Причини за развитие и терапия на адхепатна жълтеница

Хемолитичната жълтеница не е заболяване, а симптоматичен комплекс, който се развива на фона на автоимунни и вирусни патологии. По време на своя ход човек има бързо повишаване на нивото на жлъчните клетки - билирубин, в резултат на което кожата се поддава на пигментация и придобива жълт оттенък. Такъв неприятен синдром трае от 1 до 2 седмици.

Какво е надхепатална жълтеница

Надхепаталната жълтеница е човешко клинично състояние, характеризиращо се с пожълтяване на кожата на лицето, устната лигавица и склерата. В противен случай този синдром не се проявява чрез визуални признаци и може да бъде диагностициран само с помощта на биохимичен кръвен тест..

Въпреки факта, че самата хемолитична жълтеница не е вредна за здравето, появата й винаги е свързана с по-сериозни заболявания. Ето защо не трябва да пренебрегвате появата на жълти петна по тялото. И за да се излекува този клиничен синдром, пациентът първо трябва да идентифицира причината за неговото развитие.

Механизъм за развитие

Механизмът на развитие на надхепатална жълтеница се основава на бързото разпадане на еритроцитите, провокирано от патологично състояние в организма. С това явление нивото на билирубин в кръвта започва да се увеличава и черният дроб няма време да се справи с потока на жлъчните пигменти..

Оставайки в кръвта, билирубинът продължава да циркулира през тялото, без да преминава през жлъчните пътища в червата. Всъщност поради това жълтеницата се нарича надхепатална. Причините за възникването му могат да бъдат следните:

  • Вродено заболяване, в списъка на симптоматичните прояви, при което е налице хемолиза (анемия, таласемия или микросфероцитоза);
  • Болести с инфекциозен характер, които имат пряк ефект върху кръвоносната система на човека (малария, ендокардит, сепсис и пневмония);
  • Автоимунни патологии, при които има отхвърляне на еритроцитите от организма;
  • Хемолитична интоксикация (възниква при отравяне с олово, анилин, хинин, натрий, водород или змийска отрова);
  • Някои нарушения на сърдечно-съдовата система (развитие на тумори, хипербилирубинемия или инфаркт на миокарда);
  • Вирусен хепатит.

Важно е да знаете! В зависимост от причината за развитието, хемолитичната жълтеница може да бъде придружена от различни симптоми. И колкото по-дълго пациентът е без лечение, толкова повече вреда ще причини патологията на тялото му..

Симптоматични прояви

В допълнение към пигментацията на кожата на горната част на тялото (лицето, шията, крайниците, гърдите и гърба) и пожълтяването на лигавицата и очите, хемолитичната жълтеница може да има и други симптоми, характерни за горните патологични състояния. А именно:

  • Повишаване на телесната температура до 37 градуса (в някои случаи тази цифра може да достигне 37,5-38);
  • Разширяване на черния дроб и далака;
  • Появата на болезнена болка в десния хипохондриум;
  • Развитие на хронична умора.

Цветът на урината също се променя с хемолитична жълтеница (урината потъмнява и придобива специфична миризма). Но такъв симптом е характерен за много патологии, включително синдроми, които протичат без увреждане на тялото..

Възможни усложнения

За определени категории пациенти надхепаталната жълтеница е ужасен сигнал, пренебрегването на който води до непоправими последици. Те принадлежат към рисковата група:

  • Бременни жени (за период от повече от 29 седмици съществува риск от внезапна смърт на плода и ако не започнете лечение при първите прояви на този синдром, бебето няма да бъде спасено);
  • Бебета (след претърпена хемолитична жълтеница в ранна възраст, детето може напълно или частично да загуби слуха и зрението. Ако патологията на бебето се пренебрегне, може да се очакват усложнения под формата на парализа и церебрална парализа).

За други категории възрастни пациенти такова отклонение също е доста опасно, тъй като неговият дългосрочен ефект върху тялото може да причини развитието на сепсис, панкреатит, цироза или бъбречна недостатъчност, при които терапията ще бъде по-трудна.

Особености на хемолитичната жълтеница при новородени

При новородените бебета физиологичният тип жълтеница е по-често срещан, чиято патогенеза е свързана с неспособността на детските органи нормално да обработват билирубиновите клетки. Но не са изключени случаите, когато причината за пожълтяване на кожата са патологии, които имат механичен или паренхимен характер..

Първият тип включва камъни в бъбреците и вродени нарушения на жлъчните пътища, поради което притокът на билирубин в червата е значително затруднен. Но паренхимните причини за пигментация при кърмачета включват такива тежки патологии като цироза и хепатит, предадени на бебето от майката, чрез кръв.

Лечение на бебета

Най-често хемолитичната жълтеница при новородени има механичен характер и се лекува чрез фототерапия (обилно третиране на пожълтели зони със слънчева светлина). Но лекарите препоръчват използването на лекарства в редки случаи, ако детето има напреднал стадий на патология.

Възможни усложнения

В зависимост от причината за адхепатичната жълтеница при кърмачето могат да възникнат следните усложнения:

  • Интоксикация на тялото (явление, свързано с активното освобождаване на свободен билирубин в кръвта);
  • Пълна или частична загуба на слуха и зрението;
  • Парализа;
  • Цироза или рак на черния дроб (възниква както при подхепатална жълтеница, така и при хемолитична жълтеница);
  • Аномалии в развитието на мозъка.

Също така списъкът на възможните усложнения включва смърт, която често се случва при липса на терапия..

Диагностични процедури

Възможно е да се определи хемолитичната жълтеница в тялото по външни прояви (пожълтяване на горната част на тялото, лигавицата и очните ябълки). Но да се идентифицира етиологията на този синдром е реалистично само с помощта на цялостна диагноза, която включва:

  • Общ анализ на кръвта;
  • Биохимия;
  • Тест на Кумбс;
  • Ултразвукова диагностика;
  • Изследвания на изпражнения и урина (с жълтеница, урината и изпражненията са склонни да променят естествения си нюанс и консистенция).

Освен това е възможно да се определи заболяването, на фона на което се развива надхепатална жълтеница по характерните симптоми. Но такава диагноза не може да се счита за сто процента надеждна..

Методи на лечение

Лечението на хемолитичната жълтеница се основава на премахване на външни прояви на заболяването и в зависимост от извършените процедури може да бъде оперативно или консервативно. Методът на терапия се определя въз основа на състоянието на пациента.

Ако нивото на билирубин в кръвта е твърде високо, се извършва операция. С незначителни прояви на синдрома пациентът се лекува с лекарства.

Консервативна терапия

С консервативното лечение на адхепатичната жълтеница лекарите предписват на пациента лекарства от две групи:

  • Антибактериални средства;
  • Глюкокортикоиди.

Тези лекарства се използват в комбинация с фототерапия, насочена към елиминиране на пожълтели участъци от кожата..

Хирургическа интервенция

Лечението на синдрома с операция е рядко. Основната индикация за операцията е остра симптоматична проява на патология, на фона на която се развива жълтеница (всеки ден болката в десния хипохондриум се увеличава, настъпва хронична умора, телесната температура се повишава значително).

Важно е да знаете! За кърмачета хирургичната терапия се заменя с кръвопреливане, тъй като тази процедура се счита за по-безопасна в ранна възраст. Родителите обикновено действат като донор за бебето, освен ако, разбира се, хемолитичната жълтеница при новородено не е резултат от несъвместимостта на неговата кръвна група и Rh фактор с майчината.

Корекция на храненето

Тъй като супрахепаталната жълтеница е синдром, който се проявява при чернодробни патологии, пациентът задължително трябва да направи корекции в ежедневната си диета, за да разтовари този орган възможно най-много. И първата стъпка е да се изключат следните категории продукти:

  • Животински мазнини;
  • Алкохол;
  • Пикантни ястия;
  • Пържена храна;
  • Храни с висока концентрация на сол;
  • Пушени меса.

Всички тези компоненти много силно противоречат на човешкия черен дроб, причинявайки разрушителни процеси в него. По време на жълтеница приемът на горните продукти може дори да доведе пациента до най-лошите последици..

Предотвратяване

За да намалите вероятността от бързо разграждане на червените кръвни клетки, което води до повишаване на нивото на билирубин в кръвта, трябва да се придържате към някои превантивни мерки. В този списък са включени следните процедури:

  • Провеждане на краткосрочен курс на медикаментозна терапия въз основа на тези лекарства, които лекарят предписва на пациента за лечение на супрахепатална жълтеница;
  • Преминаване на периодична диагностика;
  • Спазване на специална диета;
  • Отказ от алкохол и никотин.

Ако следвате горните правила, тогава вероятността от развитие на хемолитична жълтеница ще намалее до почти нула и пациентът няма да бъде заплашен от допълнителна клиника.

Пренебрегването на симптоматичните прояви на синдрома и превантивните мерки непременно ще дадат отрицателен резултат под формата на усложнения или дори смърт. Следователно, здравето трябва да бъде защитено предварително, за да не се губи много време и усилия за дълги курсове на терапия..

Какво представлява хемолитичната жълтеница: причини, патогенеза, симптоми и лечение

Днес са установени около 400 причини за патологични промени в цвета на кожата и склерата на очите. Жълтеницата се появява на фона на различни заболявания не само на хепатобилиарната система, но и на хематопоетичната и храносмилателната система. Но един от най-често срещаните фактори са промените в секрецията на жлъчката и по-специално хемолитичната жълтеница.

За какво ще разбера? Съдържанието на статията.

Какво е хемолитична жълтеница?

Хемолитичната жълтеница е патологично състояние, характеризиращо се с високи нива на билирубин в кръвта и повишена хемолиза. В резултат на това количеството на синтезирания билирубин е по-голямо от еритроцитите, способни да свързват пигмента. Следователно концентрацията в кръвта остава висока.

Причини за хемолитична жълтеница

Хемолитичната жълтеница се причинява от външни и вътрешни рискови фактори. Разграничават две групи причини - вродени и придобити.

ВродениПридобити
1. Наследствен вариант на анемия.

2. Хемоглобинопатия, когато се нарушава синтеза или структурата на хемоглобина.

3. Хипербилирубинемия, за която е специфична висока стойност на жлъчния пигмент в кръвта.

1. Крупозна пневмония.

2. Субакутна форма на септичен ендокардит.

3. Болест на Адисън-Бирмер (пернициозна анемия, произтичаща от автоимунен гастрит).

5. Белодробен инфаркт.

6. Злокачествени образувания.

7. Токсично увреждане от арсен, сероводород, фосфор.

На фона на тези патологични състояния настъпва повишено разрушаване на червените кръвни клетки, което води до натрупване на билирубин.

Патогенеза

Способността на черния дроб да метаболизира билирубина е изключително висока. Тя успява да обработи, отдели с жлъчка концентрация, която е 4 пъти по-висока от физиологичния показател.

Патогенезата се състои от няколко последователни етапа:

  1. Излагане на външни и вътрешни токсични фактори.
  2. В черния дроб, далака, костния мозък се задействат механизмите на разрушаване на червените кръвни клетки. Този процес се нарича хемолиза. Може да присъства в нормата, но на фона на рисковите фактори скоростта се увеличава.
  3. Концентрацията на свободен билирубин увеличава компенсаторно.
  4. Поради намаляването на червените кръвни клетки в кръвта, количеството на свързания билирубин се намалява.

В кръвта се откриват две фракции билирубин - пряка и непряка. Причината за това състояние е в нарушаване на екскрецията и появата на обратна дифузия на пигменти в кръвоносната система. Неконюгираният има подчертан токсичен ефект поради способността да се разтваря в липидите на клетъчните мембрани, да прониква в дълбоките части на клетката.

Симптоми

На първо място сред всички симптоми е пожълтяването на кожата и склерата на очите. Интензивността на цвета се определя от два важни фактора:

  • основно заболяване;
  • скорост на разрушаване на еритроцитите.

Следователно, изразено пожълтяване ще бъде в случай на отравяне, по-малко интензивно - с атрофична форма на гастрит.

Пациент с хемолитична жълтеница отбелязва следните промени:

  • бледност на кожата на фона на пожълтяване;
  • тъмен цвят на изпражненията;
  • слабост, умора, главоболие;
  • повишаване на температурата над 38,5 градуса;
  • болезненост в ставите.

Разликата от холестатичната жълтеница ще бъде поддържането на нормален размер на черния дроб, увеличаване на далака (спленомегалия), липса на сърбеж.

Диагностика

Методите за диагностика и последваща терапия са тясно взаимосвързани, тъй като ефективността на лечението се определя от знанието за причините. Следователно изследователските методи са предназначени да провеждат диференциална оценка с други форми на жълтеница - чернодробна (холестатична) и подхепатална (механична).

Характеристика на хемолитичния тип жълтеница е развитието на чернодробно заболяване, без да се нарушават основните му функции. Общото състояние на пациента е задоволително.

За откриване на заболяването се извършват следните тестове:

  • Клиничен кръвен тест. Високият брой ретикулоцити (обозначен с латински "RTC") показва реакцията на организма към масивно унищожаване на зрели еритроцитни клетки.
  • Биохимията на кръвта е основата за определяне на нивото на билирубин. Увеличаването на нивото на несвързан пигмент в кръвта показва слаба свързваща способност на хепатоцитите, намаляването на концентрацията показва повишена работа на отделните клетки.
  • Изследване на урина. Характерен критерий е увеличаването на индексите на уробилин и стеркобилин. В този случай билирубин в урината не се открива. Това се дължи на големия размер на комплекса, неспособността му да премине през филтрационната бариера на бъбреците..
  • Изследване на изпражненията. За хемолитичната жълтеница по-характерен е тъмният цвят на изпражненията. Колкото по-висока е концентрацията на стеркобилин, толкова по-тъмен е цветът.

Инструменталните методи за диагностициране на хемолитична жълтеница включват ултразвук, MR или CT изследване на коремните органи. Те са неинвазивни видове. В болнични условия се извършва ретроградна холангиопанкреатография (RCPG) и трансхепатална холангиография. Тяхната задача е да определят проходимостта на жлъчните пътища с помощта на специални рентгеноконтрастни вещества, тъй като хемолитичната жълтеница може да бъде усложнена от механична жълтеница с блок поради пигментния камък в жлъчния мехур.

Лечение на хемолитична жълтеница

Тактиката на лечение на хемолитична жълтеница зависи от вида провокиращо патологично състояние. Изборът между болнична и извънболнична помощ се основава на тежестта на общото състояние на пациента.

Схемата на лечение включва следните лекарства:

Фармакологична групаПредприето действие
Инфузионна терапияХемолитичната форма е придружена от тежка интоксикация. Капкомерите за детокс разтвор са предназначени да елиминират токсичните метаболити.
АнтибиотициИзползва се за лечение на жълтеница, причинена от бактериални инфекции.
ХепатопротекториЛекарствата от тази група предпазват чернодробните клетки, предотвратяват тяхното унищожаване на фона на агресивното действие на билирубина.
Хормонални лекарстваИзползва се за стабилизиране на клетъчните мембрани, потискане на възпалителния процес. Приемът продължава, докато нивото на билирубин намалее до оптимални стойности.
ХематотерапияКорекция на анемията с плазмени трансфузии или кръвни заместители.
Хемостатични лекарстваПовишената хемолиза провокира спонтанно кървене. Хемостатиците спират това усложнение.

В случаите на развитие на хемолитична форма на жълтеница на фона на неопластичен процес в черния дроб, онкологът избира тактиката на лечение. В зависимост от естеството на образуването, обем, степен на разпространение се избира хирургично лечение, химиотерапия или лъчетерапия..

Хирургия. Показан е в случаите на откриване на голям брой камъни в лумена на жлъчните пътища с блок на нивото на чернодробния хилум. Реконструктивните операции се извършват с развитие на усложнения на фона на предишни интервенции върху коремните органи в жлъчните пътища. При изключително тежки форми на заболяването се извършва чернодробна трансплантация.

Усложнения и прогноза

Прогнозата за възстановяване зависи от формата на хемолитична жълтеница, тежестта на клиничните прояви. Отбелязва се благоприятна хипербилирубинемия, неблагоприятна - в случай на автоимунна причина, както и хемоглобулинопатия.

Най-голямата опасност е за жените по време на бременност. Рискът от спонтанен аборт, смърт се увеличава при липса на лечение, започвайки от 29-та седмица. Ако такова бебе оцелее, тогава вероятността от увреждане поради мускулна дистрофия, церебрална парализа (церебрална парализа), слепота, умствена изостаналост.

За да се подобри прогнозата, е необходимо да се спазват правилата за здравословен начин на живот. Тяхното спазване ще ограничи не само развитието на патологии на хепатобилиарната система, но и ще запази високо качество на живот за дълго време. Тези съвети включват:

  • правилна, балансирана диета с минимално съдържание на сол;
  • изключване на мазни, пикантни, тежки храни;
  • минимална консумация на алкохол;
  • спазват дозировката на предписаните лекарства;
  • предотвратяване на продължителен контакт с токсични вещества;
  • не забравяйте за профилактичните медицински прегледи.

Опасността от хемолитична жълтеница се крие в невъзможността да се приеме степента на увреждане на тялото. Някои форми подлежат на корекция, докато други могат да бъдат фатални. Следователно, търсенето на медицинска помощ по-рано ще увеличи шансовете за възстановяване с минимални последици и усложнения..

Хемолитична жълтеница при новородени: причини, симптоми, лечение и последици

Какво представлява билирубин за жълтеница? Причини за увеличение, диагностика и лечение

Как се променя цветът на урината и изпражненията при жълтеница? Причини за промени, лечение и прогноза

Опасна ли е жълтеница: какви усложнения и заболявания я причиняват?

Опасна ли е жълтеница при новородени? Причини, лечение и последици от жълтеница при бебета

Как възниква и протича хемолитичната (надхепатална) жълтеница

Надхепаталната (хемолитична) жълтеница е рязко повишаване на нивото на билирубин в кръвта с по-нататъшно пожълтяване на лигавиците, кожните и очните протеини. Заболяването се причинява от нарушения в работата на еритроцитната система, при които има голям процент разграждане на червените кръвни клетки, което води до повишаване нивото на билирубина. Съответно черният дроб няма време да преработи и премахне чернодробния пигмент, той първо прониква в жлъчните пътища, след това в червата и циркулира в цялото тяло. Най-често се развива на фона на автоимунни, инфекциозни заболявания, отравяния, може да има наследствени причини.

Как се проявява болестта

Хемолитичната жълтеница се характеризира със симптоми, които се наблюдават при много чернодробни лезии:

  • уголемяване на черния дроб, открито чрез палпация или чрез ултразвук;
  • разширяване на вените на хранопровода;
  • оцветяване на бялото на очите и кожата в жълт оттенък;
  • остра болка в дясната страна под реброто;
  • промяна в цвета и състава на изпражненията и урината;
  • появата на венозна мрежа върху кожата на корема.

Хемолитичната жълтеница се диференцира според симптоми, характерни само за този тип - увеличена далака (спленомегалия), жълта кожа на фона на обща бледност, засилен процес на синтез на еритроцити в костния мозък.

Интензивното оцветяване на изпражненията също е характерен симптом. Черният дроб не може да се справи с големия обем билирубин, който се образува по време на активното разграждане на червените кръвни клетки (това състояние се нарича хемолитична криза). В този случай към основните симптоми може да се добави втрисане, дърпаща болка в областта на далака, намаляване на нивата на хемоглобина..

Основните причини за появата

Всеки вид жълтеница не е самостоятелно заболяване, а само сигнализира за наличие на промени или смущения в работата на вътрешните органи. Следователно пожълтяването на очите и кожата е характерно не само за хепатит (който за мнозина вече е станал синоним на жълтеница), но и за други заболявания..

Основната причина за развитието на супрахепатална жълтеница е рязък скок в нивото на свободния билирубин до максималните стойности. Това състояние причинява голямо разграждане на червените кръвни клетки (хемолиза).

Патогенеза на супрахепатална жълтеница при възрастни:

  1. Инфекциозни причини - сепсис, малария.
  2. Имунни. Жълтеницата се причинява от свръхчувствителна имунна система към антигени.
  3. Токсичен - отравяне с олово, фенилхидразин, арсенов водород, сулфатни лекарства, а също и поради ухапване на отровни змии.
  4. Наследствени причини (хемоглобинопатии, ензимопатии). Хемолитичната жълтеница възниква на фона на сърповидно-клетъчна анемия, таласемия, болест на Минковски-Шофард и други.

При наследствена хемолитична анемия се наблюдават аномалии в структурата на еритроцитите на фона на появата на анормални липиди и протеини в мембраната. Те се променят визуално и имат ниска устойчивост на промени в температурата и налягането.

Диагностични методи

Провежда се първоначална диагностика (визуален преглед от лекар), за да се установи наличието на пожълтяване на кожата и очите. Освен това, за потвърждаване на установената диагноза се използват следните методи:

  1. Общ анализ на урина и кръв (включително биохимичен). Жълтеница се диагностицира с високо натрупване на билирубин в кръвта (27-34 μM / L и повече), ретикулоцитоза, анемия.
  2. Тест на Кумбс (антиглобулинов тест), в резултат на който се определят антитела към червените кръвни клетки.
  3. Пункция на костния мозък.
  4. Ултразвук на черния дроб и жлъчните пътища.

В медицинската практика именно супрахепаталната жълтеница се диагностицира най-лесно. Това се обяснява с факта, че пожълтяването на кожата има лимонов цвят, няма сърбеж по кожата, с анемия, има бледност на кожата на фона на обща пожълтяване. Черният дроб не е силно увеличен, може да остане с нормални размери, далакът е умерено увеличен.

Сянката на урината е много тъмна поради факта, че концентрацията на уробилиноген, стеркобилиноген е значително увеличена. Фекалиите също имат интензивен кафяв цвят. Кръвните тестове разкриват, че концентрацията на индиректния билирубин е повишена, докато директният билирубин остава нормален. Чернодробните тестове, нивата на холестерола в кръвта също остават в нормалните граници.

Лечение на адхепатна жълтеница

Терапията на заболяването се основава на отстраняване на причините за жълтеница. В съответствие с това се използват следните методи за лечение:

  1. Ако жълтеница е провокирана от автоимунни процеси, е показано приложение на глюкокортикостероиди (преднизолон, дексаметазон) и имуносупресори.
  2. Използва се и кръвопреливане (преливане) на кръвни съставки (измити еритроцити). Изключително рядко се прибягва до тази процедура, когато концентрацията на билирубин е значително повишена. По време на кръвопреливане в кръвоносната система на пациента се прелива или цяла кръв, или отделни нейни компоненти (тромбоцити, еритроцити). Днес директното кръвопреливане почти никога не се използва.
  3. Задължителен елемент е премахването на основното заболяване, причинило появата на жълтеница..
  4. Спленектомията (отстраняване на далака) се използва при тежки форми на заболяването, причинени от биохимичен дефект в еритроцитите.
  5. Използва се специална диетична храна. Консумацията на мазнини и триглицериди е ограничена до максимум 40 грама на ден. В комбинация с диета е показано използването на ензими (креон), витамини Е, К, А или сложни витаминни препарати. От продуктите са разрешени зърнени храни, задушени зеленчуци, нискомаслени млечни продукти, постна риба и месо, остарял хляб, желе, компоти, тестени изделия от твърда пшеница. Избягването на пушени меса, осолени, пържени, пикантни мариновани ястия е задължително.
  6. Диуретици (диуретици), колоиди, физиологични разтвори също могат да се използват. Тези лекарства се приемат за прочистване на кръвта..
  7. Хепатопротекторите - лекарства за възстановяване на черния дроб - също се използват в комплексната терапия. Най-често срещаните са есенциални фосфолипиди, които регенерират хепатоцитите, възстановяват функцията на органите.

Лечението на адхепатна жълтеница на първия етап се извършва задължително в болнична обстановка. Важно е постоянно да бъдете под лекарско наблюдение, за да идентифицирате своевременно патологичните промени в нивото на билирубин, чернодробната функционалност.

Лечението се предписва в зависимост от източника на заболяването и степента на увреждане на целия организъм. Хирургичните интервенции се използват изключително рядко, когато степента на увреждане на тъканите е висока.

Традиционните методи за лечение на хемолитична жълтеница са спомагателни, те се използват заедно с традиционната медицина. Най-популярните рецепти се основават на репей, водорасли, бял трън, киселец и други билки, от които се приготвят отвари. Като холеретично средство се използват цветя и корени на глухарче, пресни сокове от моркови, краставици, целина, магданоз. Използването на традиционните методи за лечение на жълтеница трябва да бъде съгласувано с лекуващия лекар.

Прогноза след лечение

Прогнозата за лечение на възрастни пациенти обикновено е благоприятна. Ако заболяването е причинено от интоксикация на тялото, след прочистване на кръвта, симптомите на практика изчезват. При автоимунни причини за надхепатална жълтеница, лечението с глюкокортикостероидни лекарства показва добър ефект.

Заболяването има най-благоприятната прогноза, когато лечението започне в ранните етапи на развитие. Повторната поява на надхепатална жълтеница е възможна с развитието на холелитиаза, поради което едно от важните звена на терапията е корекцията на метаболизма, спазването на диетичното хранене и други препоръки на лекаря.

С премахването на основната причина за жълтеница, корекция на храненето и приема на хепатопротектори и витаминни комплекси, хемолизата напълно спира, разграждането на еритроцитите и повишаването на нивото на билирубин в кръвта спира. При синдрома на Гилбърт жълтеницата, причинена от болестта, изобщо не изисква лечение, тъй като не представлява опасност за здравето.

Какво е хемолитична жълтеница?

Хемолитична жълтеница: механизъм на възникване

Развитието на хемолитична (надхепатална) жълтеница е причинено от неизправност в еритроцитната система. В същото време има висок процент на разпадане на зрели или незрели кръвни клетки - еритроцити. Този процес води до повишен синтез на чернодробния пигмент - билирубин. Черният дроб не може да се справи с обработката и отстраняването на голямо количество билирубин от тялото през жлъчните пътища (като част от жлъчката) и той остава в тялото, циркулирайки в кръвта.

Поради факта, че билирубинът не преминава през черния дроб в жлъчните пътища и по-нататък в червата, жълтеницата се нарича адхепатична. Терминът "хемолитичен" се дължи на основния механизъм на жълтеница - хемолиза или разрушаване на червените кръвни клетки заедно с хемоглобина, който те съдържат. Причините за хемолитична жълтеница:

  1. Вродени (генетично обусловени) патологии, придружени от разграждането на хемоглобина или еритроцитите. Те включват хемолитични анемии (сърповидни клетки, микросфероцитоза, таласемия) с дефект на еритроцитите - анормални липиди или протеини в клетъчната мембрана.
  2. Някои сериозни инфекциозни и септични заболявания, протичащи с унищожаване на червените кръвни клетки - малария, продължителен септичен (гноен) ендокардит, лобарна пневмония, сепсис.
  3. Автоимунни процеси, при които имунната система погрешно приема червените кръвни клетки за чужди на тялото елементи и ги атакува, образувайки антитела към антигените на червените кръвни клетки на тялото си. В този случай възниква вътреклетъчна или вътресъдова хемолиза.
  4. Отравяне с хемолитични отрови, които включват олово и неговите съединения, анилин, арсен водород, хинин, солна киселина фенилхидразин, натриев нитрит, сероводород, отровата на някои гъби, змийска отрова. Отравяне с последваща хемолиза може да възникне при употребата на прекомерни количества определени лекарства, като PASK (противотуберкулозно лекарство), сулфонамиди (Biseptol, Sulfadimethoxin, Sulfapyridosin, Urosulfan и други).
  5. Други сериозни патологии, причиняващи хемолитичен ефект: белодробен инфаркт, туморни процеси, тежък хепатит и хепатоза.

Симптоми на патологии, възникващи при хемолитична жълтеница:

  • появата на иктерична, лимонено жълта или бледо лимонова сянка, цвят на кожата, склерите и лигавиците;
  • забележимо потъмняване на урината и изпражненията;
  • повишаване на телесната температура, често вълнообразно;
  • значително увеличение на размера на далака;
  • обща слабост и умора, замайването не е необичайно.

Хемолитичната жълтеница се характеризира с липса на сърбеж (за разлика от други чернодробни патологии). Границите на черния дроб са по-често нормални, понякога има леко увеличение на размера на черния дроб.

Диагностика

Идентифицирането на заболявания, придружени от хемолитична жълтеница, се извършва с помощта на редица изследвания:

  • серологичен кръвен тест за наличие на антитела срещу хепатит;
  • подробни и биохимични кръвни тестове със задължително определяне на броя на ретикулоцитите и всички фракции на билирубин, както и трансферази - проби от "черен дроб";
  • тестове на урина: общи и за наличие на жлъчни пигменти;
  • Тест на Кумбс за откриване на антитела към собствените еритроцити на организма;
  • ултразвуково изследване на черния дроб и жлъчните пътища;
  • пункция на чернодробна тъкан и червен костен мозък за биопсия.

Лечение

Терапията се предписва в зависимост от причините за хемолитична жълтеница, както и въз основа на резултатите от изследването и общото състояние на пациента. Използват се следните методи:

  • При наличие на автоимунни процеси - въвеждането на глюкокортикостероидни лекарства (дексаметазон, преднизолон), както и имуносупресори (циклосприн А, метатрексат, имуран).
  • Въвеждане в кръвния поток (трансфузия) на еритроцитната маса от измити еритроцити. Такъв кръвен компонент се получава чрез центрофугиране на кръвта и промиване с физиологичен разтвор. В резултат на това еритроцитите се получават без плазма, левкоцити и тромбоцити.
  • Плазмаферезата е процедура за вземане на кръв, почистване и повторно въвеждане в кръвта.
  • Инфузия на физиологичен разтвор и колоидни разтвори.
  • В случай на анемия с дефекти в мембраните на еритроцитите при липса на ефекта от консервативната терапия, далакът се отстранява - спленектомия.

Хемолитична болест на новороденото

Хемолитичната жълтеница при новородени се появява поради серологична несъвместимост за Rh фактора или за кръвната група на детето и майката. В този случай има масивен разпад на еритроцитите в плода дори в утробата и след това в новороденото. Хемолитичната жълтеница се развива през първия, по-рядко на втория ден след раждането. Характеризира се с пожълтяване на кожата, лигавиците и склерите, както и с развитие на анемия и увеличаване на размера на черния дроб и далака.

Хемолитичната болест на новороденото (HDN) е страховито заболяване, което изисква денонощно наблюдение и задължително спешно лечение. От методите на терапията се използват хемосорбция (пречистване на кръвта чрез въглеродни филтри), плазмафереза, преливане на еритроцитна маса, измити еритроцити. При изключително тежки форми глюкокортикоидите се прилагат веднага след раждането и хормоналната терапия продължава през първата седмица от живота. При по-леките форми на хемолитична болест те се ограничават до преливане на глюкозни разтвори, протеинови препарати, приложение на лекарства, които подобряват чернодробната функция.

HDN е опасен за най-сериозните си усложнения - смъртта на плода или новороденото, развитието на церебрална парализа, загуба на слух, зрение, умствени увреждания. Важно е да се предотврати заболяването по време на бременността на майката. Необходимо е да се открие наличието на антитела и да се следи техният титър. В случай на увеличаване на титъра на антителата, се предписва лечение: хемосорбция, в някои случаи - заместителна вътрематочна кръвопреливане: феталната кръв се замества с измити Rh-отрицателни кръвни клетки от първата група.

Хемолитична жълтеница и хипербилирубинемия

Много хора несъзнателно свързват термина „хемолитична жълтеница“ с хепатит А. Всъщност обезцветяването на кожата и склерата не е заболяване, а един от ключовите симптоми за протичането на патологичните процеси в черния дроб.

Подобна реакция се провокира от промяна в количеството билирубин в кръвта на пациента. Това се дължи на различни нарушения в организма, инфекциозни или хронични заболявания, увреждане на отрови или токсини. В зависимост от причината се различават няколко вида жълтеница, включително хемолитична.

  1. Какво е хемолитична жълтеница
  2. Доброкачествена хипербилирубинемия
  3. Конюгативна хипербилирубинемия
  4. Причини за хемолитична жълтеница
  5. Симптоми на хемолитична жълтеница
  6. Лечение на хемолитична жълтеница
  7. Хемолитична жълтеница при новородени
  8. Полезно видео
  9. Заключение

Хемолитичната жълтеница е най-често при новородени бебета. Това се дължи на липса на ензими и активно разграждане на червените кръвни клетки в телата на бебетата. В 50 процента от случаите състоянието изчезва безследно за развитието и благосъстоянието на детето. Развитието на жълтеница обаче често е тревожен знак за процесите, които застрашават здравето и живота на новородено или възрастен..

Какво е хемолитична жълтеница

Хемолитичната жълтеница е състояние, което променя цвета на кожата и бялото на очите, причинено от прекомерно унищожаване на червените кръвни клетки наведнъж. Има второ име - надбъбречна жълтеница, която пациентите понякога неправилно наричат ​​"надбъбречна жълтеница".

Всъщност, въпреки факта, че пожълтяването на кожата е характерен симптом за чернодробни заболявания, процесът протича извън този орган. В този случай се получава синтез на хемоглобин (един от компонентите на червените кръвни клетки, който пренася кислород през системите на тялото) в билирубин. Чрез кръвния поток билирубинът се транспортира до черния дроб и след това се екскретира от тялото като част от жлъчката. При рязко повишаване на нивото на дадено вещество в кръвта, непреработената част се отлага в лигавиците и в кожните клетки..

Въз основа на етапа на синтез се различават следните видове билирубин:

  • прав;
  • непряк.

В зависимост от увеличаването на кръвта на един или втория вид вещество и въздействието му върху организма се откриват следните състояния, които са в основата на появата на жълтеница:

  • доброкачествена хипербилирубинемия;
  • конюгирана хипербилирубинемия.

Доброкачествена хипербилирубинемия

Това се случва, когато нивото на индиректния билирубин в кръвта се увеличава на фона на нарушение на неговия синтез, причинено от различни причини.

Повишаването на нивото на билирубин може да се дължи на редица причини:

  • нарушение на механизма на улавяне или транспортиране на молекулите на веществото до хепатоцитите;
  • нарушение на процеса на свързване, провокирано от намалено количество ензим в кръвта на пациента.
Транспортни маршрути на билирубин

Тя се проявява под формата на иктерична сянка на кожата и лигавиците, не е придружена от патологични процеси в хепатоцитите (чернодробните клетки). Жълтеницата е периодична и може изобщо да се влоши или изчезне. Може да бъде придружено от депресия, безсъние, повишена умора, повръщане, гадене, тежест в дясната страна. За да провокират развитието или укрепването са способни на:

  • стрес и безпокойство;
  • употребата на алкохолни напитки;
  • прехвърлени инфекциозни заболявания;
  • хирургическа интервенция.

Конюгационна хипербилирубинемия

Началото на състоянието провокира повишаване на нивото на билирубин от директен тип, свързано с нарушения в екскрецията на веществото от тялото. Причините за конюгационната хипербилирубинемия включват:

  • скорошно заболяване с хепатит от всякакъв тип;
  • диагностицирана цироза на черния дроб;
  • механични пречки за изтичането на жлъчката (камъни, стесняване на каналите).

Проявява се в пожълтяване на кожата и очните протеини, повишена умора, безсъние, нарушения в стомашно-чревния тракт.

Причини за хемолитична жълтеница

Някои автоимунни заболявания или анемия, предизвикани от необичаен синтез на кръвни ензими, могат да доведат до проява на жълтеница. Хемолитичната жълтеница има следните причини:

  • вродена патология в структурата на хемоглобина;
  • наследствено повишено количество билирубин;
  • дефекти в мембраната на червените кръвни клетки поради нарушено развитие на далака.

Курсът на някои заболявания:

  • двустранна пневмония;
  • ендокардит с инфекциозен характер;
  • злокачествена анемия;
  • инфекция с малария;
  • злокачествени тумори в тялото;
  • чернодробно заболяване;
  • вътрешни инфаркти.
  • отравяне с отрови, токсини, вредни химикали;
  • предозиране на наркотици;
  • ухапвания от отровни змии или насекоми.

Понякога има така наречената „фалшива“ жълтеница, изразяваща се в промяна в цвета на кожата. Подобно състояние провокира консумацията на големи количества зеленчуци и плодове, богати на каротин (моркови, спанак, киселец, райска ябълка, пъпеш) или с ярко оранжев цвят.

Симптоми на хемолитична жълтеница

Самата жълтеница е признак на патологичен процес, но не и на заболяване. Тя се изразява в промяна в цвета на кожата и очните склери. Хемолитичната жълтеница обаче има свои характерни симптоми, които я отличават от други подобни състояния. Те включват:

  1. Пожълтяване на кожата. Покривалото придобива лек нюанс и характерна тъпота.
  2. Обезцветяване на склерата. Протеините могат да имат светложълтеникав или интензивен цвят..
  3. Бледност на лигавиците. Лигавиците стават по-малко ярки, ружът изчезва, съдовете и капилярите губят цвета си.
  4. Характерният чернодробен сърбеж не се появява.
  5. Черният дроб не променя размера си, не става болезнен.
  6. Урината става по-тъмна поради увеличеното количество билирубин, което дава подобен цвят..
  7. Уголемяване на далака по размер.
  8. Различни прояви на анемия (повишена умора, мускулна слабост, сънливост, потъмняване на очите, замаяност).
  9. Появата на жлъчни колики с продължително унищожаване на червените кръвни клетки.
  10. Съкращаване на жизнения цикъл на червените кръвни клетки.

За диагностициране на заболяването след идентифициране на горните симптоми се използват различни видове изследвания. На пациента се назначават общи и биохимични кръвни тестове, общ анализ на урината и анализ на изпражненията. Препоръчва се ултразвуково изследване. Понякога се прави чернодробна биопсия.

Лечение на хемолитична жълтеница

Ключовият момент при премахването на този симптом е да се идентифицира основното заболяване..

В зависимост от окончателната диагноза, на пациента се предписва медицинска медикаментозна терапия. В някои случаи е показано отстраняване на далака. При анемия се предписва хормонална терапия.

Въпреки това, във всеки случай, независимо от причината, се препоръчва да се придържате към терапевтична диета. За да поддържате състоянието на пациента, трябва:

  1. Премахнете употребата на пържено, солено, пушено, мазно.
  2. Ограничете продуктите от мая и брашно. Строго изключете пресен хляб, кремообразни сладкиши, пикантни кифлички.
  3. Препоръчително е да се консумират големи количества пара или варено месо.
  4. Трябва да включите постна печена или варена риба.
  5. Яжте зеленчуци и плодове само в преработено състояние (печени или приготвени на пара).
  6. Въведете голям брой зърнени ястия, макаронени изделия от твърда пшеница в диетата.
  7. Препоръчват се млечни продукти с ниско съдържание на мазнини. По-добре е да се даде предпочитание на лек кефир, заквасена сметана, извара.
  8. Черното кафе, газираните напитки са забранени.

Струва си да се храните на малки порции и само топла храна. Необходимо е да се придържате към режим на активност и почивка. Спазването на тези препоръки ще ви позволи да се отървете от жълтеница възможно най-скоро.

Хемолитична жълтеница при новородени

Хемолитичната жълтеница при новородени се появява по различни причини и съответно има различни рискове за здравето на бебето. Особено често се среща при бебета, родени преждевременно. Организмът им има изключително слаби и неразвити чернодробни ензими..

По правило жълтеница не се появява веднага, а след няколко дни от момента на раждането. След 1-2 седмици състоянието се нормализира. Най-малката опасност е появата на жълтеница при деца поради доброкачествена хипербилирубининемия. Това се дължи на:

  • емоционален стрес, понесен от майката по време на бременност;
  • инфекции, внесени по време на раждане;
  • поради операции, извършени на майката, докато носят дете.

Също така, причината за пожълтяването на кожата на детето може да бъде имунологичният конфликт между майката и детето. Най-често последиците се провокират от разликата в Rh факторите. Антигените на майката, прониквайки през плацентата, унищожават еритроцитите на бебето. В критични случаи се развива така наречената ядрена жълтеница, може да настъпи вътрематочна смърт на плода или новороденото.

Хемолитичната жълтеница при новородени се развива главно в родилното отделение, което дава възможност своевременно да започне лечението на детето. С компетентен интегриран подход, съчетан с ранна диагностика, състоянието се подобрява бързо.

Полезно видео

Повече информация за патогенезата и видовете жълтеница можете да намерите в следното видео:

Хемолитична жълтеница (надхепатална)

Хемолитичната жълтеница е вариант на супрахепатален иктеричен синдром, причинен от хемолиза на еритроцитите. Проявява се с пожълтяване и бледност на кожата и лигавиците, спленомегалия, потъмняване на урината и изпражненията, хемолитични кризи. Диагностицира се с помощта на общ кръвен тест, определящ концентрацията на непряк и общ билирубин, ултразвук на коремните органи. За лечение се използват кортикостероиди, цитостатици, антибиотици, активатори на чернодробните ензими, инфузия и фототерапия, преливане на кръвни съставки. Спленектомията се извършва по показания.

Относно хемолитичната жълтеница

Хемолитичната жълтеница е състояние, което променя цвета на кожата и бялото на очите, причинено от прекомерно унищожаване на червените кръвни клетки наведнъж. Има второ име - надбъбречна жълтеница, която пациентите понякога неправилно наричат ​​"надбъбречна жълтеница".

Известно е, че способността на черния дроб да образува глюкурониди и да ги освобождава в жлъчката е 3-4 пъти по-висока от тяхното образуване при физиологични условия. Хемолитичната (надхепатална) жълтеница е резултат от интензивна хемолиза на еритроцитите. Причинява се от прекомерно производство на билирубин, което надвишава способността на черния дроб да го отделя..

Хемолитичната жълтеница се развива, когато резервните капацитети на черния дроб са изчерпани. Основната причина за надхепаталната жълтеница е наследствена или придобита хемолитична анемия. При хемолитични анемии, причинени от сепсис, лъчева болест, дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа на еритроцитите, таласемия, преливане на несъвместими кръвни групи, отравяне със сулфонамиди, количеството хемоглобин, освободен от еритроцитите на ден, може да достигне 45 g (при скорост от 6,25 g), което значително увеличава образуването на билирубин.

Хипербилирубинемията при пациенти с хемолитична жълтеница се причинява от значително увеличение (103 - 171 μmol / l) в кръвната концентрация на свързан с албумин неконюгиран билирубин (индиректен билирубин). Образуването в черния дроб и навлизането в червата на големи количества билирубиращи глюкурониди (директен билирубин) води до повишено образуване и екскреция на уробилиногени с изпражненията и урината и тяхното по-интензивно оцветяване.

Причини за развитие

Хемолитичната или супрахепаталната жълтеница се причинява от прекомерно производство на билирубин поради хемолиза на еритроцитите и неспособността на черния дроб да го отделя.

Патогенеза на супрахепатална жълтеница при възрастни:

  • Инфекциозни причини - сепсис, малария.
  • Имунни. Жълтеницата се причинява от свръхчувствителна имунна система към антигени.
  • Токсичен - отравяне с олово, фенилхидразин, арсенов водород, сулфатни лекарства, а също и поради ухапване на отровни змии.
  • Наследствени причини (хемоглобинопатии, ензимопатии). Хемолитичната жълтеница възниква на фона на сърповидно-клетъчна анемия, таласемия, болест на Минковски-Шофард и други.

При наследствена хемолитична анемия се наблюдават аномалии в структурата на еритроцитите на фона на появата на анормални липиди и протеини в мембраната. Те се променят визуално и имат ниска устойчивост на промени в температурата и налягането.

Основният фактор за появата на супрахепатална жълтеница е разрушаването на еритроцитите, което провокира отделянето на голямо количество непряк билирубин, който няма време да се комбинира с хепатоцитите. Могат да се разграничат следните причини за хемолитична жълтеница:

  • Наследствена предразположеност към саморазрушаване на еритроцитите. Сред рисковите фактори на генетиката са наследствените дефекти в мембраните на еритроцитите (акантоцитоза, хемоглобинурия, овалоцитоза, микросфероцитоза и други), дефицит на ензими като пируват киназа, която катализира предпоследната реакция на гликолиза с помощта на магнезий и калиев хидрохлорен фосфат, 6-фосфатната хидрогенна активност на фосфатната хидрохлорида е 6-фосфатна кислород на последния етап. Хемолитична жълтеница може да се появи и при сърповидно-клетъчна анемия или таласемия.
  • Излагане на чужди антитела по време на изонично несъвместимо кръвопреливане. Също така, подобни фактори са характерни за редица заболявания - сепсис, малария плазмодий, рубеола, морбили, лептоспироза и др. Отделите се отделят като отделна група, които целенасочено унищожават структурните елементи на кръвта - змийска отрова, анилин, арсен, сероводород, нитробензол, олово, фосфор и други. Трябва да се отбележи, че причината за хемолитичната жълтеница може да бъде приемът на лекарства от групите на хинините, антипиретиците и сулфонамидите..
  • Нарушаване на нормалното кръвообращение в резултат на кръвоизлив, хематом или инфаркт на миокарда, белия дроб, хеморагичен инсулт, дисекционна аневризма, хемоторакс, стомашно или чревно кървене. Това се дължи на факта, че голямо натрупване на кръв в проблемните зони се абсорбира в тъканите, кухините или паренхимните органи. В същото време свободно се освобождава билирубин.
  • Някои видове заболявания провокират механични увреждания на еритроцитите. Това често се случва, когато кръвта преминава през периферни съдове, които са близо до костните издатини. В науката това се нарича маршируваща хемоглобинурия..

Рисковата група за заболяването включва:

  1. Пациенти, борещи се със злокачествени тумори, независимо от местоположението им. Това е особено вярно за пациенти с остра лъчева болест и тези, подложени на курс на лъчетерапия, тъй като мощният йонизиращ ефект провокира разрушаването на мембраната на еритроцитите;
  2. Новородени с ниска активност на чернодробните ензими, които нямат време да участват във вътрешните метаболитни процеси;
  3. Пациенти със системни патологии на съединителната тъкан.

Класификация

Хемолитичната жълтеница е патологично състояние, при което има дисбаланс между образуването и отстраняването на билирубин от тялото към увеличаване на синтеза. Жълтеницата е синдром, който се проявява чрез промяна в цвета на кожата и лигавиците, склерата в посока на по-жълт оттенък. Този симптом е типичен за повечето заболявания на жлъчната система и някои патологии на кръвта..

Хемолитичен се появява, когато образуването на билирубинов пигмент надвишава функцията на детоксикация на черния дроб. Чернодробната природа на патологията се характеризира с промяна в процеса на преработка на билирубин, при която чернодробните клетки не улавят жлъчния пигмент и не са в състояние да го свържат с глюкуронова киселина. Обструктивната жълтеница възниква поради факта, че има пречка за проникването на пигменти в чревния тракт и връщането им в кръвния поток заедно с жлъчните киселини.

Систематизирането на формите на хемолитична жълтеница отчита етиологичните фактори, под влиянието на които е настъпила хемолиза. Този подход ви позволява да изберете оптималната терапевтична тактика, която максимално компенсира ефекта на основната причина за заболяването. Гастроентеролозите и хематолозите разграничават следните видове хемолитична супрахепатална жълтеница:

  1. Хемолитична корпускуларна жълтеница. Свързан с различни видове недостатъчност на еритроцитите - дефицит или недостатъчна активност на ензимните системи, дефекти в хемоглобина, мембранните структури. Обикновено корпускулярната плеохолична жълтеница се причинява от генетични аномалии, лечението им е предимно симптоматично..
  2. Хемолитична екстракорпускулна жълтеница. Разрушаването на еритроцитите се причинява от действието на различни външни фактори - антитела, микробни токсини, хемолитични отрови, механичен стрес. Наред с елиминирането на отделни симптоми, това позволява използването на методи, насочени към елиминиране на етиопатогена и отделните връзки в патогенезата на хемолизата.
  3. Хемолитична постхеморагична жълтеница. Те възникват на фона на масивен разпад на еритроцитите в зоните на кръвоизлив. Обикновено усложняват хода на тежки наранявания и други спешни случаи. Прогнозирането на развитието на адхепатна жълтеница дава възможност да се предпише превантивна терапия за предотвратяване на по-нататъшни усложнения.

Хемолитична жълтеница: симптоми и признаци

Един от най-характерните признаци на заболяването е комбинация от бледност на телесната обвивка във връзка с оцветяване на кожата с лимон, конюнктива на органите на зрението, с едновременно отсъствие на сърбеж. Освен това при повечето пациенти се регистрира отклонение в цвета на урината, тя става много по-тъмна.

Освен това е възможна появата на болка в корема, както и развитие на диспептични разстройства, проявяващи се в поява на чувство на гадене, оригване и диария.

Рязко обостряне на патологията - хемолитична криза клинично се проявява със следните характерни симптоми:

  • Фебрилна треска.
  • Появата на продължително и силно главоболие.
  • Миалгии.
  • Интензивна болка в левия хипохондриум, която се провокира от увеличаване на далака.

В случай, че заболяването е предизвикано от появата на остро отравяне с токсични химически компоненти или компоненти на лекарства, тогава към посочените признаци се добавят характерни симптоми за появата на отравяне.

Интоксикацията може да се прояви:

  • потискане на съзнанието;
  • тахикардия;
  • спад на кръвното налягане;
  • нарушение в работата на дихателната и отделителната система.
КожаПри хемолитичната жълтеница кожата се отличава със своя ярък лимонов цвят. Степента на пожълтяване е умерена. Причината за жълтото оцветяване на кожата е циркулацията в кръвта на повишено количество индиректен билирубин. Както при другите видове жълтеница, първо се оцветяват лигавиците (склерите и мекото небце), а след това и самата кожа. Хемолитичната жълтеница винаги е придружена от анемия, тъй като настъпва разпад на еритроцитите. Ако анемията е силно изразена (концентрацията на хемоглобина намалява по-малко от 70 грама на литър), тогава пожълтяването може да е по-ниско от бледото на кожата. Сърбежът се изразява умерено или изобщо липсва.
СпленомегалияСпленомегалията е синдром, характеризиращ се с увеличена далака. Увеличаването на размера на далака зависи от интензивността на хемолизата (разрушаване на червените кръвни клетки). Често спленомегалията се придружава от хепатомегалия (увеличен черен дроб). Урината и изпражненията с хемолитична жълтеница придобиват интензивно тъмен цвят.
Промяна на кръвтаВ кръвта с хемолитична жълтеница концентрацията на индиректния билирубин рязко се увеличава, докато нивото на директния (свързан) остава в рамките на нормалното. Също така в кръвта се появяват голям брой млади и незрели еритроцити, които заместват разрушените. Това явление се нарича ретикулоцитоза (младите форми на еритроцитите се наричат ​​ретикулоцити) и е характерно за всички хемолитични жълтеници. Повишените серумни нива на желязо са друг показател за хемолитична жълтеница. Тестове за чернодробна функция и холестерол в нормални граници.

Диагностични методи

Диагнозата на хемолитичната жълтеница се основава на оплаквания, данни от анамнеза и резултати от обективно изследване. Проверката се извършва при естествена светлина или под флуоресцентна лампа. В същото време се обръща внимание на:

  • цвят на кожата;
  • наличието или липсата на надраскване;
  • ксантом;
  • области на хиперпигментация.

Диференциалната диагноза с други видове жълтеница е задължителна. Назначават се кръвни тестове - изследват се клинични и биохимични, изследват се урина и изпражнения. Ултразвукът се използва за визуализиране на черния дроб и жлъчните пътища.

При изследване на такива пациенти се разкриват признаци на хемолиза на еритроцитите:

  • Анемия (с нормален цветен индекс и увеличен брой ретикулоцити).
  • Повишаване на нивото на неконюгиран билирубин в кръвта (докато останалите чернодробни функционални тестове са нормални).
  • Екскреция на уробилиноген с урината (урината потъмнява при изправяне) и хемоглобин (потъмняване на урината с изразена хемолиза).
  • Повишаване на нивото на стеркобилин в кръвта, урината, изпражненията (причинява тъмни изпражнения).

При необходимост списъкът с изпитите се разширява.

За откриване на заболяването се извършват следните тестове:

  1. Клиничен кръвен тест. Високият брой ретикулоцити (обозначен с латински "RTC") показва реакцията на организма към масивно унищожаване на зрели еритроцитни клетки.
  2. Биохимията на кръвта е основата за определяне на нивото на билирубин. Увеличаването на нивото на несвързан пигмент в кръвта показва слаба свързваща способност на хепатоцитите, намаляването на концентрацията показва повишена работа на отделните клетки.
  3. Изследване на урина. Характерен критерий е увеличаването на индексите на уробилин и стеркобилин. В този случай билирубин в урината не се открива. Това се дължи на големия размер на комплекса, неспособността му да премине през филтрационната бариера на бъбреците..
  4. Изследване на изпражненията. За хемолитичната жълтеница по-характерен е тъмният цвят на изпражненията. Колкото по-висока е концентрацията на стеркобилин, толкова по-тъмен е цветът.

Инструменталните методи за диагностициране на хемолитична жълтеница включват ултразвук, MR или CT изследване на коремните органи. Те са неинвазивни видове. В болнични условия се извършва ретроградна холангиопанкреатография (RCPG) и трансхепатална холангиография. Тяхната задача е да определят проходимостта на жлъчните пътища с помощта на специални рентгеноконтрастни вещества, тъй като хемолитичната жълтеница може да бъде усложнена от механична жълтеница с блок поради пигментния камък в жлъчния мехур.

Лечение

Терапията на заболяването се основава на отстраняване на причините за жълтеница. В съответствие с това се използват следните методи за лечение:

  1. Ако жълтеница е провокирана от автоимунни процеси, е показано приложение на глюкокортикостероиди (преднизолон, дексаметазон) и имуносупресори.
  2. Използва се и кръвопреливане (преливане) на кръвни съставки (измити еритроцити). Изключително рядко се прибягва до тази процедура, когато концентрацията на билирубин е значително повишена. По време на кръвопреливане в кръвоносната система на пациента се прелива или цяла кръв, или отделни нейни компоненти (тромбоцити, еритроцити). Днес директното кръвопреливане почти никога не се използва.
  3. Задължителен елемент е премахването на основното заболяване, причинило появата на жълтеница..
  4. Спленектомията (отстраняване на далака) се използва при тежки форми на заболяването, причинени от биохимичен дефект в еритроцитите.
  5. Използва се специална диетична храна. Консумацията на мазнини и триглицериди е ограничена до максимум 40 грама на ден. В комбинация с диета е показано използването на ензими (креон), витамини Е, К, А или сложни витаминни препарати. От продуктите са разрешени зърнени храни, задушени зеленчуци, нискомаслени млечни продукти, постна риба и месо, остарял хляб, желе, компоти, тестени изделия от твърда пшеница. Избягването на пушени меса, осолени, пържени, пикантни мариновани ястия е задължително.
  6. Диуретици (диуретици), колоиди, физиологични разтвори също могат да се използват. Тези лекарства се приемат за прочистване на кръвта..
  7. Хепатопротекторите - лекарства за възстановяване на черния дроб - също се използват в комплексната терапия. Най-често срещаните са есенциални фосфолипиди, които регенерират хепатоцитите, възстановяват функцията на органите.

Лечението на адхепатна жълтеница на първия етап се извършва задължително в болнична обстановка. Важно е постоянно да бъдете под лекарско наблюдение, за да идентифицирате своевременно патологичните промени в нивото на билирубин, чернодробната функционалност.

Хранене при адхепатна жълтеница

Въпреки това, във всеки случай, независимо от причината, се препоръчва да се придържате към терапевтична диета. За да поддържате състоянието на пациента, трябва:

  • Премахнете употребата на пържено, солено, пушено, мазно.
  • Ограничете продуктите от мая и брашно. Строго изключете пресен хляб, кремообразни сладкиши, пикантни кифлички.
  • Препоръчително е да се консумират големи количества пара или варено месо.
  • Трябва да включите постна печена или варена риба.
  • Яжте зеленчуци и плодове само в преработено състояние (печени или приготвени на пара).
  • Въведете голям брой зърнени ястия, макаронени изделия от твърда пшеница в диетата.
  • Препоръчват се млечни продукти с ниско съдържание на мазнини. По-добре е да се даде предпочитание на лек кефир, заквасена сметана, извара.
  • Черното кафе, газираните напитки са забранени.

Струва си да се храните на малки порции и само топла храна. Необходимо е да се придържате към режим на активност и почивка. Спазването на тези препоръки ще ви позволи да се отървете от жълтеница възможно най-скоро.

Прогноза и превенция

Тъй като хемолитичният вариант на адхепатичната жълтеница често се проявява на фона на наследствени анемии, които са трудни за лечение, прогнозата на заболяването се счита за сериозна. Пълно възстановяване се наблюдава при пациенти без тежки интеркурентни патологии при липса на необратими чернодробни дисфункции. Специфична профилактика на хемолитична жълтеница не е разработена.

За да се предотврати заболяването, е необходимо да се извърши своевременна диагностика и комплексна терапия на хемолитични анемии, тежки инфекциозни заболявания, да се спазват правилата за кръвна съвместимост по време на кръвопреливане, да се избягва полифармация и назначаване на потенциално хемотоксични лекарства.

За да се подобри прогнозата, е необходимо да се спазват правилата за здравословен начин на живот. Тяхното спазване ще ограничи не само развитието на патологии на хепатобилиарната система, но и ще запази високо качество на живот за дълго време. Тези съвети включват:

  • правилна, балансирана диета с минимално съдържание на сол;
  • изключване на мазни, пикантни, тежки храни;
  • минимална консумация на алкохол;
  • спазват дозировката на предписаните лекарства;
  • предотвратяване на продължителен контакт с токсични вещества;
  • не забравяйте за профилактичните медицински прегледи.

Опасността от хемолитична жълтеница се крие в невъзможността да се приеме степента на увреждане на тялото. Някои форми подлежат на корекция, докато други могат да бъдат фатални. Следователно, търсенето на медицинска помощ по-рано ще увеличи шансовете за възстановяване с минимални последици и усложнения..