Билиарна цироза на черния дроб

Първична билиарна цироза (PBC) се нарича автоимунен тип чернодробно заболяване, което се появява в резултат на промени, свързани с екскрецията на жлъчката. Причината е унищожаването на холестазата (канали, през които се извършва изтичането). В резултат на това чернодробната тъкан се разрушава и паренхимната тъкан се заменя с фиброзна тъкан (съединителна).

Черният дроб е нарушен, което води до влошаване на състоянието на пациента. Ако не се лекува, настъпват цироза и чернодробна недостатъчност. За да се избегнат усложнения, е необходимо да се открие първична билиарна цироза на ранен етап от развитието..

Патологията се появява с възпаление на черния дроб. Антителата срещу собствените му клетки започват да се появяват в органа, с течение на времето те се отхвърлят, тъй като последните се възприемат от тялото като чужди.

Процесът включва лимфоцити, макрофаги, мастоцити, които произвеждат антитела. В резултат на това се случва разрушаването на хепатоцитите. Това води до застой на жлъчката, нарушения в кръвообращението, метаболизма, настъпват деструктивни процеси в каналите, отвеждащи жлъчката, а заедно с тях и смърт на чернодробната тъкан.

Подробности за болестта

След като човек е повреден от билиарна цироза, порталните пътища се възпаляват в черния дроб, жлъчните пътища се унищожават. Това води до прекъсвания в производството и отделянето на жлъчка, натрупването на вредни съединения в органа. Чернодробната ефективност се губи, развиват се фиброзни тъкани, цироза, недостатъчност.

Болестта се развива бавно. Понякога отнема няколко години, преди пациентът да разбере, че е болен и да отиде на лекар. Сред женското население билиарната цироза се диагностицира по-често, отколкото сред мъжката. Статистиката показва, че PBC е рядък при хора под 25 години. Повечето случаи са преминали 40-годишната граница.

Първичната билиарна цироза се причинява от митохондрии. В същото време, по неизвестни причини, този орган страда.

Лекарите разделят PBC на 4 етапа.

  • Установено е, че пациентът има локално възпаление в областта на триадите.
  • Настъпва деформация на кръвоносните съдове, броят на здравите канали намалява. Възпалителният процес вече се разпространява в парехималната територия.
  • В черния дроб на човека вместо здрави тъкани се образуват влакнести образувания, които стягат триадите на портала.
  • Появяват се зони с регенерация на органи. Признаците на цироза са ясно изразени.

Как се проявява болестта

В ранен стадий на първична билиарна цироза пациентът не чувства болка. Човек има:

  • слабост;
  • сърбеж (локален или общ);
  • тежест от дясната страна;
  • хиперлипидемия;
  • бели петна по клепачите;
  • хипотиреоидизъм;
  • хипертония.

В началния етап на първичната цироза кожата е чиста, няма иктеричен цвят или пигментация. В напреднали ситуации, ако терапията не се провежда от години, пациентът се наблюдава:

  • атрофия на темпоралните мускули;
  • нарушение на проксималните тъкани на мускулите на горните и долните крайници;
  • подуване;
  • асцит.

Болестта причинява сухота в устата, конюнктивит.

Причини за възникване

Лекарите не могат да посочат точната причина за появата и развитието на първична цироза. Съществува предположение, че болестта се предава по наследство. Текат изследвания за откриване на хормоналната причина за първична билиарна цироза. Фактът, че заболяването се среща при хора над 40 години, предполага, че патологията се развива, когато функциите на тялото са нарушени.

Възможните причини за възпаление на черния дроб и разграждане на жлъчните пътища включват бактериални инфекции, вирусни инфекции и химическа експозиция. Смята се, но не е доказано, че инфекцията на пикочните пътища е най-вероятната причина за появата на болестта. Излагането на химикали в организма води до промени в състава на кръвта.

Ревматоидният артрит е друга вероятна причина за PBC..

Как се поставя диагнозата?

Диагностиката на първичната билиарна цироза се извършва по няколко метода. Точната картина на развитието на болестта се установява след изучаване на всички данни..

  1. За да определи диагнозата, лекарят изследва наследствеността на пациента. Вероятността да се разболеят при хора, чиито роднини са страдали от първична цироза, е по-висока, отколкото при други пациенти.
  2. Пациентът се изследва. Изследва се състоянието на кожата. Палпация на корема, особено в десния хипохондриум.
  3. Назначават се изследвания на кръв, изпражнения и урина.

Пациентът се подлага на хистологично изследване на черния дроб. Назначава се инструментален преглед. Това са ултразвук, CT и MRI на орган, еластография, тъканна биопсия.

Какво трябва да знаете за изследването на кръвта

С чернодробно увреждане PBC:

  • в кръвта се откриват антимитохондриални антитела;
  • броят на ензимите расте, особено алкални;
  • настъпват хистологични промени в тъканите на органа.

Терапия

Лечението на първична билиарна цироза не трябва да се отлага. Трябва да започнете възможно най-рано. Колкото по-скоро започне лечението на болестта, толкова повече шансове имате за предотвратяване на цироза. Опасността от болестта е в нейната скритост. Ранният стадий не се проявява ясно, пациентът не вижда реална нужда да проведе преглед, да премине тестове. Това води до пренебрегване на болестта, дългосрочно увреждане на черния дроб..

Пациентът се подлага на лечение, насочено към нормализиране на работата и възстановяване на жлъчните пътища. Предписват се антибиотици, противовъзпалителни лекарства, холеретични лекарства. Пациентът приема витаминни препарати, антиоксиданти. Целта на терапията е устойчивост през целия живот на патология, намаляване на симптомите. След диагностициране на РВС на черния дроб, пациентът трябва да бъде наблюдаван цял живот от лекар..

За облекчаване на сухота в устата се препоръчва да се пият повече течности. За да се излекува конюнктивит, се предписват подходящи лекарства.

Няма лекарство, което да излекува пациент с диагноза първична билиарна цироза. Лекарствата само забавят или временно спират процеса.

Първи етап

Съвременните методи на лечение дават 25-30% шанс за успешно лечение на PBC. След курс на терапия, биохимичните показатели на кръвта се нормализират. Пациентът възстановява работоспособността на органа, подобрява състоянието на тъканите.

Възпалителният процес се възпрепятства, здравословното състояние се подобрява. При 20% от пациентите има спиране в развитието на PBC, той не прогресира в рамките на 5 години. При някои пациенти при редовен преглед липсва напредък в продължение на 10 години или повече. Ако се консултирате с лекар на ранен етап от развитието на болестта, има голяма вероятност да се поддържа здраве и живот, като се избягва трансплантация на органи.

Късни етапи

Степента на преживяемост за хората с диагноза PBC намалява в по-късните стадии на заболяването. Лечението с лекарства не дава резултат и пациентът може да умре. Трансплантацията на черен дроб се извършва, за да спаси живота.

В по-късните етапи пациентите имат липса на основни витамини:

  • липсата на витамин А води до развитие на „нощна слепота”;
  • липсата на витамин Е води до увреждане на гръбначния мозък;
  • малко количество витамин К заплашва да удължи протромбиновото време;
  • липсата на витамин D води до развитие на костни заболявания (в този случай пациентът развива патологични фрактури).

С какво се бърка болестта?

PBC може да бъде объркан с запушване на канали извън черния дроб от камъни в жлъчката. Болестта трябва да се диференцира от тумори на жлъчните пътища.

Усложнения, възникващи при пациенти

След увреждане от билиарна цироза, човек развива други заболявания:

  • интерстициална пневмония;
  • саркоидоза;
  • цьолиакия;
  • анемия;
  • тромбоцитопения;
  • бъбречна тубулна ацидоза.

На фона на PBC се развиват и други автоимунни патологии - синдром на Sjogren и склеродермия. След дълъг период без подходящо лечение, пациентът развива жълтеница..

Рядко пациентите имат чернодробна енцефалопатия или разширени вени в хранопровода и кървене. Дългосрочното пренебрегване на лечението води до развитие на злокачествени тумори.

Патологията е опасна, защото води до безплодие.

Ако се диагностицира заболяване

Цирозата е необратима и е невъзможно напълно да се елиминира патологията. Пациент с PBC трябва непрекъснато да приема лекарства, съдържащи урсодезоксихолева киселина. Редовно вземайте тестове за изследвания, подлагайте се на медицински преглед от лекар.

Като допълнителни мерки, необходими за предотвратяване на развитието на първична билиарна цироза, трябва:

  • откажете алкохолни напитки;
  • спазвайте диета;
  • дайте на тялото добра почивка;
  • ограничете физическата активност.

Как да се предпазите от PBC

Основната превантивна мярка за предотвратяване на появата на заболяването е редовен преглед от лекар. Патологията, открита на ранен етап, е по-лесна за спиране. Като защитни мерки лекарите наричат:

  • отказване от тютюнопушене и злоупотреба с алкохол;
  • прием на витаминни препарати;
  • балансирана диета;
  • лечение на заболявания на пикочно-половата система и стомашно-чревния тракт.

Подходящата физическа активност и леки упражнения помагат за облекчаване на умората и намаляване на риска от остеопороза. Хората, чиито близки роднини са страдали от болестта, трябва да бъдат особено внимателни.

Въпреки факта, че не е установено защо се появява болестта, има лекарства, които спират разрушителния процес. Идентифицирането на патологията в началния етап ви позволява да увеличите максимално запазването на органа, да сведете до минимум рисковете за здравето и живота на пациента. За да се предотврати трудна ситуация, човек трябва постоянно да наблюдава здравето си, да се подложи на медицински преглед от различни лекари и да вземе тестове.

Билиарна цироза на черния дроб

Билиарната цироза на черния дроб е хронично чернодробно заболяване в резултат на нарушено изтичане на жлъчка през интрахепаталния и екстрахепаталния жлъчен тракт. Болестта се характеризира с прогресивно разрушаване на чернодробния паренхим с образуване на фиброза, водеща до цироза на черния дроб и впоследствие до чернодробна недостатъчност.

В началото на чернодробно заболяване се развива чернодробно-клетъчна недостатъчност и едва след 10 до 12 години признаците на портална хипертония се присъединяват.

15 - 17% от цялата цироза на черния дроб възниква поради стагнация на жлъчката, това са 3 - 7 случая на заболяването на 100 хиляди население. Характерната възраст за появата на тази патология е 20 - 50 години.

Има две причини за чернодробна цироза, според които това заболяване се разделя на първична билиарна цироза и вторична билиарна цироза. Жените страдат от първична билиарна цироза по-често в съотношение 10: 1. Вторичната билиарна цироза на черния дроб е по-често при мъжете в съотношение 5: 1.

Болестта е често срещана в развиващите се страни с ниско ниво на медицинско развитие. Сред страните от Северна Америка се отличава Мексико, почти всички страни от Южна Америка, Африка и Азия, сред страните в Европа са Молдова, Украйна, Беларус и западната част на Русия.

Прогнозата за заболяването става благоприятна веднага след отстраняването на причината за тази патология, ако причината не може да бъде отстранена поради индивидуални или медицински възможности, чернодробна недостатъчност се развива след 15 до 20 години и като следствие смърт.

Причини за възникване

Причината за билиарната цироза на черния дроб е застой на жлъчка в каналите, което води до разрушаване на хепатоцитите (чернодробни клетки) и чернодробните лобули (морфофункционална единица на черния дроб). Разрушеният чернодробен паренхим се заменя с фиброзна (съединителна) тъкан, която е придружена от пълна загуба на органна функция и развитие на чернодробна недостатъчност. Има два вида билиарна цироза на черния дроб:

Първичната билиарна цироза възниква поради автоимунно възпаление в чернодробната тъкан. Защитната система на човешкото тяло, състояща се от лимфоцити, макрофаги и антитела, започва да разглежда хепатоцитите като чужди агенти и постепенно ги унищожава, причинявайки стагнация на жлъчката и разрушаване на паренхима на органа. Причините за този процес не са напълно изяснени. На този етап от развитието на медицината се разграничават няколко теории:

  • генетично предразположение: в 30% от случаите болестта се предава от болна майка на дъщеря;
  • нарушен имунитет, причинен от няколко заболявания: ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, тиреотоксикоза, склеродермия;
  • инфекциозна теория: развитието на болестта в 10 - 15% от случаите допринася за инфекция с херпесен вирус, рубеола, Epstein-Barr.

Вторична билиарна цироза възниква поради запушване или стесняване на лумена в екстрахепаталните жлъчни пътища. Причините за този вид цироза могат да бъдат:

  • вродени или придобити аномалии в развитието на жлъчните пътища и жлъчния мехур;
  • наличието на камъни в жлъчния мехур;
  • стесняване или запушване на лумена на жлъчните пътища поради операция, доброкачествен тумор, рак;
  • компресия на жлъчните пътища от увеличени близки лимфни възли или възпален панкреас.

Класификация

Поради появата има:

  • Първична билиарна цироза на черния дроб;
  • Вторична билиарна цироза.

Класификация на Childe-Pugh за алкохолна цироза на черния дроб:

Причини и симптоми на билиарна цироза

Чернодробните заболявания се развиват дълго време и може да не се проявяват като болка, тъй като органът няма нервни окончания. При чернодробни заболявания могат да се забележат неприятни симптоми въз основа на дисфункцията на стомашно-чревния тракт и жлъчния мехур, тъй като тези органи са тясно свързани с работата на черния дроб. Научете как се проявяват симптомите на първична билиарна цироза и как да се лекува болестта.

Билиарна цироза - какво е това

Чернодробната билиарна цироза е хронично заболяване, което постепенно прогресира и се проявява в заместването на здрава органна тъкан с фиброзни образувания. За дълъг период не се подозира патологичното състояние. В по-късните етапи се появяват малки чернодробни признаци, портална хипертония и чернодробна енцефалопатия.

Болестта започва да се подозира след ултразвуково сканиране, кръвни изследвания. За пълно изясняване е необходима чернодробна биопсия. На пациента се показва нежен и правилен начин на живот. Ако е налице терминален стадий, е необходима чернодробна трансплантация. Патологията се отнася до сериозни заболявания, които изискват внимателно наблюдение.

Каква е опасността от заболяването

Жените след 40-годишна възраст попадат в рисковата група за заболеваемост, особено ако има наследствен утежняващ фактор. Мъжете по-рядко страдат от болестта.

Досега причините за появата на първична билиарна цироза не са известни със сигурност. Същността на болестта се крие в поражението на митохондриалните чернодробни включвания. Диагнозата в ранните етапи е много сложна, тъй като болният орган не се усеща, докато патологията не достигне сериозно развитие.

Възможно е да се подозира, че нещо не е наред, само чрез кръвни изследвания, ако човек периодично прави биохимия на кръвта.

Етапи на чернодробна патология

Патологията е разделена на два вида, в зависимост от основната причина. Различават се първична и вторична билиарна цироза. Също така, болестта има 4 етапа на развитие:

  1. Първата степен се проявява с редки пристъпи на холестаза, когато жлъчката се евакуира по-зле от жлъчния мехур. Обикновено курсът протича безсимптомно, така че хората рядко търсят помощ от лекар. На този етап болестта се открива случайно, по време на годишен профилактичен преглед. Име на сцената - дуктална.
  2. Втората степен се характеризира с патологични нарушения във функционалността на жлъчните пътища. Има нарушение на тяхната проходимост. В резултат на това черният дроб се възпалява и здравите тъкани се заменят с фиброзни включвания. Име на сцената - дуктуларна.
  3. Когато настъпи трета степен на патология, чернодробните канали се втвърдяват, което причинява смъртта на чернодробните клетки. Фиброзната тъкан постепенно замества хепатоцитите. Чернодробните клетки бързо се разрушават. С развитието на третия етап пациентът обикновено вече се чувства зле, което се превръща в причина за отиване на лекар. Име на стадия - фиброза.
  4. Терминалният етап се характеризира с цироза, пациентът чувства силно влошаване на здравето. На този етап трябва да се вземат спешни медицински мерки, в противен случай човекът ще умре.

Единствената работеща и радикална мярка за лечение е трансплантацията на черен дроб.

Причини за възникване

Съвременните гастроентеролози са склонни да вярват, че първичната билиарна цироза е свързана с автоимунни нарушения в организма. Болестта има връзка с наследствеността, ако някой от семейството е бил болен от нея, тогава има голяма вероятност от прояви при деца и роднини. Също така, автоимунно разстройство е свързано с автоимунни разстройства като тиреоидит на Хашимото, синдром на Sjogren, ревматоиден артрит.

Предразполагащите фактори, които допринасят за появата на чернодробно заболяване, включват всички аномалии във функцията на жлъчния мехур - деформация на жлъчните пътища, жлъчнокаменна болест, наличие на чернодробен тумор, увеличени лимфни възли в черния дроб, поява на кисти в жлъчните пътища, анамнеза за гноен холангит.

Някои видове бактерии могат да предизвикат неблагоприятни автоимунни процеси. Ако пациентът се е разболял от грам-отрицателна инфекция, която може да провокира появата на митохондриални антигени, което ще причини първична билиарна цироза. Вторичната форма на заболяването се развива изключително на фона на онези заболявания, провокирали влошаване на състоянието - атрезия и камъни в жлъчните пътища, рак на екстрахепаталния жлъчен тракт, муковисцидоза или киста на общия жлъчен канал.

Клинични проявления

В зависимост от формата на чернодробна цироза, симптомите ще се различават леко. При първична билиарна цироза се появяват следните симптоми:

  1. Периодичен сърбеж на кожата. Предимно неприятни усещания се появяват по време на нощния сън и се влошават при контакт с дразнещи вещества - вълнено одеяло или след вземане на душ. Периодичният сърбеж може да продължи дълго време. Ако пациентът дълго пренебрегва този симптом, клиничната картина ще се влоши с течение на времето..
  2. Кожата става тъмнокафява. Потъмнява предимно в областта на големите стави, подмишниците. С течение на времето цялото тяло става кафяво..
  3. По клепачите се появяват плоски плаки, неоплазми в размер на няколко парчета. Тези образувания се наричат ​​ксантелазми и се срещат главно в гърдите, дланите, седалището и лактите..
  4. Често на фона на билиарна чернодробна патология, далакът се увеличава по размер.
  5. Тогава има класически симптоми, показващи хепатобилиарно разстройство - болка в десния хипохондриум, неприятни усещания в мускулите, сутрин в устата се появява горчив вкус, а телесната температура леко се повишава.

Когато заболяването прогресира бързо, всички горепосочени симптоми се увеличават. Апетитът на пациента почти напълно изчезва и сърбежът на кожата се увеличава значително. Сърбежните усещания са свързани с прекомерно съдържание на показатели на билирубин в кръвта. На пигментираните участъци от кожата се появява феноменът на хиперкератоза и също се появява тежък оток. Цифровите фаланги са стеснени.

Болката в десния хипохондриум става непоносима и на фона на това явление възникват разширени вени на хранопровода и стомаха. Тежкото усложнение е придружено от вътрешни кръвоизливи. Развива се хиповитаминоза, тъй като усвояването на жизненоважни микроелементи и витамини е трудно. Също така има увеличение на лимфните възли, придружено от сериозни смущения в храносмилателната система..

При вторичната форма на билиарна цироза на черния дроб възникват следните оплаквания:

  1. Сърбежът на тялото се увеличава толкова много, че дори при първоначалния ход на билиарната цироза се появява постоянен дискомфорт.
  2. Дясната страна боли постоянно. При палпация специалистът отбелязва болезнеността и уплътняването на чернодробната структура.
  3. Кожата, лигавицата на устата и склерите стават ярко жълти, изпражненията се обезцветяват, а урината потъмнява.
  4. Телесната температура се повишава до 38 градуса.
  5. При вторичната форма усложненията от билиарната цироза на черния дроб се появяват много по-рано и се проявяват под формата на чернодробна недостатъчност и портална хипертония..

Загубата на тегло и постоянната умора са често срещани признаци, които трябва да предупреждават пациента. При най-малкото влошаване е необходимо да се потърси лечение от лекар.

Лечение на заболяването

Методите за лечение на заболяването се избират индивидуално. Схемата на лечение зависи от вида на билиарната цироза и етапа на развитие. Обикновено диетата и лекарствата са посочени в началните етапи. Ако настъпи терминален стадий на билиарна цироза, е необходима трансплантация на органи. Тъй като заболяването е сериозно и опасно, се изисква внимателен подход към лечението, както от страна на лекаря, така и на самия пациент. Неразрешените отклонения от зададената схема са неприемливи.

Традиционна терапия

Когато възникне първична билиарна цироза, пациентът има силно повишен кръвен билирубин, холестерол и алкална фосфатаза. Те използват лекарства с хепатопротективни и холеретични свойства. Инструмент, базиран на урсодезоксихолова киселина, се справя добре с поставената задача. Примери за това са Ursokhol, Ursosan. Такива лекарства премахват жлъчката, намаляват нивата на билирубина и в случай на билиарна цироза забавят скоростта на разпадане на хепатоцитите.

Сред хепатопротекторите се използват също есенциални фосфолипиди, лецитин, холеретични агенти на базата на пясъчно безсмъртие, царевични стигми, екстракт от артишок (примери са Flamin, Essentiale-N, Hofitol). Агент на основата на силимарин - Karsil помага в борбата срещу разрушаването на чернодробните клетки. Тези лекарства трябва да се приемат непрекъснато, но в последователност. Курсът на лечение трябва да бъде предписан от лекар. Средства, които помагат за облекчаване на сърбежа - хистаминови блокери, Haloxin, Colestipol. С развитието на асцит се предписват диуретици.

Също така, лечението е насочено към нормализиране на благосъстоянието на пациента. На пациента се предписват витаминни и минерални комплекси, които трябва да се пият ежедневно. Важно е да получите необходимото количество мастноразтворими витамини Е, D3, К, А. Те се предписват на пациента като монопрепарати. Статините са показани за понижаване на нивата на холестерола. Ако е възможно да се намалят показателите чрез диета, по-добре е да приемате статини като крайна мярка, тъй като те имат хепатотоксичен ефект.

Хирургическа интервенция

С развитието на четвъртия етап (самата цироза) само трансплантацията на черен дроб ще помогне. Трябва да се търси донор предварително, дори и да има по-лек стадий, тъй като болестта неизбежно прогресира. Обикновено пациентите понасят добре операцията, тъй като тя значително увеличава шансовете за оцеляване.

В допълнение към трансплантацията могат да бъдат предписани и други видове операции, особено ако билиарната цироза е вторична:

  1. Премахване на жлъчния мехур. Необходимо е да се извършва само ако патологията е причинена от жлъчнокаменна болест.
  2. Хирургично отстраняване на доброкачествени или злокачествени новообразувания. Това се прави безуспешно, тъй като туморът компресира черния дроб, блокирайки изтичането на жлъчката, което пречи на лечението на цироза.
  3. Трансжугуларно вътрехепатално портосистемно шунтиране. Този тип интервенция се извършва за намаляване на налягането в порталната вена чрез намаляване на количеството циркулираща кръв. Това ще премахне вътрешното кървене и ще предотврати появата на коремни отоци - асцит.

Традиционна медицина рецепти

Не се препоръчва отказ от чернодробна трансплантация или консервативно медикаментозно лечение. Самолечението може да бъде опасно и фатално. Сред домашните методи могат да се използват холеретични и хепатопротективни билки. Всяка рецепта трябва да бъде обсъдена с Вашия лекар..

За подобряване на функцията на черния дроб и жлъчния мехур е полезно да се пият настойки, чайове на базата на лайка, листа от глухарче, царевични стигми, пясъчно безсмъртие. Не се препоръчва да се правят алкохолни тинктури, тъй като алкохолът натоварва черния дроб, намалявайки функциите на увредения орган.

Класическата схема за приготвяне на отвара изглежда така:

  1. Супена лъжица сухо събиране се залива с 200 ml вряща вода.
  2. Сместа се оставя да ври на водна баня за 10 минути.
  3. След това бульонът се прецежда.
  4. Когато напитката се охлади, тя се приема веднага след хранене няколко пъти на ден..

Ако няма подобрение, алтернативната терапия трябва да бъде изоставена..

Диетична терапия

Хранителният режим за коригиране на състоянието с билиарна цироза е важен. Без промяна на диетата ефектът от консервативното лечение ще бъде намален. Пациентът трябва да се храни частично, на малки порции, с изключение на голямо количество животински мазнини, протеини и нездравословни храни. Забранени са пържени, мазни, пикантни и солени храни. Необходимо е да се откажете от печене, сладкарски изделия, кафе, пушени меса, полуфабрикати и консерви.

Основата на диетата е каша на вода. Източниците на мазнини са растителни, в ограничени количества. Протеиновите храни не са мазни и освен това са ограничени. Пациентът преминава основно към растителна храна с преобладаване на въглехидрати. Можете да ядете плодове и зеленчуци.

Прогноза след лечението

При билиарна цироза за мнозина прогнозата е разочароваща. Ако след откриването на патологията не беше възможно да се извърши чернодробна трансплантация, продължителността на живота не надвишава 8 години. В редки случаи някои пациенти могат да живеят 20 години. След трансплантация на черен дроб прогнозата е добра. 4 от 5 пациенти живеят без усложнения в продължение на 5 години. Рецидив се наблюдава при около 15% от пациентите след операция. Децата и възрастните хора имат по-ниски шансове за оцеляване.

Профилактика на билиарна цироза

Няма специфичен начин за предотвратяване на страховито заболяване. Здравата препоръка включва премахване на лошите навици, нормализиране на начина на живот и диетата. Препоръчително е да се подлагате на ежегодни прегледи от лекар, за да установите своевременно възможно заболяване.

заключения

Билиарната цироза на черния дроб е тежка патология, изискваща трансплантация на органи. В началните етапи на развитие пациентът трябва да използва лекарства, които облекчават симптомите на заболяването. След трансплантацията прогнозата е утешителна.

Първична и вторична билиарна цироза на черния дроб: причини, симптоми, диагностика и лечение

Билиарната цироза на черния дроб се появява по различни причини. Един от тях е патологията на жлъчните пътища. Болестите, свързани с нарушена евакуация на жлъчката, провокират развитието на билиарна цироза. В общата статистика на заболеваемостта този вид некротична дегенерация на паренхима се появява рядко, годишно се регистрират от три до седем случая на 100 хиляди души. Това е всяка десета диагностицирана цироза.

Болестта се среща при трудоспособни мъже и жени на фона на придобити или вродени заболявания на черния дроб, жлъчния мехур, каналите с неинфекциозен характер. Билиарната цироза има специфични прояви. Както всички останали видове цироза, билиарната цироза е опасна със сериозни усложнения, които водят до смърт..

За какво ще разбера? Съдържанието на статията.

Причини за билиарна цироза

Установява наследствено предразположение към това заболяване и връзката му с редица автоимунни патологии, водещи до промяна в жлъчните пътища. Поради застоя на жлъчката в черния дроб възниква възпалителен процес, започват некротични изменения. Развива се билиарна цироза, в чернодробните лобули расте белези. Чернодробната недостатъчност постепенно се развива, възникват усложнения.

Основните причини за заболяването:

  • образуването на камъни в жлъчния мехур;
  • диабет;
  • стесняване на лумена на каналите поради склеротични промени;
  • холангит - възпаление на жлъчните пътища от всякакво естество;
  • васкулит - пролиферация на съдови стени;
  • вродени малформации на жлъчните пътища или пикочния мехур;
  • новообразувания в коремната кухина, които пречат на движението на жлъчката;
  • ревматоиден артрит - заболяване, свързано с активно разпространение на съединителната тъкан;
  • панкреатит - възпаление на панкреаса;
  • метаболитни нарушения, които влияят върху състава на жлъчката;
  • склеротични промени във венозните съдове на черния дроб, които влошават изтичането на жлъчна секреция.

Жлъчката се натрупва или вътре в чернодробните каналчета, през които отделя секретираният секрет, или в жлъчната система. Това води до смърт на хепатоцити, възпалителни процеси в паренхима.

Видове билиарна цироза

Според морфологичния характер на началото и клиничния ход се разграничават две форми на заболяването: първична, свързана с автоимунно разрушаване на жлъчните пътища, и вторична, възникваща след заболявания.

Първичната билиарна цироза се среща главно при жени по време на менопаузата на фона на хормонални смущения, както и при автоимунни заболявания, които водят до нарушаване на естествената евакуация на жлъчката.

Вторичното се диагностицира по-често при мъже от 20 до 50 години, среща се при деца с вродени аномалии или имунни заболявания. За вторична билиарна цироза е характерна патологията на панкреаса: хронично продължително възпаление, рак, уголемяване на главата. Първичните и вторичните форми на билиарна цироза имат различни симптоми и лечение. Първичната е безсимптомна по-дълго, по-лошо диагностицирана.

Симптоми на заболяването

Началото на нощния сърбеж е специфично за първичната билиарна цироза. През деня е подобно на проявата на алергии: възниква при контакт с дрехи, след водни процедури от хигиенно естество. Този симптом често се пренебрегва от пациента в продължение на много години. Пигментацията на кожните участъци се появява постепенно: тъмнокафяви петна се появяват първо на гърба в областта на лопатките, на коленете, лактите. Цялото тяло постепенно потъмнява. На клепачите растат жълти плътни плаки - ксантелазма. Те растат по други части на тялото, те са по дланите, лактите, по-рядко по седалището и гърдите.

Възпалителният процес не е придружен от скокове на температурата, той от време на време се повишава до 37,5 градуса, докато има мускулни болки, както при лека форма на ТОРС, понякога има горчив вкус в устата. Сред клиничните симптоми на първична билиарна цироза се разграничава увеличение на далака и лимфните възли..

В по-късните стадии на чернодробно увреждане на черния дроб се появяват симптоми, характерни за декомпенсирания стадий. Те са свързани с прогресивна чернодробна недостатъчност, интоксикация на тялото, нарушаване на останалите вътрешни органи, развитие на усложнения: портална хипертония, асцит, енцефалопатия.

Вторичната форма се характеризира със силен сърбеж, който се появява на фона на повишаване на концентрацията на билирубин в кръвта. Болките в десния хипохондриум са по-чести. Други признаци: появява се жълтеница, хипертермия. Клинични симптоми: увеличаване и втвърдяване на черния дроб се открива чрез палпация, то надхвърля хипохондрия поради растежа на дясната лобула.

Диагностика

Промени в кръвните параметри в резултатите от общия и биохимичния анализ се наблюдават и при двете форми на заболяването. Първичното не се открива чрез методи на лъчева диагностика, а само след биопсия. Микропрепарат, извлечен от паренхима, се изследва под микроскоп. Диагностиката се извършва в болница със специална игла.

Вторичната билиарна цироза се диагностицира чрез ултразвук, КТ, ЯМР според структурата на паренхима и формата на жлъчните пътища. Проучванията разкриват причината за некротичните промени в черния дроб.

Лечение на билиарна цироза

Тактиката за справяне с болестта се разработва в зависимост от формата и причините за появата, етапа на нейното развитие. Комплексното лечение включва:

  • лекарства;
  • физиотерапевтични процедури;
  • поддържаща терапия с използване на методи на традиционната медицина;
  • здравословна храна.

Дали цирозата може да бъде излекувана зависи от стадия на заболяването. По-късно албуминът се прилага на пациента, тъй като протеинът не се абсорбира естествено. Пациентът е освободен от физическо страдание, занимава се с профилактика на усложнения.

Медикаментозно лечение

Пациент с билиарна цироза се предписва означава:

  • намаляване на концентрацията на билирубин, холестерол в кръвта;
  • стимулиране на функцията на хепатоцитите;
  • болкоуспокояващи;
  • хормонални, инхибиращи растежа на съединителната тъкан;
  • подпомагане на панкреаса;
  • противовъзпалителни комплекси;
  • антихистамини за облекчаване на сърбежа.

При първична билиарна цироза се предписват имуносупресори. С усложнения, възникващи в последните етапи от развитието на патологията, нивото на съсирване на кръвта се увеличава, предписват се ензими, които подобряват храносмилането. При асцит излишната течност се изпомпва, за да се облекчи натискът върху вътрешните органи.

Хирургия

В зависимост от състоянието на пациента и свързаните с него патологии се извършват лапароскопски или коремни операции:

  • резекция на тумори, които компресират жлъчните пътища;
  • заобикаляне на венозните съдове на коремната кухина за облекчаване на порталното налягане (промяна на модела на кръвния поток);
  • отстраняване на жлъчния мехур по време на образуването на камъни (жлъчката директно навлиза в червата, рискът от запушване на каналите е намален);
  • чернодробна трансплантация (¼ част от здрав орган е достатъчна, за да може черният дроб да се възстанови напълно поради регенерацията на клетките).

Лечение с народни средства

  • Следните народни средства са получили медицинско признание:
  • отвари и водни инфузии на основата на билки с хепатопротективни свойства: Млечен трън, Павел падна;
  • растения с лек холеретичен ефект (царевична коприна, жълт кантарион);
  • противовъзпалителни препарати с бял равнец, невен, лайка, сладка детелина;
  • витаминни чайове, които попълват ежедневната диета с полезни компоненти и микроелементи;
  • сложно действие шипка.

Диета

На пациента се предписва терапевтична диета No 5 по Певзнер. Изключена е нежелана храна, която натоварва черния дроб:

  • пушени меса;
  • деликатеси, съдържащи подправки;
  • тлъсти меса и риба;
  • консервация с оцет;
  • продукти, съдържащи хранителна химия: консерванти, подсладители, ароматизанти, оцветители;
  • бобови растения;
  • груби влакна;
  • сладкиши и сладкиши.

Препоръчват се зеленчукови супи, постно месо и риба в задушени, печени варени форми, зеленчуци и плодове, лечебни чайове. В последните етапи се препоръчва пюре от храна, намалява се количеството протеин, за да не се развият гнилостни бактерии в червата. Енергийната стойност на диетата не е повече от 3000 калории, храната е разделена на пет хранения: две закуски и пълна закуска, обяд, вечеря.

Усложнения

Както при всички видове цироза, и при билиарната цироза се появяват:

  • асцит (воднянка), течността се натрупва в коремната кухина;
  • вътрешно кървене (на фона на увреждане на чернодробните клетки, кръвосъсирването намалява, нивото на тромбоцитите пада, развива се портална хипертония, увредени са съдовете на хранопровода, стомаха, червата);
  • енцефалопатия (произтичаща от интоксикация, характеризираща се с разрушаване на невронни връзки, пълна деградация на личността на пациента);
  • чернодробна кома (пълна органна недостатъчност);
  • рак на панкреаса;
  • увеличена далака.

Профилактика и прогноза

Като превантивна мярка се препоръчва на хората в риск да се хранят здравословно. Физическата активност трябва да бъде умерена и постоянна, тя ще намали риска от задръствания, ще подобри метаболизма.

При първична билиарна цироза продължителността на живота зависи от етапа, на който е диагностицирано заболяването. Важно е внимателно да реагирате на сърбеж по кожата, да се подлагате на периодични прегледи. Хората живеят 20 или повече години, без да знаят за болестта.

При усложнения на жлъчната форма на некротично увреждане на черния дроб прогнозата се влошава. Често пациентът не доживява до последните етапи поради развитието на рак на панкреаса. Средно пациентите с етап 2 живеят повече от 8 години. На третия срокът се намалява наполовина. При усложнения смъртта е възможна в рамките на три години. При вътрешно кървене рискът от смърт се увеличава до 80%.

Колко бързо се развива чернодробната цироза: профилактика и прогноза

Сърбеж с цироза на черния дроб: причини, диагностика, лечение и диета

Усложнения на чернодробната цироза: портална хипертония, кървене, кома и други

Смесена чернодробна цироза: причини, симптоми и лечение

Подхепатална жълтеница: причини, симптоми, диагностика и лечение

Първична билиарна цироза

Първичната билиарна цироза (PBC) е хронично, вероятно автоимунно заболяване, при което процесите на имунна регулация са нарушени и интрахепаталните жлъчни пътища постепенно се разрушават от човешката имунна система като чужди антигени.

Терминът "първична билиарна цироза" не е съвсем точен, тъй като няма цироза в ранните стадии на заболяването. По-правилно името "хроничен не-гноен деструктивен холангит".

PBC етапи

Първичната билиарна цироза се развива бавно.

Възпалението започва в малки жлъчни пътища, чието унищожаване блокира нормалното изтичане на жлъчка в червата - в медицинската терминология този процес се нарича холестаза (докато при кръвните тестове се увеличават показатели като алкална фосфатаза и GGTP).

Холестаза

Холестазата е един от важните аспекти на първичната билиарна цироза.

При продължително разрушаване на жлъчните пътища възпалението се разпространява в близките чернодробни клетки (хепатоцити) и води до тяхната смърт (некроза). При кръвни тестове се открива синдром на цитолиза (повишен ALT и AST). С продължаващата смърт на чернодробните клетки те се заменят със съединителна тъкан (развитие на фиброза).

Кумулативният ефект (прогресивно възпаление, намаляване на броя на функциониращите чернодробни клетки, наличие на фиброза и токсичност на натрупващите се в черния дроб жлъчни киселини) завършва с резултат в чернодробна цироза.

Цироза

Чернодробната цироза е стадий на заболяването, при който чернодробната тъкан се заменя с фиброза и се образуват възли (белези). Образуването на цироза се случва само в късния стадий на PBC.

Рискови групи

Болестта се среща в целия свят. Разпространението варира в широки граници, 19-240 пациенти на милион население. Най-високите нива са в скандинавските страни. Възрастта на пациентите в началото на заболяването е от 20 до 90 години (средно 45-50 години).

Има достатъчно доказателства за ролята на имунните и генетични фактори в развитието на PBC.

  • Делът на жените сред пациентите с PBC е 90%.
  • Откриване на антимитохондриални антитела (AMA) при 95-98% от пациентите с PBC, включително AMA-M2, силно специфичен за PBC.
  • PBC в 50% от случаите е свързан с други автоимунни синдроми.
  • Високо съгласие (наличие на определена черта и при двете) за PBC при еднояйчни близнаци.

Но към днешна дата не са установени значими връзки между първичната билиарна цироза и определени гени. Също така първичната билиарна цироза има някои характеристики, които са нехарактерни за автоимунните заболявания: тя се появява само в зряла възраст и реагира слабо на имуносупресивната терапия.

Симптоми на PBC

В началните етапи на заболяването (в предклиничния стадий, често с „случайно“ откриване на промени в анализите), с първична билиарна цироза, човек може да не бъде притеснен от нищо.

Но с развитието на клиничната картина всички прояви на PBC могат да бъдат разделени на три групи:

1. Симптоми, дължащи се на действителната първична билиарна цироза.

2. Усложнения на чернодробната цироза.

1. Прояви на съпътстващи автоимунни синдроми

Инфекция на пикочните пътища

Най-честият симптом на PBC е умора (повишена умора), която се среща при 70% от пациентите. Трябва да се отбележи, че значителната умора може да бъде причина за нарушение на съня или депресия..

Често такива пациенти се чувстват добре през първата половина на деня, но следобед забелязват "срив", който изисква почивка или дори сън. Повечето хора с PBC съобщават, че сънят не зарежда с енергия..

Болестта започва внезапно, най-често със сърбеж на кожата по дланите на ръцете и стъпалата, непридружен от жълтеница. По-късно може да се разпространи в цялото тяло. Интензивността на сърбежа може да се увеличи през нощта и да намалее през деня. Нощният сърбеж често нарушава съня и води до повишена умора. Причината за развитието на сърбеж остава неясна и днес..

Хората с първична билиарна цироза (особено тези с жълтеница) могат да получат болки в гърба (често в гръдния или лумбалния отдел на гръбначния стълб) по ребрата. Тази болка може да бъде причинена от развитието на едно от двете метаболитни костни заболявания - остеопороза (понякога наричана „изтъняване“ на костите) или остеомалация („омекотяване“ на костта). Причината за развитието на костни лезии в случай на РВС е дългосрочната хронична холестаза.

Около 25% от пациентите с PBC имат ксантоми по време на диагностицирането. Появата на ксантоми се предшества от продължително (повече от 3 месеца) повишаване на нивата на холестерола в кръвта над 11,7 μmol / l.

Разнообразни ксантоми, ксантелазми, са плоски или леко повдигнати меки, безболезнени, жълти образувания, обикновено разположени около очите. Но ксантоми могат да се видят и в палмарните гънки, под млечните жлези, на врата, гърдите или гърба. Те изчезват с разрешаването (изчезването) на холестазата и нормализирането на нивата на холестерола, както и с развитието на последния стадий на заболяването (чернодробна недостатъчност) поради нарушен синтез на холестерол в увредения черен дроб.

Също така, при хронична PBC холестаза (поради нарушена жлъчна секреция) се развива малабсорбция на мазнини и мастноразтворими витамини (A, D, E и K), което може да доведе до диария, загуба на тегло и липса на тези витамини.

Недостигът на витамин А причинява намалено зрение на тъмно. Недостигът на витамин Е може да се прояви с дискомфорт по кожата или мускулна слабост. Недостигът на витамин D допринася за прогресирането на костните промени (остеомалация, остеопороза). Недостигът на витамин К води до намаляване на синтеза на протеини на коагулационната система от черния дроб и следователно до тенденция към кървене.

Жълтеницата обикновено е първият „забележим“ признак на заболяването - пожълтяване на бялото на очите и кожата. Отразява повишаване нивото на билирубин в кръвта. Лек оттенък на жълтеникавост може да се открие само на слънчева светлина, но не и на изкуствена светлина.

Хроничното нарушаване на изтичането на жлъчката увеличава синтеза на тъмен пигмент - меланин, който се съдържа в кожата. Потъмняването на кожата се нарича хиперпигментация. Може да изглежда като тен, но се проявява дори на покрити участъци от тялото. Освен това при сърбеж и на мястото на „хронични“ драскотини пигментацията е по-изразена, което придава на кожата пъстър вид

Диагностика на PBC

  1. Общи клинични кръвни тестове - оценка на чернодробната функция, напрежението на имунитета, както и определяне на показанията за лечение.
  2. Изключване на други чернодробни заболявания, протичащи с хронична холестаза - включително инструментални методи (ултразвук, MRCP, ендоскопска ултрасонография и др.).
  3. Кръвен тест за автоантитела (AMA и други).
  4. Fibrotest е кръвен тест, предписан при съмнение за билиарна цироза, който позволява да се оцени степента на възпалителни и фиброзни промени в чернодробната тъкан.
  5. Инструментални диагностични методи (ултразвук на коремните органи, EGD и др.) - за оценка на състоянието на хепатобилиарната система и идентифициране на възможни усложнения (включително признаци на цироза).
  6. Ако е необходимо - чернодробна биопсия с хистологично изследване - за изключване на припокриващи се синдроми с други чернодробни заболявания, потвърждаване на диагнозата, определяне на стадия на заболяването и степента на увреждане на черния дроб (включително наличието на цироза).

При липса на автоантитела (AMA), характерни за първична билиарна цироза, се диагностицира наличието на типични клинични симптоми и чернодробни промени, типични за първична билиарна цироза според биопсични данни, AMA-отрицателен PBC или така нареченият автоимунен холангит.

Лечение

  • Урсодезоксихолевата киселина (UDCA) е доказано ефективно лечение на PBC. При липса на отговор на UDCA към терапията се добавят имуносупресори.
  • За да се намали сърбежът, пациентите се съветват да не носят синтетични дрехи (използвайте памук, лен), да избягват горещи вани и прегряване и винаги да поддържат ноктите си къси. Можете да използвате хладни вани със сода (чаена чаша за баня) до гърлото за 20 минути, вани за крака със сода. От лекарствата, които могат да намалят сърбежа, се използват холестирамин, рифампицин, ако са неефективни - перорални опиатни антагонисти и сертралин. Също така в някои случаи плазмаферезата може да има положителен ефект върху сърбежа..
  • Предотвратяването на дефицит на мастноразтворими витамини се състои в добро хранене и компенсиране на стеаторея (загуба на мазнини с изпражнения) с ензимни препарати.
  • За да се предотврати развитието на остеопороза, лекарят може да предпише лекарства, съдържащи калций и витамин D.
  • Трансплантацията на черен дроб остава единственото лечение за декомпенсация на цироза, сърбеж и тежка остеопороза - 10-годишната степен на преживяемост на PBC след трансплантация е около 70%.

Прогноза

Ходът на първичната билиарна цироза при липса на симптоми е непредсказуем, в някои случаи симптомите изобщо не се развиват, в други има прогресивно влошаване с развитието на циротичния стадий. Често причината за смъртта при цироза е кървене от разширени вени на хранопровода и стомаха.

И в терминалния стадий пациентите умират от развитието на чернодробна недостатъчност..

Резултатът от хроничната холестаза и възпаление в черния дроб е цироза.

Ако лечението е ефективно и се спазва, повечето хора с първична билиарна цироза имат нормална продължителност на живота..

PBCСвързани заболяванияУсложнения на чернодробна цироза
Повишена умораАвтоимунен тиреоидитОток и асцит
Сърбяща кожаСиндром на Sjogren
Кървене от разширени вени
Метаболитни костни заболявания (остеопороза)Синдром на РейноЧернодробна енцефалопатия
КсантомасСклеродермияХиперспленизъм
Липса на мастноразтворими витаминиРевматоиден артритХепатоцелуларен карцином
Жълтеница
Цьолиакия
ХиперпигментацияВъзпалително заболяване на червата