зеленчуци.

Прогноза след лечението

При билиарна цироза за мнозина прогнозата е разочароваща. Ако след откриването на патологията не беше възможно да се извърши чернодробна трансплантация, продължителността на живота не надвишава 8 години. В редки случаи някои пациенти могат да живеят 20 години. След трансплантация на черен дроб прогнозата е добра. 4 от 5 пациенти живеят без усложнения в продължение на 5 години. Рецидив се наблюдава при около 15% от пациентите след операция. Децата и възрастните хора имат по-ниски шансове за оцеляване.

Профилактика на билиарна цироза

Няма специфичен начин за предотвратяване на страховито заболяване. Здравата препоръка включва премахване на лошите навици, нормализиране на начина на живот и диетата. Препоръчително е да се подлагате на ежегодни прегледи от лекар, за да установите своевременно възможно заболяване.

заключения

Билиарната цироза на черния дроб е тежка патология, изискваща трансплантация на органи. В началните етапи на развитие пациентът трябва да използва лекарства, които облекчават симптомите на заболяването. След трансплантацията прогнозата е утешителна.

Билиарна цироза на черния дроб

Билиарната цироза на черния дроб е тежко хронично заболяване, при което здравите тъкани на органа се заменят с фиброзни. Развива се в резултат на дълъг период на увреждане на жлъчните пътища. Прогресията на патологията на жлъчната система води до чернодробна недостатъчност, което увеличава риска от смърт, ако не се лекува.

Прочетете също

Прочетете също

В същото време навременното откриване на заболяването, правилното определяне на неговия стадий и терапията са в състояние да облекчат симптомите и да запазят качеството и продължителността на живота на пациента. Ако се открият признаци, първото нещо, което трябва да направите, е да посетите лекар без самолечение.

Класификация

Билиарната цироза на черния дроб се класифицира по видове:

  1. Основна.
    Характеризира се с факта, че причината за заболяването не е установена, симптомите имплицитно се изразяват. Често придружени от инфекции на тялото: хипергликемия (диабет), васкулит и други лезии на автоимунната система. Той е асимптоматичен, често се открива твърде късно, на един от последните етапи, когато пациентът ще бъде спасен само чрез трансплантация на органи. Първична билиарна цироза се среща главно при жени на възраст 35- На 40 и до 55-60 години.
  2. Втори.
    Има изразени признаци и е по-често при мъже над 25-30 и под 50-55 години. Характеризира се с запушване на жлъчните (жлъчните) канали, за разлика от първичните, когато настъпва бавното им разпадане.

Систематизиране по етапи:

  • първият етап - циркулацията на жлъчката периодично се нарушава, няма изразени промени в жлъчната система, поради което пациентът често дори не подозира за заболяването;
  • вторият етап - запушването на каналите започва, развиват се възпалителни процеси, но нарушения в работата на организма все още може да не се появят;
  • третият етап се характеризира със смърт на здрави тъкани и тяхното заместване с фиброзни, възможна е некроза, на този етап симптомите са най-често изразени и болните търсят медицинска помощ.
  • четвъртият етап е билиарна цироза на черния дроб, на този етап е необходима незабавна медицинска намеса, тъй като липсата на лечение застрашава живота на пациента.

Само лекар може да определи фазата след провеждане на изследване.

Популярна е класификацията на билиарната цироза на черния дроб по Child-Pugh, кръстена на американския учен Child, който през 1964 г. я създава заедно с друг изследовател Turcott. След 10 години тази типология е финализирана от лекаря Pew от Великобритания. По този начин тя е кръстена на имената на двама професори. Понякога има троен вариант на името - Child-Turcott-Pugh.

С помощта на тази система се диагностицира тежестта на заболяването и се прогнозира оценката на оцеляването..

Билиарната цироза е разделена на три класа:

  • "А" - компенсирано, най-често заболяването не се проявява по никакъв начин, тялото не дава отрицателни реакции;
  • "B" - субкомпенсиран, назначен, ако има първоначални признаци, като влошаване на здравето, гадене, замаяност, слабост;
  • "С" - декомпенсирана, тежка фаза на билиарна цироза, когато има очевидни симптоми, заболяването се разпространява и прогнозата на пациента се влошава, през този период има съпътстващи усложнения, водещи до кома и смърт.

Класът се определя от количеството точки, натрупани от пациента по време на изследването на тялото:

  • от 5 до 6 точки - присвоен е клас "А";
  • от 7 до 9 точки - присвоен е клас "В";
  • ако пациентът е набрал повече от 10 точки - клас "С".

За да се идентифицира вида на билиарната цироза, се проверяват характеристиките, посочени в таблиците по-долу.

Точкуване според класификацията на Child-Pugh

PBCСвързани заболяванияУсложнения на чернодробна цироза
Повишена умораАвтоимунен тиреоидитОток и асцит
Сърбяща кожаСиндром на Sjogren
Кървене от разширени вени
Метаболитни костни заболявания (остеопороза)Синдром на РейноЧернодробна енцефалопатия
КсантомасСклеродермияХиперспленизъм
Липса на мастноразтворими витаминиРевматоиден артритХепатоцелуларен карцином
Жълтеница
Цьолиакия
ХиперпигментацияВъзпалително заболяване на червата
ПараметриБрой точки
123
Чернодробна енцефалопатияОтсъстващСредно аритметичноСилна
Асцит (натрупване на течност в коремаОтсъстващБез стресНапрегнато
Протромбиново време (сек)1-34-67 и повече
Албумин (g / 100 ml)Повече от 3,52.7-3.4По-малко от 2.7
Билирубин (mg / 100 ml)По-малко от 22,5-3Повече от 3

Въз основа на резултатите от изследването на жлъчната система, според набраните точки се определя прогнозата за оцеляването на пациента, посочена в таблицата по-долу..

Продължителност на живота спрямо класа на заболяването

Клас на заболяванетоБрой точкиЕстеството на цирозаПродължителност на живота (години)
"И"5-6Компенсирани15-20
"AT"7-9Субкомпенсирана5-10
„ОТ“10-15Декомпенсиран1-3

Основните симптоми

Признаците на първия етап на билиарната цироза включват:

  • повишена телесна температура;
  • сърбяща кожа;
  • разтройство;
  • слабост и световъртеж;
  • постоянна сънливост;
  • понижен тонус на тялото;
  • гадене;
  • сухи и неудобни очи.

С прогресирането на заболяването се забелязват следните симптоми:

  • жълтеница;
  • горчивина в устата;
  • оплакване от силна болка в дясната страна или гърба в областта на ребрата.

При тежка форма на заболяването и чернодробна недостатъчност се наблюдават:

  • потъмняване на урината;
  • възможно е вътрешно кървене;
  • енцефалопатия;
  • проблеми с червата;
  • появата на неравности по кожата;
  • повръщане.

На този етап от билиарна цироза на черния дроб, ако не предприемете спешни мерки, има голяма вероятност за смърт..

Причини за възникване

Първичното заболяване най-често се развива поради следните фактори:

  • наследствено предразположение;
  • патология на автоимунната система;
  • вируси на други заболявания - рубеола, херпес и др.
  • ревматоиден артрит.

Вторичната билиарна цироза често се появява поради заболявания, свързани с конгестия на жлъчката. Рисковите фактори са:

  • вродени патологии;
  • остро и гнойно възпаление на жлъчните пътища, с появата на фиброзна тъкан;
  • стесняване на жлъчните пътища след външна операция или на фона на други инфекции;
  • холелитиаза.

Диагностика

В зависимост от вида на заболяването, изследването се извършва с помощта на различни инструменти.

Определянето на първичния вид е възможно единствено - това е биопсия на засегнатия орган на жлъчната система.

За идентифициране на вторични - използват се няколко диагностични метода:

  • ядрено-магнитен резонанс или компютърна томография;
  • ултразвукова процедура.

Освен това заболяването и неговият стадий могат да бъдат идентифицирани чрез клинични проучвания..

При рутинен и биохимичен кръвен тест следните показатели показват билиарна цироза на черния дроб:

  • еритроцити (* 10 12 / l) -1,5-2,2;
  • ESR (mm / h) - 30-45;
  • левкоцити (* 10 9 / l) - 3,5-4;
  • тромбоцити (* 10 9 / l) - 100-160;
  • ниво на хемоглобина (g / l) - 40-60;
  • протеин (g / l) - 40-45;
  • глюкоза (mmol / l) - 2,2-3,4;
  • урея (mmol / l) - 6,9-7,0;
  • албумин (g / l) - 20-30.

При проверка на съсирването на кръвта следните параметри са критични:

  • протромбинов индекс (%) - 40-59;
  • адхезия на тромбоцитите (%) - 20-30%;
  • активно частично тромбопластиново време (сек) - по-малко от 30.

При анализа на урината показателите на жлъчната система ще кажат:

  • рН реакция - неутрална или алкална;
  • протеин (g / l) - 0,3-3;
  • еритроцити - 10-20 в зрителното поле;
  • левкоцити - 10-15 в зрителното поле;
  • епител - 15-30 в зрителното поле;

Въз основа на резултатите от липидограмата, следните данни ще кажат за билиарната цироза на черния дроб:

  • общ холестерол (mmol / l) - 3,11 или по-малко;
  • липопротеини с висока плътност (g / l) - по-малко от 2,2;
  • липопротеини с ниска плътност (единици) - по-малко от 35;
  • триглицериди (mmol / l) - по-малко от 0,565.

Лечение

Всички методи на терапия са насочени към премахване на симптомите на заболяването, поддържане на високо качество на живот на пациента. Лечението на билиарна цироза на черния дроб се състои в прием на лекарства, използване на диетичен режим и използване на алтернативни методи. Възможна е и хирургическа намеса. При всеки метод трябва стриктно да се придържате към предписанията на лекаря, за да избегнете негативни последици..

Метод на лечение

Билиарната цироза на черния дроб се лекува с лекарства за потискане на имунната система (циклоспорин или метотрексат), защита на болния орган (Ursofalk), намаляване на сърбежа (Suprastin, Rimaktan), като цяло укрепва имунитета (мултивитамини, стимол, фолиева киселина), облекчава възпалението (преднизолон).

Струва си да се отбележи, че по време на терапията е строго забранено приемането на лекарства без предписание на специалист, тъй като неподходящото лекарство може да повлияе отрицателно на вече отслабеното тяло.

Оперативно лечение

Ако е необходимо, към лекарствената терапия се добавя следната хирургическа интервенция:

  • трансплантация на болен орган на жлъчната система;
  • отстраняване на образувания, които свиват жлъчните пътища;
  • отстраняване на жлъчния мехур.

Показания за трансплантация:

  • неефективност на лекарствената терапия;
  • влошаване на състоянието на пациента, въпреки лечението;
  • вътрешно кървене;
  • ходене на лекар в тежки фази на заболяването.

Важно е да се отбележи, че ако се налага трансплантация на органи, операцията трябва да се извърши възможно най-скоро, това увеличава степента на оцеляване на пациента и намалява вероятността от рецидив на билиарна цироза..

Народни средства за защита

За лечение на билиарна цироза на черния дроб у дома широко се използва алтернативна медицина - тинктури от билки и зеленчуци, отвари и такси.

При лечение на билиарна цироза на черния дроб се препоръчва да добавите към храната подправка като куркума. Отдавна е известен със способността си да детоксикира организма. Можете да го добавяте към всяко хранене..

Тинктура от корен от цикория

Коренът на растението трябва да се излее с чаша прясна вряща вода и да се остави за 1-1,5 часа. След това прецедете тинктурата и пийте на две стъпки през деня.

Смес от репички и мед

За готвене са ви необходими 0,5 кг мед и 2 кг репички. Настържете зеленчука, изцедете сока от получената каша и го смесете с мед. Сместа се приема през устата два пъти дневно преди хранене в продължение на месец.

Тинктура от цвете на вратига

50 грама цветя се изсипват в 0,5 литра гореща вода. Настоявайте 2 часа. Вземете лекарството 3 пъти на ден 60 минути преди хранене.

Прясно изцеден сок от моркови и цвекло

Изстискайте сока от моркови в ¾ чаша. Добавете сок от цвекло. Трябва да приемате два пъти на ден.

Брашно от бял трън

Използва се за прочистване на организма и повишаване на защитните му функции. Продава се в аптеките. Храната се използва по 1 чаена лъжичка на ден по време на хранене. Продължителността на лечението е месец. След това трябва да си вземете почивка. Препоръчва се при билиарна цироза.

Тинктура от коприва

Залейте листата на растението с гореща вода, оставете за 2 часа. Препоръчителна употреба - преди хранене, веднъж дневно.

Отвара от билки и шипки

За да получите отвара, трябва да вземете 50 грама плодове и листа от коприва. Залейте с две чаши вряща вода и варете на умерен огън в продължение на 15 минути. Бульонът трябва да се консумира по 250 мл два пъти дневно..

Билкова колекция

Залейте 60 грама жълт кантарион, мента и бял равнец с три чаши гореща вода. Настоявайте за 30-40 минути. Трябва да приемате лекарството 3 пъти на ден, 1 чаша преди хранене, две седмици подред.

Холеретичен бульон

Вземете бял равнец, ревен, безсмъртниче в пропорции 50/20/30 грама. Запарете 0,5 литра вряла вода. Оставете го да се вари 1,5-2 часа. Вземете 0,5 чаши 1 път на ден.

Отвара от глухарче

Смелете корените на растението, изсушете и изпържете в тиган. Залейте 200 мл вряща вода върху една чаена лъжичка от корена. Инфузията отнема 10 дни подред.

Напитка от моркови

Изцедете сока от морковите. Пийте 200 ml 1 път преди хранене, в рамките на 30 дни. След това направете почивка за десетилетие.

Тинктура от бреза

1 лъжица дървесни пъпки (от аптека) се заливат с 0,5 литра гореща вода. Настоявайте поне два часа. Вземете веднъж седмично.

За да подготвите народни рецепти за лечение на билиарна цироза на черния дроб, не трябва сами да събирате лечебни растения, особено в близост до пътища, магистрали и промишлено производство. Препоръчително е да ги закупите от аптека. В този случай няма съмнение, че са спазени всички необходими изисквания за събиране и съхранение на растенията..

За да не провокирате обостряне на билиарна цироза на черния дроб, преди да използвате каквито и да е народни средства, трябва да се консултирате с Вашия лекар. Само квалифициран специалист ще може да даде препоръки дали използването на определени рецепти ще предизвика усложнения.

Някои продукти могат да причинят тежки алергии. Ето защо първо трябва да проведете пробен прием на лекарство в малки дози. Ако през деня не се открият отрицателни реакции на организма, може да се използва рецептата. В случай на алергия, тя незабавно се анулира..

Важно е да се отбележи, че билиарната цироза на черния дроб се лекува медицински само с лекарства, предписани от лекар. „Бабини“ рецепти могат да бъдат помощници за терапията, но не и заместител.

Отказът от препоръките, предписани от специалист, може да провокира рязко влошаване на заболяването и в някои случаи дори - за кого и летален изход.

Терапевтична диета

При билиарна цироза на черния дроб на всеки етап е необходимо да се придържаме към здравословна диета, за да не претоварваме вече страдащите органи. Разрешена е само лека храна, пържени, пикантни, мазни, солени храни се изключват от диетата. Всички продукти са на пара или варени или печени. Пържените храни само ще увеличат симптомите на заболяването (гадене и повръщане) и ще повлияят отрицателно на възстановяването на пациента.

Струва си да се придържате към частично хранене - 5-6 хранения на ден на малки порции.

Разрешени храни при билиарна цироза:

  • леки зеленчукови супи;
  • супи в мляко, разредени наполовина с вода;
  • зърнени култури: просо, ориз и елда;
  • пилешко, пуешко, понякога говеждо;
  • постна варена риба;
  • тестени изделия само от твърда пшеница;
  • печени зеленчуци и плодове;
  • прясно изцедени зеленчукови сокове.

Забранено при билиарна цироза на черния дроб:

  • всичко пикантно, мазно и солено;
  • пържена храна - картофи, месо, риба;
  • свинско и агнешко;
  • консерви и подправки;
  • сладки напитки, сода;
  • пълномаслени млечни продукти;
  • силен чай, кафе, горещ шоколад;
  • алкохол.

Ако пациентът има проблеми с изпражненията, струва си да изключите от диетата храни, които разхлабват червата:

  • сушени плодове;
  • прясно изцедени сокове;
  • овесена каша;
  • растителни масла;
  • ферментирали млечни напитки.

Предпазни мерки

За предотвратяване на билиарна цироза на черния дроб се препоръчват следните действия:

  • ако има наследствено предразположение, е необходимо да се правят тестове на всеки 6 месеца и да се подлагат на ултразвуково изследване на коремните органи веднъж годишно;
  • спазване на диета;
  • редовно упражнение;
  • отхвърляне на лоши навици;
  • своевременно посещение на лекар за лечение на всякакви заболявания.

Възможни усложнения

На фона на хода на билиарната цироза на черния дроб може да се появи следното:

  • чернодробна недостатъчност;
  • синдром на високо кръвно налягане;
  • разрушаване на костите;
  • недостиг на витамини, водещ до други последици като фрактури, намалено зрение и др.;
  • нарушаване на хранопровода;
  • чернодробни колики.

Заключение

Навременното изследване, определяне на фазата на заболяването, ви позволява да погасите проявата на симптомите на билиарна цироза и да запазите качеството на живот, без да намалявате продължителността му. Ако се открият признаци, е необходимо незабавно да преминете лабораторни тестове и да се консултирате с хепатолог или гастроентеролог за по-нататъшно наблюдение и определяне на точна диагноза.

Ако билиарната цироза на черния дроб се открие на труден етап, трябва също да потърсите съвет от лекар по трансплантация, в този случай трансплантацията на орган може да бъде най-добрият изход за възстановяване на пациента..

Следете здравето си, ако откриете някакви заболявания, консултирайте се с лекар. Това важи особено за пациенти, чиито роднини са имали билиарна цироза на черния дроб. Диагностиката на заболяването в началния етап улеснява лечението и съкращава времето за възстановяване.

Невъзможно е да се излекува алкохолизъм.

  • Опитах много начини, но нищо не помага?
  • Друго кодиране се оказа неефективно?
  • Алкохолизмът унищожава семейството ви?

Не се отчайвайте, намерено е ефективно лекарство за алкохолизъм. Клинично доказан ефект, нашите читатели са го изпробвали върху себе си. Прочетете повече >>